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兴城市人民医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

兴城市人民医院始建于1948年,经过几十年的建设和发展,现已成为本地区一所技术精良、设备先进、功能齐全,集医疗、急救、突发公共卫生事件、疾病控制、体检、教学等多项功能于一体的公立性三级综合医院。承担着本地区居民的常见病、多发病诊疗,急危重症抢救和疑难疾病转诊,基层医疗卫生机构人员培训指导以及部分公共卫生服务、自然灾害和突发公共卫生事件应急处置等任务。是各类医疗保险及新农合的定点医院,2002年成为辽宁医学院教学医院,同年被吸收为辽宁省人民医院集团医院,2010年进入辽宁省十强二级甲等医院,连续两年被辽宁省卫生厅评为“诚信服务杯标兵单位”,2011年晋升为三级综合性医院,2013年10月,加入“盛京医疗联盟”,2014年12月,被辽宁省红十字会冠名为“兴城市红十字人民医院”,2015年7月,成为辽宁医学院实习教学医院,2016年,我院神经内一科正式挂牌—中国卒中学会卒中中心,2016年,成为“辽宁省学雷锋学郭明义活动示范点”。医院占地面积3.35万平方米,建筑面积4.53万平方米,资产总值3.46亿元。现设置床位650张,设有22个临床科室,9个医技科室,26个机关后勤科室及门诊、急诊、120等科室。现有在岗职工898人,其中共有卫生技术人员725人,共有高级技术职称76人,中级技术职称166人。年门、急诊患者397,609人次,年出院人数达29,982人次,2018年全院总收入3.2亿元。医院现有1.5T核磁共振、128排螺旋CT、64排螺旋CT、6兆直线加速器、数字平板血管造影系统、悬吊式DR、生化分析仪、免疫发光分析仪、高端五分类血球计数仪、特种蛋白检测仪、数字胃肠X光机、腹腔镜、全数字化四维彩色超声诊断仪、高清数字胃镜、全身健康扫描系统等百万元以上大型医疗设备,设备的更新换代,保证了各类医疗设备的配置与医院的功能相适应,提高了诊疗水平。医院大力推进重点专科建设,胸脑外科、普外科、循环内科、骨外科、消化内分泌科5大学科充分利用其特色,带动其他科室向前发展,胸脑外科成功开展了脑动脉瘤夹闭术,脑血管畸形切除术,脑膜瘤、脑胶质瘤切除术,纵隔肿瘤、肺癌、食道癌切除术,翼点入路前交通动脉瘤开颅夹闭术、胸腔镜手术等;普外科成功开展了腹腔镜微创手术,经尿道前列腺电切镜下行前列腺增生切除术,膀胱肿瘤切除术,胰十二指肠切除术,胃癌、结肠癌、肝癌根治术,腹膜前间隙疝修补术、痔疮手术新技术——RPH-4等;泌尿、小儿外科成功开展了经皮肾镜碎石取石术治疗肾结石,经尿道输尿管镜碎石取石术治疗输尿管、膀胱结石,腹腔镜疝囊高位结扎术;骨外科成功开展了颈、腰椎管狭窄腰间盘突出、人工全髋关节置换术,脊柱、脊髓损伤手术,改良肘关节后侧入路治疗肱骨髁间骨折,股骨头坏死微创坏死骨切除人工骨植入术;消化内分泌科成功开展了经内镜逆行胰胆管造影术;循环内科成功开展了心脏、外周血管造影及介入治疗手术;肿瘤血液科成功开展了肿瘤放射治疗;耳鼻喉科成功开展了腭咽成形术;眼科成功开展了白内障囊外摘除人工晶体植入术,非超声乳化小切口白内障摘除人工晶体植入术,泪小管断裂吻合术,“院有专科、科有特色、人有特长”的格局己基本形成。医院始终坚持“以病人需求为中心、以质量为核心、向管理要效益”的办院宗旨,根据我地区患者特点,出台各种政策和便民服务项目,如:组建担架队及专职护工队;设立了导诊、分诊服务台,实行了预约诊疗;建立了院前120急救、院内急诊和病房联动的“绿色通道”;开通院长热线,畅通投诉渠道;进行出院病人的回访;120免费接住院患者,并免费接送产妇;医护人员为患者取送标本、取药、陪检;医院免费为特困病人提供三餐,为全院患者送餐到病房等,受到了广大患者及家属的一致好评。医院已经形成工作为百姓、服务为百姓的良好氛围,正在为办成百姓自己的医院而不懈努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

郑策 副主任医师

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曹静 主治医师

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丁立萍 住院医师

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患友问诊

小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。
66
2024-11-14 14:53:33
我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?
44
2024-11-14 14:53:33
我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
55
2024-11-14 14:53:33
患者的孩子被发现右胸处右侧肋骨有可移动类似瘤体,脖子上也有淋巴结增生。经初步了解,患者认为可能与孩子的生活习惯和近期的学业压力有关。
67
2024-11-14 14:53:33
一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。
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2024-11-14 14:53:33
淋巴细胞增生性病变是一种良性的淋巴组织反应,通常不会引起严重健康问题。它可以由多种因素引起,包括感染、药物反应或其他免疫系统刺激。
62
2024-11-14 14:53:33
颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁
67
2024-11-14 14:53:33
一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁
59
2024-11-14 14:53:33
一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。
20
2024-11-14 14:53:33
患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。
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2024-11-14 14:53:33

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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