都江堰市人民医院(都江堰市医疗中心)始建于1939年,5·12地震后由上海援建,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级公立综合医院。医院占地面积120亩,建筑面积10万平方米,编制床位800张,开放床位1275张。有在职员工1452名,其中,卫生技术人员1271人,高级职称261名,博士16人,硕士研究142人。医院先后获得全国绿色示范医院、国家爱婴医院、全国综合医院中医药工作示范单位、四川省文明单位等多项荣誉。2018年获四川省县级医院“优秀奖”,2019年荣获“国家卫健委全国县级医院综合服务能力标准医院”,2020年获成都市抗击新冠肺炎疫情先进集体。2021年“中国医院竞争力县级医院100强”排行榜第67位。医院开设了心血管、消化、呼吸、神经内科、内分泌、老年病、肿瘤、妇科、产科、普外、泌尿外科、神经外科、骨科、胸外科、甲腺乳外科、妇产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、急诊医学科、重症医学科、康复医学科、疼痛科等32个临床科室,医学影像科、病理科等9个医技科室,党委办公室、医院办公室、医务部、护理部等26个职能科室。拥有核磁共振2台(3.0T飞利浦高场核磁共振仪1台、1.5TGE核磁共振仪1台),CT机4台(64排飞利浦螺旋CT机1台、40排联影螺旋CT机1台、GE16层螺旋CT机1台、西门子16层螺旋CT机1台),瓦里安HaLcyon3.0直线加速器1台,DSA(GE)机2台等大中型设备。有卫生部-世界健康基金会康复医学继续教育项目培训基地、临床医学实训中心、有国家认证的卒中中心、胸痛中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、成都市都江堰市危重孕产妇救治中心、都江堰片区危重新生儿救治中心,有四川省重点专科4个(普外科、骨科、儿科、康复医学科),成都市重点专科8个(肿瘤科、神经外科、呼吸内科、肾病内科、麻醉科、护理部、检验科、药学部),成都市质控分中心20个。为四川省护士规范化培训基地,儿科医师规范化培训协同基地。有南丁格尔奖获得者1人,四川省卫健委学术技术带头人2人,四川省学术技术带头人后备人选3人,省中管局学术技术带头人1人,硕士研究生导师3人,各科室学科带头人担任四川省医学会、成都市医学会等各级学会主任委员、副主任委员、常务理事、理事等100余人。近年来发表学术论文560余篇,核心期刊84篇,SCI论文15篇,专著28部。举办国家、省、成都市继续教育项目118项,国家、省、成都市等科研项目38项,每年在院规培生、实习生、进修生约600人。年门诊量100余万人次,住院量5万余人次,三、四级手术占比72%。2015年6月,由成都市第三人民医院托管。2016年3月,组建了成都市第三人民医院-都江堰市人民医院医疗联合体。都江堰市人民医院作为医联体的枢纽单位,将都江堰11家基层医疗机构纳入医联体,在医联体内实行"基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动",建立了管理、专家派驻、人才培养等常态化机制。医院继续秉承“以病人为中心”的服务宗旨,竭诚为广大群众提供优质、高效、便捷的医疗保健服务。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。