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青岛市第七人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

青岛市精神卫生中心位于市北区南京路299号,目前已发展成为一所技术力量雄厚、设备先进、具有现代化科学管理体系的三级甲等专科医院,担负着山东半岛地区精神疾病、心理疾病的预防、医疗、教学、科研、康复、司法鉴定及对外学术交流等任务,是青岛大学心理卫生研究所,青岛大学第十四临床医学院,青岛大学、济宁医学院硕士点,山东中医药大学、济宁医学院教学医院,山东省精神医学三大临床、科研、教学基地之一。科室及诊疗项目:中心编制床位700张,设置职能科室21个,临床科室13个,医技科室3个。中心致力于打造特色专业服务品牌,设置老年、儿少、心理咨询、失眠、焦虑抑郁、儿少情绪行为障碍、心身障碍、情绪障碍、美沙酮维持治疗、孤独症门诊等10个特色门诊,3个精神科专家门诊,13个临床科室。“精神科”是山东省临床重点专科;精神科和老年精神病科是青岛市临床重点专科,重性精神病诊疗是青岛市特色专科;确定了心境障碍科、老年精神病科、儿童青少年精神病科、临床心理科、临床心理科(心理医院)为院级重点学科,女性精神病科、重性精神病科、情绪障碍科、睡眠医学科、心身医学科、成瘾医学科为院级特色学科,提升学科建设内涵,打造多层次高水平国内知名的学科集群。与青岛大学联合成立了青岛大学心理卫生研究所,组建了“山东半岛精神心理联盟”,成立了国家精神心理疾病临床研究中心青岛分中心。对外交流活动不断扩大,与北大六院开展战略合作,引进院士专家团队,与加拿大女王大学、法国南特市精神分析协会、韩国大东医院建立友好协作关系。设备人员概况:中心现有职工565人,其中专业技术人员552人,高级职称82人,博士、硕士135人。近年来,中心投入大量资金引进心理CT、无抽搐电治疗仪(MECT)、多导睡眠监测仪(PSG)、经颅磁刺激治疗仪(RTMS)及西门子CT等先进医疗设备,为患者提供专业、规范、安全、高效的医疗服务保障。积极推进医院数字化、信息化进程,完成了HIS、LIS、PACS、OA办公系统、一号通等信息化建设,实现了医院管理和服务规范化、流程化、标准化,为群众就医提供方便、快捷的服务。随着社会对心理健康需求的增多,于2016年开设省内首家心理健康查体中心,旨在及早筛查心理不良反应和隐患,帮助预防“心理亚健康”;同时对员工的整体心理健康水平和压力状况进行有效评估,提供专业的咨询服务,促进提高团队效率提升,体现独特人文关怀。统筹推进社会心理服务体系建设,全力打造“精神疾病预防控制、精神疾病诊疗、精神病人社会康复、心理危机干预”四大体系,建立全市精神卫生三级防治网,积极推进面向社会公众的“五四三”心理健康工程,形成精神卫生公共服务新模式,在民生建设、社会建设、经济建设中发挥独特作用。经过几代人的努力,积淀了宝贵的经验和丰富的文化底蕴,现已建成集医疗、康复、预防、教学和科研为一体的三级甲等精神专科医院,成为引领山东半岛地区精神卫生事业的核心力量。为满足市民就医需求,正在建设青岛市精神卫生中心红岛院区,总建筑面积约14.3万平方米,设置床位1042张,预计2023年投入使用。届时,将实现“一个中心、两个院区”的发展新格局,为广大百姓身心健康保驾护航。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

崔维珍 主任医师

精神科工作38年,擅长精神科的各种疾病的诊疗及各类人群的心理咨询。处理抑郁症、双相情感障碍等精神科疑难杂症非常有经验,老年期心理障碍与精神障碍的专家,是青岛市及山东省的名医。

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擅长:精神科工作38年,擅长精神科的各种疾病的诊疗及各类人群的心理咨询。处理抑郁症、双相情感障碍等精神科疑难杂症非常有经验,老年期心理障碍与精神障碍的专家,是青岛市及山东省的名医。
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姜桂兰 主任医师

抑郁症,焦虑症,惊恐障碍,失眠,头疼,青少年情绪心理问题,双相障碍,精神分裂症等各类精神疾病 从事心理治疗20余年,尤其擅长认知行为,催眠等各种治疗

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擅长:抑郁症,焦虑症,惊恐障碍,失眠,头疼,青少年情绪心理问题,双相障碍,精神分裂症等各类精神疾病 从事心理治疗20余年,尤其擅长认知行为,催眠等各种治疗
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孙平 副主任医师

心理咨询师二级,国家心理治疗师,擅长儿童青少年心理问题,情感障碍,精神分裂症,老年期精神障碍

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擅长:心理咨询师二级,国家心理治疗师,擅长儿童青少年心理问题,情感障碍,精神分裂症,老年期精神障碍
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高安民 主任医师

精神卫生专业。擅长睡眠障碍,焦虑抑郁情绪,双相情感障碍,强迫症,少年儿童心理问题、老年痴呆以及精神分裂症等各种精神障碍性疾病等。

好评 99%
接诊量 107
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擅长:精神卫生专业。擅长睡眠障碍,焦虑抑郁情绪,双相情感障碍,强迫症,少年儿童心理问题、老年痴呆以及精神分裂症等各种精神障碍性疾病等。
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范勇 副主任医师

精神分裂症,双相障碍,抑郁症,焦虑症,失眠症

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擅长:精神分裂症,双相障碍,抑郁症,焦虑症,失眠症
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温琳 副主任医师

精神科临床常见疾病及疑难杂症,青少年个人成长及亲密关系,婚姻家庭的治疗。

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擅长:精神科临床常见疾病及疑难杂症,青少年个人成长及亲密关系,婚姻家庭的治疗。
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王立钢 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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殷军波 副主任医师

擅长精神科常见病多发病如精神分裂症、躁狂症、抑郁症以及焦虑症的诊治。

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接诊量 22
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擅长:擅长精神科常见病多发病如精神分裂症、躁狂症、抑郁症以及焦虑症的诊治。
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衣磊 副主任医师

精神科副主任医师,心理治疗师,擅长情绪障碍,包括抑郁症,双相情感障碍,神经症,尤其是青少年精神障碍及老年精神障碍的诊治

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擅长:精神科副主任医师,心理治疗师,擅长情绪障碍,包括抑郁症,双相情感障碍,神经症,尤其是青少年精神障碍及老年精神障碍的诊治
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孙祥虹 主治医师

好评 100%
接诊量 1
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擅长:
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
19
2024-11-07 01:12:42
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
12
2024-11-07 01:12:42
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
56
2024-11-07 01:12:42
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
42
2024-11-07 01:12:42
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
3
2024-11-07 01:12:42
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
37
2024-11-07 01:12:42
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
23
2024-11-07 01:12:42
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
6
2024-11-07 01:12:42
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
34
2024-11-07 01:12:42
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
40
2024-11-07 01:12:42

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
149

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

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