聊城市光明眼科医院,聊城市第五人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

聊城市眼科医院、聊城市第五人民医院是冀鲁豫三省交界地区知名的市属公立三级专科医院。医院坚持“以眼科为特色、肿瘤与心脑血管病为亮点、职业病为专长”的发展定位，坚持“开放办院、学科强院、人才兴院、管理治院、文化铸院”五大支撑。眼科在2015年被评为市级临床重点专科。医院开放床位430张、员工700余人，年门急诊20万人次，住院患者2万人次，手术1.5万台次。近年来，医院着力构建眼科和综合“一体两翼”“双轮驱动”协同发展新格局，重点发展建设了“十大中心”：即白内障中心、屈光手术中心、医学视光中心、干眼治疗中心、口腔医学中心、胸痛中心、卒中中心、糖尿病治疗中心、肿瘤治疗中心、职业病防治中心，综合医疗服务能力持续增强，人民群众健康获得感、幸福感和满意度显著提升。医院是山东省眼科医疗联盟理事单位、山东省中西医结合眼科专业委员会副主委单位、山东省中医药学会眼科专业委员会副主委单位、山东省医学会眼科专业委员会委员单位、聊城市医师协会眼科专业委员会主委单位、聊城市中医药学会眼科专业委员会主委单位、聊城市中医药学会肿瘤专业委员会主委单位、聊城市护理协会护患安全管理专业委员会主委单位、聊城市护理协会职业健康护理专业委员会主委单位、聊城市白内障助残复明手术技术指导医院，是山东省眼科角膜疾病临床医学研究中心聊城市分中心、山东省肿瘤医院肿瘤规范化诊疗基地、山东省癌痛规范化治疗示范病房等。医院拥有联影高端1.5T光梭磁共振、德国蔡司VisuMax全飞秒激光治疗系统、美国爱尔康constellation超乳玻切一体机、医科达高能多档医用直线加速器、X刀、飞利浦64排128层高清晰螺旋CT、飞利浦FD20通用型大平板血管造影系统、DR(全数字化摄影系统)、聚焦超声刀、多极射频肿瘤治疗机等上亿元高精度仪器设备。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。