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天长市中医院多发性骨髓瘤专家

简介:

天长市中医院座落于天长市区的中心位置,是一所集医、教、研于一休、服务功能健全的全国示范中医院、三级中医院。医院现有职工650人,中高级职称人员近300人,开设30多个临床医技科室,专科、专病门诊20个,国家级和省级名老中医工作室3个。医院骨伤科、肿瘤科、肌肠科和脾胃病专病是省级重点专科,鹿冒病同时也是国家级重点专科,针灸理疗康复科是省级特色专科,糖尿病专科是国家中医药公共卫生项目一"重大疑准疾质迪尿病)临床防治分中心,肾病科、儿科是除州市重点专科。医院编制床位650张,2020年1-12月份,全院门诊病人67.9万人次,住院病人2.6万人次.医院具有较强的综合服务能力,120-1急救中心设在天长市中医院。内科设有三个病区。呼吸与危重症医学科在原内一科基础上成立,其临床专家顿有社会影响力,近年来电子支气管镜、功能仪,多导睡眠监测仪,FeNO和品牌呼吸机的临床应用使呼吸疾质诊治影力得以大爆提升。内二科以消化、肾病、心脏和内分泌为主,消化内镜诊疗是我院优势品牌项目,内镜下微创治疗便可解决消化道复杂重症问题:肾科现有在院透析病人150人以上,拥有透析机45台,配合中药方法治疗取得很好疗效并深得病人信赖。内三科以中风康复为主,是除州地区规模最大、设备投入最多、功能最全的建复病区。外科系列分设普外科、外科、肝胆外科、泌尿外科等二级学科,各学科人才梯队已形成,多年坚持腹碎镜微创发展,超声刀、针激光等先进没施的投入使用为其发展提供了条性,年手术约2000台,骨伤、脑外私功能济全,骨伤科配备德国奇目手术C臂X光机,除治疗各种骨病、外伤骨折外,还开展推间盘突出、股骨头置换、全镜置换等手术,脑外科能开展脑外伤、预骨骨折、顾内出血等手术及中风领内出血钻孔引流手术,肿瘤科发展迅速,是集情准化放疗、化疗、介入治疗、中医药治疗为一体的省级重点专科,肿治疗有效率明显提高,常年在院病人维持在200人左右,月开展肿窗介入手术100例次,妇产科能够开展镜手术、利昔刀治疗、产科无痛分烧等新技术,分烧率等各项指标全市排名第一。儿科医生皆从南京儿童医院进修,除常规治疗外还融入了中医药特色疗法,深得事儿家长认可。其宝吸峰科拥有电子量吸暖镜,由测听和听觉发电位等检查设备,每年开展量穿镜微创手术350余例。皮肤科、口科是我院特色专科,平均每天来院就诊人次达150人。胃肠镜、病理是我院强项,每年承扫1500人的上消化道(食道)富症的筛查任务;病理开展了术中快速病理、TCT等新项目在全市领先。近年来,医院还新增胸痛中心、卒中中心、DSA手术室、CCU、重症医学科(CU)、NICU等多个疑难重症救治科室,能够常规开展脑血管介入、心脏支架植入、冠脉造影、射频消、永久(临时)起博器安装等医疗新项,医疗服务能力大幅提升。医院设备配置先进,达到三甲医院标准,拥有西门子磁共振、西门子双CT、双排旋CT、GE全数字到腺X射线机、瓦里安电子直线加速器、西门子DSA、飞利浦1U22四维彩超、西门子32000高端彩超、十人船高压氧舱、奥林巴斯电子胃肠镜、科医人铁激光、电子鼻唯镜电子支气管镜,德国STORZ镜、磨胱镜、德国WOLF汽化电切镜、体外碎石机、进口血液透机、贝克是全自动生化分析仪、飞利浦双板DR西门子DR、东芝数字冒肠机、柯尼卡CR、德国奇目手术C警X光机、普兰梅卡口降全景机、进口眼科超声到化仪,24小时动态心电图机,德国尔博气气刀、瑞士EMS气压弹道碎石系统等大中型国内外先进医疗设备100余台套。医院中医特色优势十分明显,各项中医指标进入全省县级中医院前列。中医特色专科(专病门诊达20多个,名老中医声名远播,就诊人群辐射周边6个县市,近年来,全院共出版了名老中医临床经验专著10部、中医药论文800余篇,中医著作《四诊秘录》、《集氏秘览》、《玻鉴斋医草》、《临证方药运用心得》、《临证用药经验》等在中医学术界颇具影响。学术科研多次获得省市科技进步奖。医院先后被授予“全国卫生系统先进集体”、"全国范中医院、全国中医工作先进县建设单位"、“全国创建平安医院先进案体”、"全省十佳中医院、"全省重点中医院建设单位”、诚信医院、爱婴医院、滁州市“文明单位”等荣誉称号,被安徽中医药大学等高等医药院校确定为教学医院。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。

