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温州医科大学附属杭州市儿童医院枫糖尿病专家

简介:

杭州市儿童医院是由杭州市人民政府按三级甲等标准全额投资建设的一所集医、教、研于一体的现代化综合性儿童医院。医院创建于2009年1月,总建筑面积约12万平方米,规模床位1000张。截止目前,共有职工700余人,其中高级职称120余人、硕博士200余人、博士生导师、硕士生导师20余人。年门诊达60余万人次,出院病人近2万人次。 医院专业设置齐全,专科特色明显,现有27个临床专科。小儿外科学、小儿呼吸病与感染性疾病学、临床认知心理学为杭州市重点学科,中医儿科学为杭州市重点培育学科。中医康复科、消化病学、骨科学为院级重点学科,泌尿外科学、内分泌学、皮肤病学、医院运维管理学为院级重点培育学科。专科建设涵盖儿童医疗各个领域,满足区域儿童常见病多发病、危重急症救治和康复服务需要。 医院坚持“科教兴院”,积极融入“长三角一体化”发展,与上海交通大学医学院附属新华医院全面开展医疗合作。围绕“杭州市儿童医疗中心”“杭州市儿童保健中心”两个中心,谋求区域性合作、战略性发展。作为北京儿童医院集团成员单位、温州医科大学附属杭州市儿童医院、杭州师范大学附属儿童医院、浙江中医药大学附属杭州儿童医院以及杭州医学院教学医院,承担医学本科生、硕士研究生教学。现为浙江省儿科住院医师规范化培训基地,是浙江大学医学院附属儿童医院住培基地联合体成员,承担区域儿科住培任务。截止目前,医院获得国家自然科学基金委,省自然科学基金委、省科技厅、省卫健委、省中管局、市科技局和市卫健委等科研立项110项,科研经费380余万元。荣获浙江省医药卫生科技奖、杭州市科技进步奖等多个奖项,发表SCI论文30余篇,授权专利23项。医院现为杭州市医学会小儿外科分会的主委单位。 医院积极应对突发公共卫生事件,在新冠肺炎疫情防控救治、重症手足口病防治、甲型流感、登革热等重大突发公共卫生事件中发挥了重要的作用。感染科为省内手足口病重症定点诊治科室承担杭州市乃至周边地区儿童感染、传染性疾病的定点收治工作。 立足“大健康综合体”建设,医院目前设有治未病健康、视力健康、脊柱健康、心理健康4个保健中心。从视觉疗愈角度打造医院环境,从儿童特点给予就医关怀,从独特人文设计营造浓厚文化氛围。两幢主体医疗综合楼是功能完备独具童趣化、智能化、舒适化的儿童健康综合体。除诊疗场所之外,医疗综合楼内还设有少儿图书馆、乐高积木墙、儿童游戏治疗中心、“童年足迹”展览区以及趣咖啡、趣超市、趣音乐等“趣”系列活动功能区。医院以“党建儿童健康联盟”为载体,与100余家政府机关、学校、医疗机构、企业等构建成一个党建共同体,打造一个跨界合作交流平台,建立一个全方位儿童健康保障体系。同时,积极探索广域“健康+”服务模式,将教育、科普、音乐、运动、艺术、营养膳食等多方面与健康相融合,为婴幼儿、儿童及青少年提供全生命周期的健康服务。 医院重视人才队伍建设,培养了浙江省名中医、全国中医临床优秀人才、浙江省“151”人才、浙江省医坛新秀、杭州市医坛新秀、杭州市“131”人才、杭州市“优秀青年岗位能手”等各类人才,选派优秀业务骨干赴德国、英国等知名医院参加国际进修项目。 坚守“不忘初心、牢记使命”,以服务患者为中心,医院先后获得“2019中国医院建设奖第二届中国最美医院”“杭州市巾帼文明岗”“杭州市五一劳动奖状”“杭州市三八红旗集体”“浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市先进基层党组织”等荣誉称号。 医院将全面提升技术和服务水平,秉承“精业厚德 惠泽童心”的宗旨,辐射华东,面向全国,建设具有国内一流水平的三级甲等儿童医学中心。枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢障碍疾病,为分支氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸与缬氨酸)的酶缺陷性代谢障碍之一,遗传因素,全身,药物治疗,新生儿低血糖,患儿需持续终身给予低支链氨基酸的特殊奶粉,同时监测血氨基酸含量,因三种支链氨基酸均为必需氨基酸,血中支链氨基酸测定,尿液检查,酶活性测定,脑CT检查,基因检测,。

邵莉梅 副主任医师

安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。

好评 99%
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擅长:安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。
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张天燕 副主任医师

擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治

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擅长:擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治
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周杰林 主任医师

擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 884
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擅长:擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。
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刘占利 主任医师

小儿常见神经疾病

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擅长:小儿常见神经疾病
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王海萍 副主任医师

擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究

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擅长:擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究
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陈云龙 主任医师

小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。

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擅长:小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。
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陈妙月 副主任医师

