陕西省新安中心医院创建于1960年,位于文明古城—陕西省西安市雁塔区南二环东段36号,交通便利,环境宜人,是一所具有五十二年深厚医学底蕴、集预防、医疗、康复、保健于一体的肝病防治医院,陕西省唯一政法系统公立甲等名院。针对我国肝病患者多发问题,陕西省新安中心医院特别开设“肝病医学科研室”,成为以“院有特色、科有专长”而闻名全国的品牌医院,先后荣获“全国卫生系统先进集体”、“全国肝病科研与临床示范医院”、“肝病高新疗法临床应用与推广基地”等称号,被指定为“肝泰一生计划基金医疗援助单位”、“陕西重点肝病诊疗基地”,在专业期刊发表论文数百篇,多次获得国家、省级医学科技进步奖,铸就了五十二年辉煌历史。肝病诊疗中心作为陕西省新安中心医院的拳头科室,有着“全国十佳肝病诊疗中心”的荣誉,诊疗特色鲜明,享誉国内外,每年接诊各类肝病患者逾万例,成为目前国内肝病医院康复率最高的肝病医院,为保证地方基础医疗工作提供了坚实的保障。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。