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龙泉市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

龙泉市人民医院创建于1940年11月(民国29年),其前身为龙泉县卫生院;1949年8月由龙泉县人民政府接管,命名为龙泉县人民政府卫生院;1956年6月更名龙泉县人民医院;1990年龙泉撤县设市,更名为龙泉市人民医院;2015年9月26日,龙泉市人民医院由原龙泉市中山西路23号整体迁入东茶路699号,是一所集医疗、急救、教学、科研为一体的国家二级甲等综合性医院、“爱婴医院”,担负着全市30万人民的危、急、重病人抢救治疗和健康保健、计划生育等任务。医院自1986年以来一直拥有“省级文明医院”的光荣称号,系浙江省人民医院、浙大医学院第一附属医院协作医院,丽水市中心医院结对医院,丽水学院医学院教学医院,现为浙江省医学协会、省抗癌协会团体会员,曾荣获省卫生先进单位、省平安医院、地区药品质量信得过单位,市红十字会团体会员单位等光荣称号。2014年1月经浙江省卫生厅批准,正式挂牌为浙江大学医学院第二附属医院龙泉分院。新医院按三级乙等综合性医院标准建设,总投资为3亿多元,占地面积54138㎡,总建筑面积54076㎡,其中地上45808㎡,地下8268㎡。医院建有医疗综合楼及医技用房、传染病房、食堂、锅炉房。其中医疗综合楼及医技用房主楼9层,裙楼4层,设有地下室一层,集门诊、急诊、医技用房和住院病房等多功能为一体。新医院设内、外、儿、骨科、脑外科、妇产科、肿瘤治疗中心、传染科等十大病区、重症医学科(ICU)、血液净化中心和20余个临床医技、功能科室。医院核定床位500张,实际可开放床位600张。功能设置上,增设肿瘤治疗中心和传染科两大病区。医疗设备上,拥有进口16排CT、进口心脏高端彩超、全身高端彩超、进口电子胃镜、电子肠镜、进口口腔全景机、口腔种植、进口乳腺钼靶机、进口DR机、血透机、全自动生化仪、血气分析仪等先进医疗设备。医院坚持以人为本、科教兴院,重视学科建设和人才培养。医院始终把重视学科建设和人才培养作为提高医院业务水平的首要手段。在医院的大力培养下,一大批青年业务骨干脱颖而出,形成完备的学科梯队。全院现有在职职工612人,离退休人员164人,合计总人数776人,其中高级职称62人,中级职称144人。医院激励卫技人员开展科研工作,鼓励年轻学者攻读硕士学位,为医务人员创造良好的医学科研环境,进一步促进了医疗质量和技术水平的提高。医院普外、胸外、骨科、脑外、肿瘤、妇产、眼、五官科等各手术科室均能开展一、二、三级常见手术及部分四级手术。重点学科建设包括呼吸内科为浙江省县级医学龙头学科;内分泌与代谢病学、骨外科学、肾脏病学、专科护理学(内科护理学)等四个学科为丽水市重点扶持学科。近3年科研成果包括获浙江省卫生厅科研项目立项2项、丽水市级科研项目2项、龙泉市科技局科研立项19项。顶尖的人才和精湛的医术永远是龙泉市人民医院提高医院竞争力、对就医患者高度负责的重要保障。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

曾志红 主任医师

内分泌风湿

好评 100%
接诊量 336
平均等待 15分钟
擅长:内分泌风湿
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雷樟根 主任医师

慢阻肺、哮喘、肺炎、慢性咳嗽、肺结节、肺间质疾病等呼吸系统疾病的诊治和预防。

好评 99%
接诊量 6855
平均等待 -
擅长:慢阻肺、哮喘、肺炎、慢性咳嗽、肺结节、肺间质疾病等呼吸系统疾病的诊治和预防。
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方毅 主治医师

神经呼吸

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经呼吸
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徐冬梅 主治医师

内分泌

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:内分泌
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徐朝珍 主治医师

中医内科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中医内科
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唐冬媛 主治医师

糖尿病,风湿免疫

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病,风湿免疫
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蔡锋 主治医师

糖尿病甲亢等内分泌疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病甲亢等内分泌疾病
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谢庆峰 主治医师

呼吸科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸科
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徐炳强 主治医师

内科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:内科
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张微玲 主治医师

慢性肾脏病 血液净化 血管通路

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:慢性肾脏病 血液净化 血管通路
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患友问诊

家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
17
2024-11-24 15:20:14
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
1
2024-11-24 15:20:14
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
27
2024-11-24 15:20:14
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
69
2024-11-24 15:20:14
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
15
2024-11-24 15:20:14
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
15
2024-11-24 15:20:14
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
44
2024-11-24 15:20:14
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
44
2024-11-24 15:20:14
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
1
2024-11-24 15:20:14
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
63
2024-11-24 15:20:14

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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