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石嘴山第二人民医院噬血细胞淋巴组织细胞增生症专家

简介:

石嘴山市第二人民医院始建于1984年,是宁夏医科大学附属医院、宁夏助理全科医师培训基地、中国煤矿尘肺病防治基金会定点医院及科研基地、脑卒中筛查与防治基地医院,附设市“120”急救指挥中心。医院占地面积4.39万平方米,建筑面积5.06万平方米,设置临床、医技科室35个,行政、后勤科室20个,院外医疗服务机构2个,开设床位600张。现有员工816名,其中自治区“313”人才1名、自治区青年拔尖及后备人才4名、市级学科带头人5名、市级“351”人才48名、塞上名医2名,正高级卫生技术人员24名、副高级卫生技术人员95名、中级卫生技术人员202名。医院烧伤整形外科为自治区重点建设专科,心血管内科、烧伤整形科、老年病科为市级重点专科。承担宁夏医科大学本科教学任务和宁夏助理全科医生规培任务,设置教研室16个。2016年成立宁夏银北地区首家冠心病监护病房(CCU),在全区率先成立心肺康复中心,2017年上线全区首家互联网医联体,2021年成立石嘴山市心脑血管疾病诊疗中心。近年来,医院以大力推进医改为突破口,提出“阳光治院、制度治院、改革治院”管理理念,在自治区内率先实施全员合同制及全员同岗、同薪、同待遇的人事薪酬制度改革。医院先后与上海交通大学附属第九人民医院、第四军医大学西京、唐都医院、中国人民解放军成都军区总医院等医疗机构建立良好的业务联系和对口合作关系,通过多种途径培养专业技术人员。在巩固“全国文明单位”、国家级“爱婴医院”等20多项国家级荣誉的基础上,近年来又荣获了“全国人文爱心医院”“全国卫生系统卫生文化建设先进单位”、“全国百家改革创新医院”等一系列荣誉称号。被国家卫生计生委脑卒中筛查与防治工程委员会授予“脑卒中筛查与防治基地医院”,通过了胸痛中心及PCCM国家认证,被中国煤矿尘肺病防治基金会设立为“中国煤矿尘肺病防治基金会科研基地”,被宁夏卫生健康委脑卒中筛查与防治工程委员会授予综合卒中中心。噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,常染色体隐性遗传或X连锁遗传,感染,恶性肿,自身免疫性疾病,药物,获得性免疫缺陷等,全身,目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维持治疗期,另外加以鞘内注射,首先必须区分先天性亦或是继发性,特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征,禁食油腻辛辣等刺激性比较强的食物,多吃水果和绿色蔬菜,比如说包菜中含有丰富的膳食纤维、矿物质、有机酸、氨基酸以及人体所需的多种微量元素等营养物质,对于身体健康以及自身免疫能力的提高有很大的帮助,,血常规,凝血功能检查,骨髓检查,免疫学检查,。

李慧卿 主任医师

耳鼻喉科常见症多发病的诊治、鼻内窥镜手术治疗各种鼻部疾病

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擅长:耳鼻喉科常见症多发病的诊治、鼻内窥镜手术治疗各种鼻部疾病
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彭光耀 副主任医师

高血压,糖尿病,高脂血症,脑血管病,癫痫,帕金森病等内科,神经内科疾病

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擅长:高血压,糖尿病,高脂血症,脑血管病,癫痫,帕金森病等内科,神经内科疾病
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王磊 主治医师

呼吸与危重症医学科15年,擅长诊治社区获得性肺炎,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,间质性肺炎,肺心病

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平均等待 1小时
擅长:呼吸与危重症医学科15年,擅长诊治社区获得性肺炎,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,间质性肺炎,肺心病
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王进才 主治医师

中医

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擅长:中医
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李阳 住院医师

颅内动脉瘤,颅脑外伤,急性脑梗死,脑血管狭窄诊断及治疗

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擅长:颅内动脉瘤,颅脑外伤,急性脑梗死,脑血管狭窄诊断及治疗
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刘进虎 副主任医师

湿疹(手湿疹、乳房湿疹、慢性湿疹、口周湿疹),银屑病(寻常型银屑病),带状疱疹、疱疹(生殖器疱疹、唇疱疹、大疱性类天疱疮、养血熄风、提脓拔毒、提脓祛腐、回阳生肌),荨麻疹(寒冷性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、急性荨麻疹、皮肤划痕症、荨麻疹性血管炎、色素性荨麻疹),脱发(秃头、过敏斑秃、头皮屑、头皮感染、白发、养血生发)、痤疮(粉刺、毛囊角化病、酒渣鼻、皮赘、聚合性痤疮、疏风解毒、润肤止痒、祛腐生肌、消肿生肌、养阴生肌)、疥疮、疔疮、坐板疮、冻疮,皮炎(皮肤过敏、特应性皮炎、日光性皮炎、孢子丝菌病环状红斑螨皮炎、淤积性皮炎、激素依赖性皮炎、杀虫止痒、养血祛风、疏风止痒),狐臭(自汗、大汗、止汗、固表止汗)等,对皮肤科常见病症的治疗有丰富的经验。

