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长治市妇产医院,长治市儿童医院IgA的选择性缺陷专家

简介:

长治市妇幼保健院成立于1952年,是一所预防与治疗并重、临床与保健紧密融合的公共卫生机构,承担着对全市“四区八县”妇幼健康服务工作的业务指导、技术培训、信息管理和危重症孕产妇、患儿的急救转诊,以及妇女、儿童预防保健和疾病诊治等工作。目前全院占地面积6869.8平方米,建筑面积21129平方米,在建面积10061.18平方米(孕产保健大楼改扩建项目预计于2020年底投入使用,届时产科床位将增加至100余张)。编制床位300张,实际开放床位300张,设科室57个,一级科室45个,其中孕产保健科设有婚前、孕前保健门诊、高危门诊、双胎门诊、营养门诊、妊娠糖尿病门诊、Rh阴性血门诊、三病阻断门诊、疤痕子宫门诊、高危转诊门诊、早产门诊、孕期心理门诊等特色亚专科门诊;儿童保健科设有儿童体检与健康管理专科、儿童营养专科、儿童认知心理专科、儿童运动体质专科、儿童五官保健专科、儿童免疫专科及情景化的儿童早期综合发展训练中心等特色专科;妇女保健科设有生殖道感染门诊、妇科内分泌门诊、青春期保健门诊、更年期保健门诊、宫颈病变门诊、妇科肿瘤门诊、妇女心理门诊以及计划生育门诊等二级专科。现有市级临床重点专科6个(产科、儿童保健科、新生儿科、儿内科、麻醉科、护理),市级医学重点学科3个(妇科、医学遗传科、小儿外科)。现有职工653人,其中在编职工249人,聘用职工363人,计生分流自收自支编制9人,计生分流聘用1人;高级职称97人,中级职称285人;硕士71人,本科492人。我院经过积极的探索和实践,主动适应妇幼保健发展新模式,针对妇女儿童这一特殊群体全生命周期的医疗保健需求,于2009年在全国率先开展妇幼保健体系学科建设,形成了以妇女保健部、孕产保健部和儿童保健部三大部为业务框架的妇幼保健学科体系。作为妇幼公共卫生机构,我院紧紧围绕妇幼卫生工作方针,认真贯彻落实“一法两纲”,充分发挥全市妇幼龙头作用,坚持全市妇幼院长例会制度,将例会开在基层,强化管理、业务培训和信息沟通,保证了全市妇幼卫生工作的整体推进;加强基层妇幼卫生保健人员的专业培养,面向基层开通危急重症孕产妇、新生儿急救绿色通道,对转诊来的危重患者最短时间送至重症监护室或手术室进行抢救,增强了市县两级妇幼保健体系的协同合作与互相支持;2016年、2017年不断扩大医联体覆盖范围,逐步形成了覆盖2家省级医疗机构、34家县级医疗机构、13家社区卫生服务机构和1家民营医疗机构的妇儿医疗联合服务体系;建立健全全市妇幼卫生监测体系和市县乡督导三级网络,我院不断加大信息化建设;实现了对孕产妇和儿童健康管理等妇幼重大、基本公共卫生项目以及高危孕产妇和高危儿管理、《出生医学证明》等重点业务进行系统化规范化管理,并对全市妇幼卫生管理提供技术保障;从2017年4月起,开始承担山西省重大惠民工程---“城乡怀孕妇女免费产前筛查与产前诊断服务项目”,初步形成的“加大政策宣教、加强信息管理、提升技术水平、降低服务价格、扩大惠民范围”的“长治经验”被全省推广;每年组织保健临床专家,多次深入各县区县、乡、村三级医疗机构,对等级医院评审、基本和重大公共卫生项目、降消项目、健康教育、三网监测、妇幼卫生信息报表、削峰工程等临床保健业务进行质控和指导,对全市出生缺陷及年报进行质控和漏报调查,保证了各县区妇幼卫生信息工作的质量。选择性lgA缺乏症的临床表现是各种各样的,最轻的可以长期没有任何症状,不少患者仅表现出呼吸道症状和胃肠道症状,也有相当一部分患者发生多种并发病,特别是特发性血小板减少性紫癜、哮喘等。,IgA缺乏,全身,0,系统性红斑狼疮,无,0,。

王海伟 副主任医师

妇科常见病多发病的诊断和治疗,尤其擅长计划生育,生殖道感染,月经不调,子宫肌瘤,卵巢囊肿等疾病的问诊和咨询。

好评 100%
接诊量 243
平均等待 15分钟
擅长:妇科常见病多发病的诊断和治疗,尤其擅长计划生育,生殖道感染,月经不调,子宫肌瘤,卵巢囊肿等疾病的问诊和咨询。
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丁晚玲 主任医师

儿童呼吸、消化系统、血液等系统疾病。尤其是不明原因发热、咳嗽、喘息、上呼吸道感染、鼻炎、鼻窦炎、过敏性咳嗽、支气管炎、支气管肺炎、小儿呕吐、腹泻、便秘、消化不良、食欲差等呼吸、消化系统疾病的诊治,有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 2916
平均等待 30分钟
擅长:儿童呼吸、消化系统、血液等系统疾病。尤其是不明原因发热、咳嗽、喘息、上呼吸道感染、鼻炎、鼻窦炎、过敏性咳嗽、支气管炎、支气管肺炎、小儿呕吐、腹泻、便秘、消化不良、食欲差等呼吸、消化系统疾病的诊治,有丰富的临床经验。
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刘晶 副主任医师

