临县妇幼保健院始建于1976年,原名临县妇幼保健站。初组建时只有职工几名,没有任何设备,并与原防疫站合署办公,其主要职责是基层妇幼保健工作,承担着全县0-7岁儿童系统、孕产妇系统管理。1986年在东关街新建院址,改善了办公条件,增添了医疗设备,开设了儿科、儿保科、妇产科、妇保科等有关专业科室。形成一系列工作制度,开展门诊观察,下乡指导,产后访视,围产期保健等工作,进一步加强了全县儿童、孕产妇两个系统管理。1990年我县与联合国儿童基金会签订了中国农村妇幼保健合作项目。在项目的带动下,该院的基础设施得到了改观,在原一层的基础上增建了二层办公楼,扩大了办公面积,增加了设备,职工总数发展到六十多人,各类专业技术人员占到83%,再一次开辟了妇幼保健工作的新局面。使全县基层妇幼保健工作、妇女儿童的身心健康获得了保障。至1992年这个阶段,各项工作、自身形像、包括社会效益、经济效益是临县妇幼保健院在三十年发展史上都处于最鼎盛时期。1995年根据卫生部文件精神,经临县人民政府批准,编委审核,更名为临县妇幼保健院。1999年与联合国人口基金会签订了临县计划生育、生殖健康项目,在项目的支持下从药品、器械、经费的资助,到各级计划生育妇幼保健从业人员的技术培训,大大提高了本县计划生育,妇幼保健工作的服务水平和服务质量,为此发挥了积极的推动作用。也使全县儿童系统、孕产妇系统得到了有效管理。2005年实施“降消项目”以来,在全县开展了住院分娩,出台了贫困孕产妇救助制度,由于工作扎实,力度到位,宣传到家,全县住院分娩达到1934例。现已救助贫困孕产妇6415人次。这项工作已得到了广大群众的普遍认可,收到了初步的效果,现在工作进展态势良好。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。