复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院）系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位，是厦门市委、市政府重大民生工程项目，建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理，秉承“一切为了孩子”的服务理念，努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号，建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下，医院于2014年6月1日开业，目前已顺利开满编制床位500张，开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室，已完成内外科二级分科（内科有呼吸、消化等13个二级专业，外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业），成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展，已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中，我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类（儿童专科医院、妇幼保健院儿科）首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室，和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任，以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人，技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源，开展新生儿、心血管外科等各学科会诊（MDT），建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖，建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病（MDT）远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平，配有先进的洁净手术室，3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA（X线血管造影机）、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移，医院各项高难度业务服务相继开展，如：PICU能开展塔尖技术体外膜肺（ECMO），内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术，新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术，神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术，NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术，成功救治23+4周470g超早产儿，开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平，填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术，医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运，已接受厦门市及周边地区46家医院（包括三级医院）转诊危重症患儿万余名，至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务；手术突破2万台，单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市，其中14%来自省外，有效缓解区域儿科看病难问题，已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月，经厦门市政府研究同意，厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮（2019年-2025年）托管协议。2021年6月，医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月，福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议，合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院（筹），医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南，辐射海峡西岸及东南亚地区，临床、科研、教学和人才培养一体化建设，创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3：2,半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。，病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。，口腔，局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。，无，无，1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%～100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。，。
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