刘 晶 副主任医师, 毕业于山西医科大学临床医学专业, 2015年郑州大学附属第一医院进修妇科肿瘤及妇科泌尿专业;2018年赴以色列EMEK医学中心研修妇科肿瘤及妇科泌尿专业擅长宫腹腔镜微创治疗妇科子宫、卵巢良恶性肿瘤,盆腔子宫内膜异位症;顺利开展腹腔镜及经阴道治疗子宫脱垂、各种类型阴道膨出、各类女性尿失禁。

好评 100%
接诊量 74
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擅长: 刘 晶 副主任医师, 毕业于山西医科大学临床医学专业, 2015年郑州大学附属第一医院进修妇科肿瘤及妇科泌尿专业;2018年赴以色列EMEK医学中心研修妇科肿瘤及妇科泌尿专业擅长宫腹腔镜微创治疗妇科子宫、卵巢良恶性肿瘤,盆腔子宫内膜异位症;顺利开展腹腔镜及经阴道治疗子宫脱垂、各种类型阴道膨出、各类女性尿失禁。
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马俊维 主治医师

妇科常见病,如子宫肌瘤,卵良性肿瘤。 盆底疾病:脱垂,尿失禁,慢性盆腔痛

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擅长:妇科常见病,如子宫肌瘤,卵良性肿瘤。 盆底疾病:脱垂,尿失禁,慢性盆腔痛
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黄娜 主治医师

擅长治疗如小儿呼吸、消化、内分泌、神内科等儿科常见疾病

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擅长:擅长治疗如小儿呼吸、消化、内分泌、神内科等儿科常见疾病
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宋菲菲 主治医师

妇科月经病,阴道炎,慢性盆腔炎,术后康复,肿瘤放化疗后的副反应!

好评 100%
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擅长:妇科月经病,阴道炎,慢性盆腔炎,术后康复,肿瘤放化疗后的副反应!
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王廷 主治医师

从医十五年,擅长各种小儿外科疾病的诊治,如腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、急性阑尾炎、肠套叠等,对新生儿先天性消化道畸形,如幽门狭窄、肠闭锁、胆总管囊肿等疾病亦有较深造诣。

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接诊量 1
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擅长:从医十五年,擅长各种小儿外科疾病的诊治,如腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、急性阑尾炎、肠套叠等,对新生儿先天性消化道畸形,如幽门狭窄、肠闭锁、胆总管囊肿等疾病亦有较深造诣。
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胡霞 主治医师

擅长呼吸、消化常见病

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接诊量 91
平均等待 4小时
擅长:擅长呼吸、消化常见病
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张珂 住院医师

待补充

好评 100%
接诊量 175
平均等待 6小时
擅长:待补充
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王春岩 主任医师

呼吸,消化,新生儿,皮肤

好评 96%
接诊量 129
平均等待 -
擅长:呼吸,消化,新生儿,皮肤
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患友问诊

九个月大的孩子因咳嗽被诊断为IGA选择性缺乏症,家长担心此病会影响孩子的免疫力并询问是否可以打丙种球蛋白。患者男性1岁5个月
46
2024-11-17 13:37:13
宝宝八个半月大,体重不涨,检查显示可能有牛奶蛋白过敏,需要换氨基酸奶粉吗?患者男性1岁5个月
18
2024-11-17 13:37:13
孩子有过敏体质,IgA值偏低,经常咳嗽、反复呼吸道感染,想了解如何治疗和管理。患者女性4岁
32
2024-11-17 13:37:13
我想了解一下选择性IgA缺乏症的诊断结果和后续治疗方案,包括是否需要用药、是否能治愈以及对将来的影响。同时,我也想知道孩子在日常生活中需要注意什么,是否可以吃某些食物,是否需要更换奶粉和补充锌。患者女性7个月2天
22
2024-11-17 13:37:13
我皮肤总是瘙痒,想知道可能是对什么过敏,特异性IgE检查结果显示我对很多东西都不过敏,只有一个混合草lgE稍微高一点。患者女性23岁
49
2024-11-17 13:37:13
孩子一岁内四次生病,最近一次肺炎后IgA偏低,无其他症状。患者女性1岁3个月
14
2024-11-17 13:37:13
孩子出现白斑和寻麻疹,担心是否是白癜风,并且接种完减毒疫苗7天了,想知道能否使用药物?患者女性4岁
37
2024-11-17 13:37:13
宝宝牛奶特异性IgE 3级过敏,想知道是否可以食用乳糖酶?
16
2024-11-17 13:37:13
皮肤发痒,过敏原检测报告显示特异性IgE轻度升高。患者女性32岁
48
2024-11-17 13:37:13
我想了解选择性IgA缺乏症的用药问题,需要空腹服用吗?
37
2024-11-17 13:37:13

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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