中国核工业北京四〇一医院隶属于中国核工业集团公司属下中国原子能科学研究院，成立于1962年，是一所集医、教、研、防为一体的二级综合性医院，是医疗保险、农村合作医疗、一老一小互助金定点医疗机构，是首都医科大学核医学系临床教学实习基地。科室设置齐全，病房条件较为优越。医院占地面积26640平方米，建筑面积18000平方米。职工377人，其中卫生技术人员313人，拥有主任医师12人，副主任医师27人。现主要服务原子能院职工及周边居民。现任院长杨立军，书记贾福城。 医院设有20个临床科室，7个非临床科室，其中口腔科、核素诊疗中心及眼科为医院重点科室，均为房山区医学会主任委员单位。 医院设有10个病区（内分泌消化内科、心肺呼吸内科、神经内科、肾内科、外科、妇科、儿科、急诊科、核素诊疗中心、五官诊疗中心），开放床位164张。 医院设备先进齐全，拥有百万元以上设备如单光子发射计算机断层显像（SPECT）、全自动生化分析仪、全身彩色超声诊断仪、螺旋 CT、口腔CT、数字剪影血管造影系统、DR、胃肠造影机等10余台；10万元以上设备如光学相关断层扫描（OCT）、超声乳化仪、玻璃体切割机、眼底荧光照相系统、口腔全景及头颅测量X线机、口腔种植系统、手术室多参数监护仪、骨外科动力系统、电子胃镜和结肠镜、红外线乳腺扫描仪、前列腺治疗仪、染色体分析系统、血液透析机、心脏运动试验仪、彩色经颅多普勒诊断仪、中央监护系统、高压氧舱、激光治疗机等各种高精医疗设备。 医院建院50年始终遵循一切让患者满意的宗旨，不断提高医疗技术水平和医疗服务质量，形成了以核素诊疗中心、五官中心为特色的治疗科室。目前与北京医院、同仁医院、协和医院、佑安医院、北大医院、北医三院、肿瘤医院、301医院、人民医院建立了很好的协作与合作关系。是北京为数不多的经环保局、卫生局、公安局联合批准可接纳大剂量核素治疗病人的医院之一，是北京市拥有大剂量核素治疗病床最多的医院。并成为北京核医学会核医学与分子影像学专业委员会常务委员单位及首都医科大学核医学系教学实习基地、北京肝癌利卡汀治疗中心。眼科、口腔科作为房山区医学会分会主任委员单位技术水平达到房山区内一流水平。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
15
1
1
1
1
1
2
1
1
1
