贵州省第二人民医院始建于1968年,为省政府举办、省卫生健康委主管的一所集医疗、教学、科研、干部保健、预防、康复、急救为一体的三甲医院。是贵州省精神卫生中心、遵义医科大学附属贵阳医院、贵州医科大学教学医院。医院现有在职职工1000余人,其中博士5人,硕士105人,占职工总数的11.01%;本科678人,占职工总数的67.87%。专业技术人员920人,正高级40人(医师29人,护师9人,正高级会计师1人,药师1人),占专技人员总数的15.21%。副高级112人(医师67人,护师31人,技师8人,药师3人,高级会计师3人),占专技人员总数的29.32%。中级职称293人,初级职称473人,高、中、初级占比分别为15.21%、29.32%和47.34%,高、中、初级结构比例为1:1.92:3.11。医师294人,护士480人。享受政府特殊津贴专家3人,省管专家1人,贵州省青年科技奖1人,“千”层次高层创新型人才1人。医院业务用房面积5.1万㎡,开放床位1200张,设置行政科室22个,开设40个临床医技科室,建设1个国家级临床重点建设专科、7个省级临床重点学科、专科。作为遵义医科大学附属贵阳医院,贵州医科大学教学医院。医院具备全面而完整的综合学科救治体系,设置有内科系统(心血管内科、呼吸内科、消化内科、内分泌科(中西医结合)、肾内科、神经内科(中西医结合)、临床营养科)、外科系统(普通外科、骨科、泌尿外科、甲乳外科、神经外科、医学美容科)、急诊科、重症医学科、妇科、产科、儿科、眼科、口腔科、耳鼻咽喉科、康复科、中医科、针灸推拿科、体检中心、麻醉科、医学影像科、医学检验科、超声医学科、电生理科等。医院是贵州省山地紧急医学救援体系重要组成单位,承担重大突发公共卫生事件的紧急心理危机干预救援工作。医院以心理健康与精神卫生专业为特色,服务人群涵盖儿童至老年全年龄段。开设有普通精神科、睡眠医学科、成瘾医学科、老年精神科、儿童青少年精神科及临床心理减压中心等,重点提供心理健康延伸服务。在复旦大学医院管理研究所发布的“西南区医院专科声誉排行榜”中,医院精神医学专科连续三年入围,西南地区排位为第七,省内排位为第一。医院坚持医教研协同发展,是国家级住院医师规范化培训基地、贵州省心理卫生协会挂靠单位,贵州医科大学、贵州中医药大学硕/博士生联合培养单位,遵义医科大学专业学位硕士研究生联合培养单位,遵义医科大学临床教学基地,贵州省精神科医师转岗培训基地、贵州省精神专科护士培训基地。主持国家自然科学基金项目多项。主持贵州省级、市厅级科研项目百余项。医院获得了社会和业界的广泛认可,近年来获得了国家级五四红旗团委、国家级青年文明号,国家级巾帼文明岗,全国卫健系统抗疫先进集体、改善医务社工和志愿者制度获得国家卫建委2018—2020年改善医疗服务先进典型、获国家级“2019-2020年度节约公共机构示范单位和节能领跑者”,全国平安医院建设突出集体,中国医师协会精神科医师星火燎原奖,贵州省科学技术进步三等奖、贵州省抗击新冠肺炎疫情先进集体、贵州省工人先锋号等国家级、省级等荣誉。面对深化医药卫生体制改革的机遇和挑战,以及人民群众日益增长的医疗健康服务需求,医院以“人民健康为中心”,着力实现医疗、教学、科研、管理、文化等的跨越提升,创建高质量的区域医学中心、高水平的医学科研中心,奋力开创人民满意的医院发展新局面。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。