X－连锁无丙种球蛋白血症

哪种血型更容易生病

：（雀巢系列在其他笔记里）😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶，纽迪西亚系列选择：😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉）1-纽康特，属于无乳糖氨基酸配方，重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法，一勺加30毫升水，营养和普通配方奶一样，都是每100毫升67大卡。2：纽康特1+，属于一岁以上的氨基酸奶粉，无乳糖配方，纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡，45毫升水加一平勺，和普通配方奶粉营养营养是67大卡，奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡，每100毫升是100大卡，这种属于追赶生长高营养方法，适合奶量小，和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3：纽太特：是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段，也有两种冲调方法，一勺加30毫升水，营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡，如果一勺加22.5毫升的水，每100毫升相当于88大卡，是高营养追赶生长冲调法，适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4：纽康特深度水解，大家注意哦。不是纽康特，全名叫“纽康特深度水解”，属于有乳糖的深度水解配方，分一岁前的，商品名叫作太益啟，5，一岁以上的纽康特深度水解，

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近日，广州妇儿中心增城院区接诊一位 急性脑干内出血的患儿。经多学科讨论后，神经外科 宋烨主任团队为其进行手术机器人辅助下 立体定向脑干血肿穿刺引流术。

小孚（化名）今年11岁，数天前在学校上课期间突发头晕头痛，伴全身乏力、行走不稳，食欲差，精神差，由家长接回家中休息。

当天下午，小孚的症状进一步加重，急送就诊当地医院，期间多次呕吐。当地医院头颅CT诊断脑干出血，家长为求进一步治疗转至广州妇儿中心增城院区急诊留观。

入观时，小孚嗜睡，经神经外科会诊评估后，收入PICU保守治疗。1天后小孚的意识障碍进一步加重，复查CT提示脑干出血增多，累及桥脑及延髓。增城院区神经外科 宋烨主任查看后当机立断，决定急诊行脑干血肿穿刺引流术。

考虑到血肿位置较深，且脑干部位手术操作风险较大，为提高穿刺准确性及手术安全性，经多学科讨论后，决定使用机器人辅助完成血肿穿刺。

术前先在小孚头皮粘贴定位标记行颅脑薄层CT扫描，取数据后利用智能手术规划系统选择最佳穿刺点及穿刺路径。

术中暴露颅骨后借助导航系统再次确认穿刺点，打开硬膜后于机械臂辅助下利用穿刺导管穿刺脑干血肿。穿刺“一击即中”，穿入6cm后可见暗红色血性液体流出，共抽取3ml达减压效果。术后第一天复查头颅CT见导管位置精准在位，目前小孚的意识已恢复清醒，仍在密切监护治疗中。

据悉，脑干是神经核团和上下行神经传导束高度集中的区域，是人体的“生命中枢”，该区域曾被认为是神经外科手术的禁区。

对于脑干内出血的患者，神经外科的处理方案一般为保守治疗或传统开颅手术，而后者手术风险极大。随着科技的进步，机器人辅助精准定位穿刺血肿已走进临床，为广大患儿带来了重获新生的希望。

 

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心小儿神经外科于2014年独立成科，现有医务人员共17人，其中12人具有博士学历，有博士生导师2人，硕士生导师2人。

科室拥有住院床位52张（儿童院区36张，增城院区16张），其中重症病床4张，神经电生理监测病床6张。科室配置有专业的癫痫术前评估及手术团队，配备8台光电视频脑电图监测设备。

医院配备3.0T核磁共振、GE Innova双C臂DSA机，手术设备先进。拥有百级层流神经外科手术间、德国莱卡顶级手术显微镜、STORZ神经內窥镜、美敦力神经导航系统、西塞尔CUSA超声刀、术中神经电生理监测系统、全套蛇牌显微手术器械等，能满足各类小儿神经外科手术的需求。

近五年，每年手术量均保持在900台左右，涵盖脑肿瘤、脑积水、颅缝早闭、脊髓栓系、蛛网膜囊肿等小儿神经外科所有亚专业及病种，诊疗及手术达到国内先进水平，尤其是小儿脑与脊髓血管病、难治性癫痫的外科治疗等是科室的优势项目，水平处于国内儿童医院前列。

科室还拥有专门的临床科研实验团队，重点探索脑肿瘤、神经管闭合不全的发病机制及治疗新靶点，并已取得初步成果。

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