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苏州大学附属呼伦贝尔医院先天性再生障碍性贫血专家

简介:

呼伦贝尔市人民医院创建于1954年,是一所集医疗急救、科研教学、预防保健、康复指导、健康管理及公共卫生服务为一体的综合性三级甲等医院,国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等医疗机构,通过“ISO15189”医学实验室质量和能力认可,全国健康管理示范基地,国家住院医师规范化培训基地,自治区全科医师转岗培训基地,内蒙古民族大学呼伦贝尔临床医学院、临床医学硕士研究生培养单位,内蒙古医科大学教学医院、临床医学硕士研究生培养单位,全区普通高等医学院校临床教学基地,自治区重症监护、血液透析专科护士培训基地,是呼伦贝尔市区域卫生医疗中心,曾被卫生部黄洁夫副部长赞誉为--内蒙古草原的杏林奇葩。医院开放床位1220张,年门急诊量105万人次,出院4.5万人次,住院手术2.3万例。设有临床科室38个、医技科室13个、行政后勤科室25个,国家临床重点专科建设项目1个(布鲁氏菌病科),自治区医疗卫生领先学科1个(布鲁氏菌病科),自治区医疗卫生重点学科1个(眼科),院士专家工作站1个(血液病学),市级领先学科15个。医院现有职工1827人,卫生技术人员1525人,正高级职称专业技术人员128人、副高级职称300人、教授15人、博士研究生导师2人、硕士研究生导师27人、博士研究生15人、硕士研究生195人、享受国务院政府特殊津贴专家1人、国家二级教授3人、全国卫生计生系统先进工作者1人、全国“五一”劳动奖章获得者1人、内蒙古自治区草原英才2人、自治区十大杰出人才奖1人、内蒙古自治区有突出贡献中青年专家2人、自治区专业技术二级岗位人员5人、自治区“新世纪321人才工程”第二层次人选2人、呼伦贝尔英才8人,中华医学会各专业分会委员6人,中国医师协会各专业分会常务委员、委员14人,国家级其他学术组织委员39人,自治区医院协会副会长1人。自治区医学会各专业分会副主任委员、常务委员21人。自治区医师协会副会长、理事3人,自治区医师协会各专业分会主任委员、副主任委员39人,自治区其他专业学会分会主任委员、副主任委员9人。近年来,通过不断引进应用国内外先进技术与设备,服务能力与技术水平不断提升,部分重点技术填补了呼伦贝尔地区空白并达到了自治区和国家先进水平,获自治区科学技术进步奖20项,自治区医学会科学技术奖25项,呼伦贝尔市科学技术进步奖38项,呼伦贝尔市中青年科学技术创新奖4人,国家专利34项。承担国家自然科学基金1项,自治区自然科学基金5项,自治区科技重大专项1项,自治区科技创新引导资金项目1项,自治区卫生健康领域应用技术研究与开发资金项目1项,内蒙古自治区教育科学“十三五”规划课题3项,自治区及市级科技计划项目135项,内蒙古民族大学教育教学研究课题48项、临床科研项目65项。医院秉承“优质、仁爱、诚信、发展”的院训精神,积极履行公益性职责,热心帮扶基层医院,发挥了“医联体”“医疗集团”“医院集团”核心价值,带动了地方区域医学技术的发展。先后获得“全国医药卫生系统先进集体”、“全国卫生文化建设先进集体”、“中国医院信息化建设先进集体”、“全国巾帼文明岗-产科”、“全国卫生系统护理专业巾帼文明岗”、“自治区先进基层党组织”、“自治区医药卫生系统先进集体”、“自治区百佳医院”、“全区优质护理服务优秀医院”、“自治区卫生科技教育先进集体”、“自治区医学会学会工作先进集体”、“内蒙古自治区继续医学教育工作先进集体称号”、“自治区公益事业先进集体”、“自治区社会贡献先进集体”、“自治区平安医院示范单位”“自治区改善医疗服务预约诊疗制度标杆医院”等荣誉称号。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

丁丽萍 主任医师

糖尿病、肥胖、甲状腺、骨质疏松症、内分泌性高血压、甲状旁腺、多囊卵巢综合征、高泌乳素血症等

好评 100%
接诊量 440
平均等待 3小时
擅长:糖尿病、肥胖、甲状腺、骨质疏松症、内分泌性高血压、甲状旁腺、多囊卵巢综合征、高泌乳素血症等
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谷艳玲 主任医师

擅长耳鼻喉常见病及多发病诊治,如过敏性鼻炎,耳石证,突发性耳聋,鼻息肉,鼻窦炎,中耳炎,扁桃体炎,阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等疾病诊治,尤其擅长耳源性眩晕诊疗及前庭功能检查技术等(如耳石症,梅尼埃病,迷路炎,前庭神经炎,前庭性偏头痛等)。

好评 100%
接诊量 558
平均等待 30分钟
擅长:擅长耳鼻喉常见病及多发病诊治,如过敏性鼻炎,耳石证,突发性耳聋,鼻息肉,鼻窦炎,中耳炎,扁桃体炎,阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等疾病诊治,尤其擅长耳源性眩晕诊疗及前庭功能检查技术等(如耳石症,梅尼埃病,迷路炎,前庭神经炎,前庭性偏头痛等)。
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白景玉 主治医师

