宝清县妇幼保健院始建于1954年，1984年9月撤站建院，2008年10月迁入现址。是目前省内规模较大的集医疗、预防保健、优生优育指导于一体的县级妇幼保健专业机构，是全县妇幼保健技术指导和业务培训中心，也是宝清县孕产妇急救中心和新生儿急救中心。担负着全县总人口近三分之二的妇女、儿童保健和部分临床医疗工作。多次参与国家和省有关项目的调查研究工作，承担着国家级妇幼卫生监测工作，各项工作始终走在全省同行前列。县妇幼保健院现址占地面积8438.19平方米，总建筑面积9815平方米，编制床位80张，实际开放床位100张。现有职工总数174人，其中高级职称36人，中级职称47人。设有内、外、妇、儿等临床科室以及妇女保健、儿童保健和新生儿重症监护等特色科室；拥有美国GE四维彩超，无痛导乐分娩仪，日本全自动生化分析仪、血球分析仪、微量元素检测仪、阴道镜、宫腔镜、数字式骨密度骨龄测定仪、数字化X光DR机、乳腺钼靶机、数字化超声引导妇产科手术监视仪等先进医疗设备80余台件。医院现址2006年规划建设，2008年投入使用，消防设施已不符合当前国家对人员密集场所消防要求标准。2016年12月中旬，经县发展和改革局积极争取，总投资965万元（其中：中央预算内专项资金772万元，地方财政配套资金193万元）的宝清县妇幼保健院建设项目于2017年8月开始施工，现主体楼消防改造结束，已投入使用。为促进医院可持续发展，谋求医院发展之路，提高医院服务能力，创新服务品牌，积极探索妇幼健康服务机构标准化建设，以服务对象为中心，整合科室设置，结合医院实际，成立“四部两科”（妇女保健部、孕产保健部、儿童保健部和计划生育服务部以及信息科、健康教育科）。更新服务理念，改变服务模式，拓宽服务领域，做到以保健为中心，保健与临床相结合，提升医院综合服务能力，为广大妇女儿童提供高效、优质、具有妇幼特色的医疗保健服务，为两个纲要的实施打下坚实的基础。作为国家级妇幼卫生监测县、全国百家农村妇女“两癌”筛查县，先后荣获国家首批“爱婴医院”，全省“群众满意的妇幼保健机构”，黑龙江省卫生系统“三八红旗集体”、“黑龙江省青年文明号”，“黑龙江省新生儿疾病筛查先进单位”。连续多年被授予“黑龙江省妇幼卫生工作先进集体”，已连续二十九年保持“省级文明单位”殊荣，先后被卫生部、国家卫计委授予“全国卫生文明先进集体”、“全国妇幼健康先进集体”等不同级别的荣誉称号。展望未来，随着县妇幼保健院建设项目的全面完成，全体员工更将团结一心，奋发向上，以精湛的医疗保健技术，认真热情的工作态度，舒适洁净的休养环境，为全县妇女儿童提供最优质、最满意的医疗保健服务，再创妇幼保健院新的辉煌！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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