戴书陈 副主任医师

脾胃病(消化性溃疡、功能性胃肠病、胃食管反流病、萎缩性胃炎、胃癌前病变、炎症性肠病等)、肝胆病、 风湿内分泌病等内科常见病、疑难杂病的诊治,熟练掌握胃肠镜、胶囊内镜

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擅长:脾胃病(消化性溃疡、功能性胃肠病、胃食管反流病、萎缩性胃炎、胃癌前病变、炎症性肠病等)、肝胆病、 风湿内分泌病等内科常见病、疑难杂病的诊治,熟练掌握胃肠镜、胶囊内镜
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科普文章

近期两款药获孤儿药认定[1-2],一款是维立志博双抗LBL-034获美国FDA孤儿药认定,用于治疗多发性骨髓瘤;另一款是Cumberland的Ifetroban,用于治疗与杜氏肌营养不良症相关的心肌病。期待更多新药上市,给更多患者带来希望。

LBL-034是一种新型双特异性抗体,可以同时结合T细胞上的CD3和癌细胞上的肿瘤相关抗原GPRC5D,使T细胞与癌细胞靠近,从而有效激活T细胞攻击和杀死癌细胞。LBL-034表现出更高的GPRC5D结合亲和力和效力,同时不易诱导T细胞耗竭和胞死亡。

什么是多发性骨髓瘤?

这种新药是用来治疗多发性骨髓瘤的,这是一种发生在骨髓里的癌症。骨髓是骨头中间的部分,里面有一种特殊的细胞叫做浆细胞,它们能制造抗体,帮助我们抵抗感染。正常情况下,浆细胞是好的,但多发性骨髓瘤的浆细胞出了问题,变得不正常,开始疯狂增长。

这种异常有哪些危害? 浆细胞在骨髓中的增殖会阻止健康血细胞的产生,导致贫血(红细胞减少),从而导致疲劳。骨髓中异常浆细胞的生长也会损害骨骼,造成溶骨性病变和骨折。骨骼分解会导致高血钙水平(高钙血症),从而损伤肾脏。此外,癌性浆细胞产生的M蛋白可在肾脏中积聚并损害肾功能[3]

作为血液系统第二大常见肿瘤[4],数据显示,全球大约有16万人被诊断出患有这种病,占所有癌症诊断的0.9%。在这16万人中,大约有9万是男性,7万是女性。在死亡率方面,2018年全球大约有10.6万人死于多发性骨髓瘤,这个数字占所有因癌症死亡人数的1.1%。在这10.6万人中,大约有5.9万是男性,4.7万是女性[5]。患多发性骨髓瘤的生存率取决于诊断时的分期,局部疾病患者的5年生存率为74.8%(仅占所有病例的5%),全身性多发性骨髓瘤的5年生存率为52.9%。

多发性骨髓瘤的3大检查

生存率这么低的多发骨髓瘤,到底如何才能提前发现?根据NCCN指南[6],包括以下筛查方式:

1.血液检测

血清定量免疫球蛋白这个检查测量血液中抗体(IgA、IgG、IgM,有时是IgD和IgE)的数量。它显示任何类型的抗体水平是否过高或过低。单一抗体的异常水平可能表明它正在失控增长。