心律失常,冠心病,心衰

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:心律失常,冠心病,心衰
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包婉君 主治医师

各种急慢性疼痛的诊疗,脊柱源性疼痛,带状疱疹后神经痛,肩周炎,膝关节骨性关节病,跟痛症等。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:各种急慢性疼痛的诊疗,脊柱源性疼痛,带状疱疹后神经痛,肩周炎,膝关节骨性关节病,跟痛症等。
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于慧敏 主治医师

脑梗死,癫痫,脑炎,帕金森氏病,焦虑,抑郁状态,睡眠障碍,周围神经病,痴呆等神经科常见多发病。

好评 100%
接诊量 29
平均等待 -
擅长:脑梗死,癫痫,脑炎,帕金森氏病,焦虑,抑郁状态,睡眠障碍,周围神经病,痴呆等神经科常见多发病。
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陈磊 主治医师

各种颅内肿瘤(垂体腺瘤、胶质瘤、脑膜瘤、听神经鞘瘤、颅咽管瘤等)和动脉瘤等疾病的诊疗;尤其在鞍区、颅底、脑干、丘脑、三脑室后部等复杂区域肿瘤的手术治疗,脑血管疾病的治疗。

好评 98%
接诊量 57
平均等待 -
擅长:各种颅内肿瘤(垂体腺瘤、胶质瘤、脑膜瘤、听神经鞘瘤、颅咽管瘤等)和动脉瘤等疾病的诊疗;尤其在鞍区、颅底、脑干、丘脑、三脑室后部等复杂区域肿瘤的手术治疗,脑血管疾病的治疗。
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梁文俊 主治医师

皮肤科常见病,疑难病,性病

好评 99%
接诊量 516
平均等待 -
擅长:皮肤科常见病,疑难病,性病
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栾友权 主治医师

基础知识扎实,动手能力强,熟练掌握神经内科常见疾病及神经内科常见有创操作

好评 100%
接诊量 7935
平均等待 -
擅长:基础知识扎实,动手能力强,熟练掌握神经内科常见疾病及神经内科常见有创操作
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范晓燕 临床药师-副主任药师

运用药物基因检测、血药浓度监测指导患者药物选择、剂量调整的个性化用药方案;包括慢性疾病药物治疗、特殊人群用药、抗感染药物治疗,药物相关不良反应评估与分析,优化服药时间和告知服药注意事项以及饮食、生活方式建议等。

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:运用药物基因检测、血药浓度监测指导患者药物选择、剂量调整的个性化用药方案;包括慢性疾病药物治疗、特殊人群用药、抗感染药物治疗,药物相关不良反应评估与分析,优化服药时间和告知服药注意事项以及饮食、生活方式建议等。
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王琦 临床药师-副主任药师

肾脏病、感染性疾病、呼吸系统疾病

好评 83%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:肾脏病、感染性疾病、呼吸系统疾病
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患友问诊

五个月大的婴儿,体重不长,抬不了头,经检查发现患有先天性糖基化障碍,已进行康复和高压氧治疗,家长担心孩子的未来发展和治疗效果。
61
2024-11-17 05:33:59
筋骨疼痛,想了解增力再生丸的适用情况。
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2024-11-17 05:33:59
试管婴儿父母无地贫,但孩子出现轻微贫血,疑问为何会出现这种情况?
40
2024-11-17 05:33:59
血小板减少,有淤青和出血现象,求治疗方案。患者女性30岁
31
2024-11-17 05:33:59
孕期重型贫血是一种常见的孕期并发症,可能由多种原因引起,包括营养不良、血型不合或先天性染色体异常等。对于此类情况,医生通常会建议进行详细的检查和评估,以确定最佳的治疗方案。
4
2024-11-17 05:33:59
患者在体检中发现C15偏高,可能与代谢性疾病有关,需要进一步复查以确定原因。
24
2024-11-17 05:33:59
我妈50年前吃过甲基睾丸素片,治好了她的迷糊症状。我想知道这个药是否还适合我现在的症状。
53
2024-11-17 05:33:59
患者询问康髓诺汤药治疗再障贫血的可行性。
40
2024-11-17 05:33:59
患有再障贫血,想咨询产品食用和日常饮食注意事项。
27
2024-11-17 05:33:59
发烧寒颤,三天一次,疑似疟疾,求确诊及用药建议。
11
2024-11-17 05:33:59

科普文章

#先天性再生障碍性贫血#贫血
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先天性再生障碍性贫血的治疗方法主要包括一般治疗、输血治疗、药物治疗等,具体治疗方法需要在医生的指导下进行。

1.一般治疗:保持良好作息,避免接触辐射等有害物质,注意个人卫生,防止感染。

2.输血治疗:根据患者病情,输入红细胞、血小板等血制品,以缓解贫血、出血等症状。

3.药物治疗:如果是非重型再生障碍性贫血,可以使用雄激素治疗,刺激骨髓中的造血干细胞,促进血细胞的生成。

如果确诊为先天性再生障碍性贫血,应立即就医,接受专业医生的诊断和治疗。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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