莲花县人民医院前身为莲花县卫生院,始建于1934年,经数代人艰苦创业,走过半个世纪的风雨历程,医院由小到大,由弱到强,特别是近几年来,取得了长足发展,已成为规模相当的二级甲等综合公立医院,担负着全县的医疗、教学、科研和预防保健工作。医院座落于县城中心解放街繁华路段,总占地面积50亩,医疗业务用房3.5万平方米,开放病床360张,医院设临床、医技、职能、后勤等科室39个,有外科大楼、内科医技大楼、急门诊大楼、感染楼、食堂楼、发电楼、进修实习生楼、建于上世纪50年代未俄式风格的原门诊大楼、中心休闲花园、运动球场等建筑,全院总资产达1亿余元。2012年门诊量人次15万,出院病人数1.2万,手术2200台。担负着全县大部分危重病人的救治任务。【专业人才】医院设有外一科(普外、神经、泌外、烧伤)、外二科(普外、肿瘤、肛肠)、骨科、妇产科、五官科、内一科(呼吸、消化)、内二科(心、肾、内分泌代谢、)、内三科(神经、血液),急诊科、门诊部、儿科、口腔科、中医科、理疗科、皮肤性病科、感染科、手术麻醉科、重症监护病房(ICU)、血液净化室、检验科、超声、心电、电子肠胃镜、病理、放射影像等临床科室。现有在职专业技术人员407人,其中高级技术职称23人(正高4人,副高19人),中级职称185人,初级职称204人。【技术水平】医院外一科、外二科、骨科是市县共建重点学科,内一科、五官科、儿科为医院重点建设科室。其中外科系统开展了脑溢血、颅内血肿微创清除术、胆肠吻合术、肝部分切除术、胃癌、乳腺癌、直肠癌等的根治术、甲状腺次全切除术、门静脉高压症联合断流术、腹腔镜微创手术、肾切除术、前列腺摘除术、泌尿系结石开放手术、腔内钬激光碎石术、大面积烧伤的治疗、胸腹联合损伤的救治。骨科能开展半髋及全髋关节置换术、骨肿瘤手术、显微外科修复周围神经损伤、胸腰椎骨折并截瘫的手术治疗、四肢严重复杂粉碎性骨折、四肢畸形矫正、血管损伤的修复、膝关节镜手术。妇产科能开展经腹子宫肌瘤剔除术、腹腔镜微创治疗卵巢囊肿、阴式全子宫切除术、高危妊娠的诊治。五官科能开展鼻窦内窥镜手术、青光眼手术、白内障人工晶体植入术等。内科系统能开展各种心脏病、心率失常、脑出血、脑梗塞、脑炎、肺心病、糖尿病、胃、十二指肠溃疡并出血、血液病、急慢性肾衰竭、肾病综合症、血液透析、甲状腺疾病、痛风、肝炎、肝硬化、结核病等疾病的治疗以及内科领域的急重危症病人的救治。儿科开展新生儿疑难疾病的诊治、急危重病人的治疗、脑瘫、截瘫、脑血管病所致后遗症的康复治疗。【设备设施】院内实现了“环境园林化、病房宾馆化”,病区优美整洁、安静宜人。病房大楼现代化内外装饰,病房内中心供氧、中心吸引、中心电子传呼显示、监控系统、空调、卫生间设施齐备。医院拥有荷兰菲力浦公司产螺旋CT、核磁共振、整套X线成像系统(DR)、C型臂X光机、全自动生化分析仪、四维彩超、动态心电图机、电子胃镜、电子结肠镜、进口腹腔镜、膀胱镜、电子阴道镜、钬激光碎石系统、血透机、鼻窦内窥镜、眼科A/B超、超声乳化仪、乙肝PCR检测系统、时间分辨仪、高压氧仓、分子筛制氧机、进口呼吸机、进口麻醉机、多功能手术台、全自动进口细菌培养机系统、微量元素检测系统、化学发光分析仪、全自动血凝仪、五分类血球分析仪、尿液化学分析及沉渣检测系统、艾滋病检测系统、快速病理检测系统、ICU中心监护仪、各种心电监护仪等高科技医疗设备。拥有200多个终端工作站,装有HIS、LIS、PCX、电子病历、体检、分诊叫号、自动化办公等多功能医院信息管理系统。【教学科研】近几年,医院先后取得上海交大新华医院、江西省人民医院、南昌大学二附院、江西省肿瘤医院、萍乡市人民医院等三级甲等综合医院的技术指导和帮扶合作。上述医院每年不定期派出专家来院进行查房、会诊、临床技术指导、讲课培训等技术帮扶,并为医院医务人员提供免费进修学习和短期业务培训平台。医院先后成为江西中医学院、井冈山大学、赣南医学院、宜春学院、九江学院、南大抚州分院、江西省护理学院、萍乡卫校等高等医学院校教学实习基地,乡镇卫生院进修学习基地,共承担临床进修实习教学任务600余人次,医院先后有5项科研课题成功申报萍乡市科技局立项并通过验收,引进新技术项目30余项,其中11项通过市卫生局评审验收。在省级以上刊物发表论文212篇,2007年选派2位高级专业人员分赴突尼斯和摩洛哥进行技术外援。【医院荣誉】近年来,医院荣获“萍乡市群众满意医院”、“江西省群众满意医院”、“二级甲等医院”、“市文明单位”、全市光明•微笑工程“优质服务奖”、“县文明单位”、“社会综合治理先进单位”、“县卫生工作先进单位”、“先进基层党组织”等众多殊荣。2008年全市急诊、ICU、麻醉大比武团体总分第一名,严海林、姚奇、贺刚分别获得单项第一名;2009年全市技能大比武团体第二名;2010年市应急演练大比武团体第二名;周萍获市新生儿复苏、产科技能大比武第一名;刘萍获市检验技能大比武第一名;2010年全省第四届临床技能大比武医师组团体第二名、贺刚、周宗武、姚奇获岗位技能标兵称号;护理组团体第三名、刘小红获岗位技能标兵称号。2011年江西省第五届临床技能大比武团体第三名,李炎林、胡昔兵、谭奇林获岗位技能标兵。【医院文化】医院推崇“崇德、尚学、精医、唯实”的院训,秉承“救死扶伤,服务社会”的服务宗旨,以病人为中心,服务质量为核心,推行人性化的医疗服务;以健身运动、文娱活动为载体增强职工凝聚力,提高职工团队精神;以院报和健康书籍为导向引导职工积极向上发展;以二级甲等医院管理制度为蓝本建立健全医院的管理制度,以制度为准绳,成本核算为基础,绩效考核为核心,建立制度化管理体系。竭诚为全县人民提供安全、有效、方便、价廉的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。