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滕州市工人医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

滕州市工人医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复于一体的非营利性二级甲等综合医院。同时也是济南、潍坊、泰安、济宁等医学院校的教学实习单位。医院占地10000平方米,建筑面积13000平方米,开放床位400张,年门诊量10.5万人次,年出院病人13000余人,年手术6000余台次。现有职工530人,其中正高级职称6人、副高级职称38人,中级职称260人,硕士研究生15人,工作30年以上资深专家10余名。设有44个临床、医技科室。拥有大型仪器70余件,医疗设备先进,技术力量雄厚,地理位置优越,医院环境优美。内科设有心血管、神经、消化、呼吸、内分泌、血液专业。外科设有普外、骨外、泌尿、胸外、颅脑、小儿外、手足外专业。设有中西医结合科、儿科、妇科、产科、ICU、眼科、口腔科、耳鼻喉科、感染科、透析室、高压氧科、理疗科等科室。手外科、骨科、普外科是我院重点科室,断指(趾)、断肢再植,腰椎间盘突出症的手术及保守治疗、肝、胆手术等达到同级医院领先水平。心内科、普外科是枣庄市示范科室。医院多个专业分别同山东省立医院、山大齐鲁医院、北京、上海等部分医院建立了密切的协作关系。医院弘扬“严谨、创新、博爱、奉献”的医院精神,坚持“以患者为本、以质量立院、以科技强院”的工作方针,在医疗、教学、科研等方面取得了优异成绩。先后荣获了省级“爱婴医院”、枣庄市诚信单位、枣庄市五一劳动奖章、滕州市突出贡献单位、滕州市文明单位、縢州市双十佳单位等称号,并连续两年荣获枣庄市护理技能比武团体冠军、枣庄市临床检验技术比武优胜单位、病理切片技术比武优秀奖等荣誉称号。滕州市工人医院一贯坚持以优势学科带动医院综合发展的理念,建设现代化综合性医疗机构的发展战略,把创立“品牌”服务作为全院工作的出发点和落脚点,积极实施人才强院战略。欢迎有志之士来院发展、创业、发挥个人聪明才智,实现人生远大理想。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

王峰 副主任医师

断指再植,皮瓣修复,常见足踝外科

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擅长:断指再植,皮瓣修复,常见足踝外科
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满孝会 住院医师

普外科,男科,擅长诊疗各种外科疾病,阳痿,早泄,肾阳/阴虚等。

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患友问诊

老人有ANCA相关性血管炎,长期服用激素,想知道是否可以使用Paxlovid?患者男性76岁
30
2024-11-13 23:57:13
患者疑似安卡相关性血管炎,询问治疗用药及医保情况,关注费用问题。患者女性76岁
37
2024-11-13 23:57:13
我经常头痛和鼻塞,担心自己可能患有鼻窦炎,并且想知道这种疾病与免疫力是否有关?患者女性59岁
56
2024-11-13 23:57:13
父亲患有ANCA血管炎,肾脏受损,目前服用激素和环磷酰胺治疗,激素剂量已减至每天两片,询问能否继续减量及注意事项。患者男性70岁
28
2024-11-13 23:57:13
我接种了三针新冠疫苗,最近两天出现发热症状,可能与我老人患的ANA相关血管炎有关。请问这是否需要就医?患者女性70岁
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2024-11-13 23:57:13
耳朵疼,脸和眼睛肿胀,使用激素治疗两天,利妥昔单抗未使用,有中耳炎和面瘫,询问治疗方案。患者女性54岁
58
2024-11-13 23:57:13
患者嗜酸性粒细胞百分比持续升高,伴有咳嗽、气管不适、血压升高、营养不良等症状,疑问是什么原因引起的?患者女性43岁
64
2024-11-13 23:57:13
安卡相关性血管炎患者,胆碱酯酶低,询问是否需要特别治疗。患者男性66岁
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2024-11-13 23:57:13
我是ANCA相关血管炎患者,肾功能不全,发热不退,伴有恶心和腹部涨的感觉,已经在接受强的松/甲泼尼龙、环磷酰胺和吗替麦考酚酯分散片的治疗,但症状未见好转。请问如何控制病情?
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2024-11-13 23:57:13
肾穿显示ANCA相关性血管炎肾损害,肌酐130,乙肝e抗体阳性,结核杆菌潜伏,正在用药治疗。患者男性56岁
47
2024-11-13 23:57:13

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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