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缙云县人民医院医共体管理中心POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

缙云县人民医院始建于1942年春,前身为缙云县人民政府卫生院,五迁其址,现位于五云县城溪滨南路,占地28.5亩,为二级甲等综合性医院,是浙江省第二批住院医师规范化培训基地、浙江省慢性病基层卫生适宜技术示范基地。先后被授予爱婴医院、省文明单位、省先进医院、市文明医院、市信用医院等荣誉,现为浙江大学附属第一医院(浙江省第一医院)缙云分院。经过几代人共同努力,缙云县人民医院发展成为全县龙头医疗机构,承担全县医疗、教学、科研、预防保健及突发公共卫生事件处置任务,全县临床、护理、院感等11大质控中心和病理诊断、影像诊断、消毒供应、120急救四大中心,缙云县医学会、护理学会均挂靠该院。医院现有床位400张,在职职工660余人,其中高级职称以上专业技术人才84名(正高27人,副高57人),中级专业人才156名,担任省级学术委员会委员有11位,人才结构和梯队建设在同类医院领先。医院拥有西门子生化免疫流水线、日立磁共振、GE16排螺旋CT等先进医疗设备,开设临床、医技科室48个,44个专家门诊,市级重点学科2个,重点扶持学科2个。技术力量走在全市同等级医院前列,能熟练开展常规疾病的诊治,在疑难杂症的诊治方面积累了一定的经验;广泛开展一至四类手术,能开展甲状腺癌根治术、颈淋巴结清扫术、乳腺癌根治术等高难手术,在丽水市县级医院率先开展腔镜下胃癌根治术等,检验科、病理科在全省室间质控检查中连续20多年获优秀,为全县人民的医疗保健作出贡献。在缙云县委、县政府的高度重视和大力支持下,2014年10月,缙云县人民医院迁建项目正式开工,该项目为浙江省重点建设项目,新建医院按照三级乙等医院设计,总用地185亩,一期总建筑面积98871平方米,地下面积24000平方米。新建医院规划床位900张,分二期建设,一期建设规模为600张,概算总投资66339万元。主要建设内容为门急诊、住院、医技、感染楼、后勤楼、保障、行政管理用房及附属设施等功能,设置非机动车位4200个,机动车位768个,其中地下停车位298个。项目建设周期为42个月,计划2018年6月左右投入使用。借省委、省政府“双下沉、两提升”东风,经过努力,2015年9月18日,缙云县政府与浙江大学医学院附属第一医院签订协议,缙云县人民医院增挂浙江大学附属第一医院(浙江省第一医院)缙云分院牌子,双方形成紧密型合作,缙云县人民政府与浙大一院共建浙中肿瘤中心,力争用3-5年时间把缙云县人民医院(浙大一院缙云分院)打造成区域一流的肿瘤中心。围绕建设浙中一流肿瘤中心的目标,浙大一院首期先派驻肝胆胰脾外科、肿瘤外科、消化内科、感染科、化疗科、放射科的专家定期参与缙云分院业务指导及诊疗服务,同时不定期派遣超声科、病理科和麻醉科的专家对相关学科进行帮扶,派驻1名常务副院长参与业务和管理工作。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

付文辉 副主任医师

待完善

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潘伟新 副主任医师

内科的相关疾病,糖尿病老年痴呆等

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金小坡 主任医师

脑血管病、帕金森病、痴呆、头痛眩晕等相关疾病

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虞必超 主治医师

内科相关疾病,糖尿病等内分泌科相关疾病

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舒小桓 主治医师

神经内科相关疾病*头晕.脑血管疾病

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李佳颖 主治医师

脑血管病,帕金森病,癫痫等

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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
26
2024-11-24 15:50:06
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
62
2024-11-24 15:50:06
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
5
2024-11-24 15:50:06
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
24
2024-11-24 15:50:06
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
26
2024-11-24 15:50:06
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
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2024-11-24 15:50:06
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
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2024-11-24 15:50:06
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
1
2024-11-24 15:50:06
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
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2024-11-24 15:50:06
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
1
2024-11-24 15:50:06

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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