阳城县肿瘤医院为阳城县第二人民医院前身,现更名为阳城县第二人民医院,创建于1974年,是山西省最大的县级肿瘤医院,由阳城县肿瘤医院和阳城县气管炎医院整合重组而成。是一所集急救、医疗、科研、预防、康复为一体的多功能、全学科、综合性现代化医院,全国重点肿瘤防治基地之一。2010年12月被山西省卫生厅评为二级甲等医院。于2010年6月竣工并投入使用。开设床位300余张,现有干部职工395名,其中医疗技术人员255名,中高级以上职称人员88名,内设急诊科、心血管内科、肿瘤内科、神经内科、胸外科、腹外科、头颈外科、骨科、妇科、放疗科、麻醉科、检验科、影像科、药剂科、病理科等医疗、医技和职能科室39个。拥有资产总额8000万元,拥有GE螺旋CT、DR、数字胃肠机、全自动生化分析仪、钴60放射治疗机、模拟定位机,铱192后装治疗机、腹腔镜、电子胃镜、电子阴道镜、C型臂、多人高压氧舱等大中型医疗器械80余(台)件,可为患者提供及时、快捷、准确、优质的医疗服务。医院目前对食管癌、贲门癌、乳腺癌、直肠癌、肝癌、甲状腺癌、喉癌、宫颈癌、骨肿瘤等治疗达到全省同级先进水平,无痛胃镜诊疗技术、肿瘤介入治疗、颅脑微创手术、多系统肿瘤的介入手术等达到本地区先进水平,食管癌、宫颈癌手术放疗后五年生存率达到了国内先进水平,并在国家级、地方性医学刊物发表论文23篇,先后荣获国家及省级科技进步奖3项。目前正积极加强对放疗中心的修扩建及直线加速器的引进。医院坚持临床与科研紧密结合,先后与美国国立癌研究所、美国克里弗兰医学中心、中国医科院肿瘤研究所、中国初保基金会、世界卫生组织开展了《食管癌遗传学研究》、《宫颈癌前病变和早期癌研究》、《太行抗癌工程》、《中国健康扶贫工程》、《中国妇女宫颈癌流行病调查》等课题的研究和合作。2006年以来,国家重点疾病防治项目食管癌早诊早治和乳腺癌早诊早治项目在我县全面实施,共免费为广大群众进行疾病普查1万余例,真正惠及了百姓,受到了国家卫生部的充分肯定和好评。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。