孝义市人民医院是全市最大一所集医疗、预防、教学、科研、康复为一体的二级甲等综合医院,担负着全市42万人民群众的医疗、保健及突发性公共卫生事件的应急救治任务。医院占地面积3.3万平方米,拥有固定资产8000余万元;开放病床280张,设有内、外、妇、儿、急诊、传染等16个临床科室和影像、检验、功能检查等10个医技科室;年门诊量10万余人次,住院病人一万余人次;医院现有职工572名,其中高级专业技术人员56名,中级专业技术人员270余名,人才梯队结构合理,充满生机。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。