对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。

好评 99%
接诊量 75
平均等待 15分钟
擅长:对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。
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裘宇辉 副主任医师

腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。

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擅长:腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。
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李奇峰 副主任医师

儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗

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擅长:儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗
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张婕 副主任医师

擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。
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患友问诊

本次咨询是一位糖尿病患者关于长期服用三七粉和西洋参粉的安全性问题。
23
2024-11-17 09:17:19
我是天津市红桥区的居民,最近出现口渴、多尿等症状,可能是糖尿病的表现,想了解就诊流程和注意事项。
42
2024-11-17 09:17:19
我是2型糖尿病患者,之前用过一次司美格鲁肽注射液,想再次购买并咨询相关问题。
56
2024-11-17 09:17:19
患者询问西洋参、黄芪、沙棘泡水是否能降血糖,医生通过了解患者的空腹血糖值、糖化血红蛋白水平和舌象,判断患者存在气虚血淤和湿气,建议在原有药物基础上添加焦山楂和决明子,并提醒患者如无明显改善或症状加重,应及时就医。
22
2024-11-17 09:17:19
糖尿病患者,需要在线购买德谷门冬,已经在线下医院确诊并开始使用该药物。
13
2024-11-17 09:17:19
患者有糖尿病,空腹血糖7-8 mmol/L,餐后血糖10-12 mmol/L,想咨询诺和锐和锐30的使用情况,医生建议使用门冬30,三盒,3支。
4
2024-11-17 09:17:19
糖尿病患者咨询关于佳善优选产品的饮用问题,想了解是否适合饮用及健康指导。
8
2024-11-17 09:17:19
本次咨询主要围绕乐降糖苦瓜三七复合肽的降糖效果和其在治疗糖尿病中的可能性展开。患者询问该保健品是否能够治愈糖尿病,医生则解释了糖尿病的慢性特点以及需要通过正规药物来控制血糖的重要性。
11
2024-11-17 09:17:19
163cm高、101kg重的患者因带状型疱疹就医,后被诊断出新发糖尿病,空腹血糖高达19,目前已降至11.2,家中无糖尿病史,寻求治疗和管理建议。
4
2024-11-17 09:17:19
46岁患者咨询糖尿病贴使用,关注年龄、身高体重对使用的影响及月经期是否可用。
51
2024-11-17 09:17:19

科普文章

#糖尿病#槭糖尿病
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槭糖尿病即枫糖尿病、支链α-酮酸尿,是患儿尿液具有香甜的槭糖气味而得名。槭糖尿病属于常染色体隐性遗传病,是因为基因突变导致支链氨基酸代谢紊乱,使得大量支链氨基酸及其相应酮酸衍生物在体内蓄积,从而引起一系列的神经系统损伤表现。

患儿主要症状表现为槭糖味尿、生长缓慢、发育落后、拒食、阵发性呕吐、肌张力低下等多种症状。对于部分严重的患儿,可因为代谢紊乱而出生死亡的现象,即使少数存活者,也可出现智力低下、痉挛性瘫痪等神经系统后遗症。

一旦出现槭糖尿病,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗,经过早期恰当的治疗,可缓解症状,控制病情的继续进展。

#糖尿病#糖尿病#槭糖尿病#糖尿病
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随着我国社会经济水平不断提高,物质生活不断丰富,摄入的营养成分越来越多,多种慢性疾病随之而来,糖尿病主要是一个生活方式疾病,我国糖尿病的人群越来越多,并且逐年有年轻化的趋势,很多人关心的问题是初期的糖尿病是否能够治愈治好?今天我们就来给大家讲一讲这个问题。

现状和误解

第一,现在社会媒体和网络空前的发达,很多人也在媒体和网络上获取一些信息,认为初期的糖尿病是可以治愈的,实际上糖尿病一旦确诊是不能够治愈的,无论是国内还是国外,目前循证医学的证据并不能够将糖尿病治愈,但是不能够治愈并不代表不能得到合理的控制。

治疗目标

第二,对于初诊的糖尿病患者,治疗的目的主要不是将疾病治愈,而是将血糖控制在一个达标的范围内,真正的目的是为了减少并发症的发生与发展,而对于已经发生并发症的患者,是需要延缓病情的进展,把并发症控制在一个比较好的状态内,不任由其继续进展就是较好的一种治疗方法,这样能够减少对人体的危害以及提高糖尿病患者的生存率,为的就是即使有糖尿病也要更好地享受生活和过有品质的生活。

控制方法

第三,而初期的糖尿病患者,控制病情的方法主要是饮食运动和规律的用药,饮食方面主要以绿叶蔬菜和粗粮为主,不要吃过于油腻和含糖量较高的食物,进行一些有氧运动有助于控制血糖,包括打太极拳,跑步,慢走,游泳等,用药的选择主要以中西医结合为主,可以选择口服药,也可以选择皮下注射胰岛素的方式进行治疗。综合的治疗之后,血糖会控制达标,对人体的危害会大大减小而提高生活质量。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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