M蛋白检测

癌性浆细胞产生的M蛋白可在肾脏中积聚并损害肾功能。因此检测M蛋白很重要,包括血清蛋白电泳(SPEP)和血清免疫固定电泳(SIFE)。血清蛋白电泳(SPEP)是一种测量血液中M蛋白数量的检测。这个检查用于诊断和监测多发性骨髓瘤。血清免疫固定电泳(SIFE)识别血液中哪种类型的M蛋白。

血清游离轻链测定

这个检查测量血液中游离轻链的数量。即使无法使用电泳测量血液中或尿液中的M蛋白数量,这个检查对于诊断和监测多发性骨髓瘤也很有帮助。

血细胞数量

全血细胞计数(CBC)是一种测量血样中血细胞数量的检测。它包括白细胞、红细胞和血小板的数量。CBC应该包括差异。差异测量不同类型的白细胞。血液化学检查血液化学检查测量血液中不同化学物质的水平。包括以下指标:

白蛋白   白蛋白是血浆中的主要蛋白质,其水平低可能是晚期多发性骨髓瘤或其他健康状况的标志。

β2微球蛋白   β2微球蛋白是由许多细胞产生的蛋白质,包括多发性骨髓瘤细胞。体内这种蛋白质的数量通常可以反映多发性骨髓瘤的进展程度。

血尿素氮(BUN)   血尿素氮是肝脏产生的废物。它被肾脏过滤后进入尿液。血液中高水平可能是肾脏损伤的标志。

  钙是许多部位发现的矿物质,尤其是在骨骼中。血液中钙水平高可能是多发性骨髓瘤破坏骨骼的标志。血液中钙过多(高钙血症)可能会损害你的肾脏,并引起疲劳、虚弱和混乱的症状。

肌酐   血液中肌酐高水平可能是肾脏损伤的标志。

乳酸脱氢酶(LDH)   乳酸脱氢酶是由许多类型的细胞产生的蛋白质,包括多发性骨髓瘤细胞。LDH高水平可能是晚期多发性骨髓瘤的标志。

肝功能检查   水平过高或过低表明肝脏疾病或损伤。

2.尿液检测

尿液检查可以用来诊断多发性骨髓瘤,评估肾脏是否正常,也用来评估肿瘤负担,来判断多发性骨髓瘤的程度。包括以下指标:

总蛋白检查

24小时尿液中的蛋白质有助于测量多发性骨髓瘤细胞的肿瘤负担。

M蛋白数量和类型

尿液蛋白电泳(UPEP)测量尿液中M蛋白数量,尿液免疫固定电泳(UIF)是一个识别尿液中M蛋白类型的检查。

3.活检

要确认是否患有癌症,必须从身体中取出组织或液体样本进行检查,这也被称为活检。活检通常是一个安全的检查,通常可以在大约30min内完成。

多发性骨髓瘤细胞通常在骨髓中发现,所以需要在骨髓接受活检。样本通常从骨盆骨(靠近臀部)取出,它包含大量的骨髓并且靠近身体的表面。

参考来源:

1.Leads Biolabs Receives Orphan Drug Designation from the US FDA for LBL-034, a Uniquely Designed, Highly Differentiated Anti-GPRC5D/CD3 Bispecific Antibody, for the Treatment of Multiple Myeloma.

2.CUMBERLAND PHARMACEUTICALS RECEIVES FDA ORPHAN DRUG AND RARE PEDIATRIC DISEASE DESIGNATIONS FOR NEW TREATMENT OF DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY CUMBERLAND.

3.Silberstein J, Tuchman S, Grant SJ. What Is Multiple Myeloma? JAMA. 2022 Feb 1;327(5):497. doi: 10.1001/jama.2021.25306. PMID: 35103765.

4.中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会血液学分会. 中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年 修订)[J]. 中华内科杂志, 2022, 61(5): 480-487. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20220309-00165.

5.Padala SA, Barsouk A, Barsouk A, Rawla P, Vakiti A, Kolhe R, Kota V, Ajebo GH. Epidemiology, Staging, and Management of Multiple Myeloma. Med Sci (Basel). 2021 Jan 20;9(1):3. doi: 10.3390/medsci9010003. PMID: 33498356; PMCID: PMC7838784.

6.NCCN Guidelines for Patients Multiple Myeloma.

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