好评 99%
接诊量 1.7万
平均等待 15分钟
擅长:湿疹(手湿疹、乳房湿疹、慢性湿疹、口周湿疹),银屑病(寻常型银屑病),带状疱疹、疱疹(生殖器疱疹、唇疱疹、大疱性类天疱疮、养血熄风、提脓拔毒、提脓祛腐、回阳生肌),荨麻疹(寒冷性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、急性荨麻疹、皮肤划痕症、荨麻疹性血管炎、色素性荨麻疹),脱发(秃头、过敏斑秃、头皮屑、头皮感染、白发、养血生发)、痤疮(粉刺、毛囊角化病、酒渣鼻、皮赘、聚合性痤疮、疏风解毒、润肤止痒、祛腐生肌、消肿生肌、养阴生肌)、疥疮、疔疮、坐板疮、冻疮,皮炎(皮肤过敏、特应性皮炎、日光性皮炎、孢子丝菌病环状红斑螨皮炎、淤积性皮炎、激素依赖性皮炎、杀虫止痒、养血祛风、疏风止痒),狐臭(自汗、大汗、止汗、固表止汗)等,对皮肤科常见病症的治疗有丰富的经验。
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赵龙 副主任医师

足踝外科学、手腕外科、骨关节创伤。足踝疾病包括骨折、踝足痛、畸形、运动损伤、糖尿病足的诊断治疗。

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擅长:足踝外科学、手腕外科、骨关节创伤。足踝疾病包括骨折、踝足痛、畸形、运动损伤、糖尿病足的诊断治疗。
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冯立刚 副主任医师

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患友问诊

我刚完成放疗,验血结果显示淋巴细胞亚群及计数偏低,想知道这是什么情况?患者女性48岁
1
2024-11-16 16:20:44
我是一名大学生,感染了新冠病毒,核酸和自测抗原都显示阳性,目前在隔离酒店等待疾控中心来接,担心转阴后复阳的可能性大吗?患者女性18岁
59
2024-11-16 16:20:44
皮肤瘙痒,T淋巴细胞亚群紊乱,IgE升高,求病因及治疗建议。患者女性20岁
49
2024-11-16 16:20:44
试管移植前淋细胞亚群检查显示抗核抗体阳性,担心免疫因素影响移植成功率。患者女性42岁
1
2024-11-16 16:20:44
我最近做了淋巴细胞亚群检查,结果显示总的T细胞和NK细胞都偏高一些,最近偶尔有喉咙痛和打喷嚏的症状,想了解这是什么问题?患者男性22岁
65
2024-11-16 16:20:44
一岁五个月儿童咳嗽,疑与支气管肺炎有关,淋巴细胞亚群分析异常,肝功能偏低。患者男性1岁5个月
56
2024-11-16 16:20:44
患者进行了血常规检查,结果显示淋巴细胞数值略高,中性粒细胞数值偏低。经过医生的解释,患者了解到这些结果并不意味着存在疾病或需要特殊治疗。
64
2024-11-16 16:20:44
CD4下降,HIV抗体阴性,担心病毒感染。
10
2024-11-16 16:20:44
患者持续低热,淋巴细胞低,寻求医疗建议。患者男性26岁
8
2024-11-16 16:20:44
患者因血常规三细减少寻求医疗咨询,已做骨穿和免疫检查,关注是否由风湿免疫病引起的问题。患者女性60岁
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2024-11-16 16:20:44

科普文章

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征,又称噬血细胞综合征或噬血细胞性淋巴组织增生症,是一种淋巴细胞增生性疾病。它主要是由于原发或继发性免疫异常,导致过度炎症反应综合征。噬血细胞综合征的典型表现包括淋巴结肿大、脾脏肿大以及发热、皮疹、肝脾肿大等症状。这些症状可能会因人而异,具体需要通过医生的检查和诊断来确定。

在治疗上,噬血细胞综合征需要针对不同的病因采取不同的治疗方法。主要包括免疫调节治疗、化学药物治疗、生物治疗、放疗和造血干细胞移植等。对于需要明确噬血细胞综合征的人群,建议及时就医,让医生给予相关检查和评估,以便早期诊断和治疗,提高治愈率。

#嗜血细胞综合症
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嗜血细胞综合征一般是指临床上的噬血细胞综合征,预后较差,病情进展快,死亡率高,但是部分患者经过积极治疗,可取得良好的治疗效果。其治疗方法主要包括一般治疗、化学治疗、异基因造血干细胞移植等。

1.一般治疗:对于贫血严重的患者,可以及时进行成分输血治疗,如输注红细胞。对于急性出血者,可输注血小板、新鲜冰冻血浆等,必要时可使用重组人血小板生成素;

2.化学治疗:如诱导治疗,治疗方案包括依托泊苷+环孢素A+地塞米松+氨甲蝶呤,以及地塞米松、依托泊苷和环孢素A,可用于控制过度炎症状态,控制疾病进展。挽救治疗,一般经初始诱导治疗后,未能达到部分应答及以上疗效,可通过挽救治疗,常用药物有脂质体多柔比星、依托泊苷和甲泼尼龙联合化疗;

3.异基因造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞通过静脉输注到患者体内,从而促使患者正常的造血和免疫功能得以重建。

具体的治疗方法,需在专业医生指导下进行,越早治疗,预后也就越好。

#噬血细胞综合征#感染性噬红细胞综合征#噬血细胞淋巴组织细胞增生症
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嗜血细胞综合症主要是一类由于组织细胞异常增生,从而吞噬正常的红细胞,淋巴细胞等出现的临床疾病。嗜血细胞综合症分为原发性和继发性两种。患者会出现淋巴结异常增生,肿大,发烧,肌肉无力等临床症状。

如果说确诊为嗜血细胞综合症的话,一定要及时的治疗,避免引起更严重的疾病。血液功能异常的患者一定要及时的去医院进行检查,可以做血常规,骨髓穿刺等检查,确定具体的病因之后再进行具体的治疗,在治疗的过程中一定要注意休息,尽量避免过度的劳累。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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