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淮南新华医疗集团北方医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

楚风汉韵,能源之都。长淮奔流,杏林飘香。在这片煤电交织、钟灵毓秀的淮潘大地上,坐落着一家现代化国家二级甲等综合医院---淮南新华医疗集团北方医院。从淮南矿业集团第四矿工医院到今天的北方医院,已走过40多个春秋。四十余载栉风沐雨,四十余载砥砺前行!北方医院始终秉持着“做精做强”的发展战略,以致力建成“五个一流”(管理一流、服务一流、质量一流、环境一流、效率一流)现代化三级综合医院为目标,坚持“三严”(严谨的工作、严格的管理、严厉的监管)工作方针,开拓创新,追求卓越,现已发展成我市淮河以北地区医疗行业中的佼佼者。作为全市首批国家二级甲等综合医院和国家爱婴医院,先后荣获“国家防治卒中中心、全国十佳百姓放心医院、安徽省文明单位、安徽省卫生系统先进集体、安徽省急诊医学联盟理事单位、淮南市诚信医院、淮南市120急救中心网络医院、潘集区拥军医院”等荣誉称号!2023年乘着健康中国战略深入实施的东风,在省市领导、主管部门的大力支持下,在医疗集团的全力扶持下,在全院职工的同心协力下,经安徽省卫健委批准北方医院按三级综合性医院设置,吹响了医院向高质量发展进军的号角。站在新的历史起点,铆定新的发展目标,如今的北方医院已展现出蓬勃强劲的发展风貌。规模达标三级医院。编制床位499张,实际开放床位520张。职工总数683人,卫生专业技术人员612人,其中高级职称医务人员63人,中级职称医务人员163人。年均门、急诊病人17万人次,出院病人2万人次,年均手术5000余例,其中三、四类手术近1500余例。环境优美现代人文。医院占地面积虽仅有21960平方米,但具有现代气息、行业标准高规格配置建设的建筑面积已达45106平方米。新建的内、外科大楼气势宏伟、交相辉映;高端现代的手术室、重症监护室、血液透析中心、放射影像中心、导管室、内镜室、检验中心实验室;宽敞舒适的住院病房、温馨便捷的服务中心、开阔优美的地面广场等,为广大患者提供了一个舒心、高效的诊愈环境。设备高端功能先进。医院拥有一大批高精尖医疗设备,其中百万元以上进口医疗设备达14台套,如菲利浦1.5T磁共振系统、西门子64排128层CT、GEVolusonE8妇科专用四维彩超、GE大型C臂X光机、史塞克高清腔镜系统、PENTAX高清电子胃肠镜、贝克曼全自动生化分析仪等,有力支撑了医院高质量发展。学科齐全优势突出。医院设有34个临床科室、16个门诊医技功能科室。由于一直扎根服务于淮河以北广大矿区人民群众,让医院在工伤抢救和创伤急救方面实力强劲,普外科、神经外科、骨科、妇产科、心血管内科、儿科、神经内科、内分泌科、麻醉科、急诊科、检验科等领域展现出明显的优势,特别是近年来成立的“五大中心”,汇聚了多学科的强大团队和先进设备,成为解决复杂病症的特色专科。2019年医院获批淮南联合大学附属医院,2022年防治卒中中心通过国家认证,2023年神经外科获评淮南市临床医学重点学科。与此同时,为满足患者就医需求,医院着力加强微创技术在临床的应用,先后开展腹腔镜、泌尿系镜、关节镜、鼻内镜、无痛胃肠镜、支气管镜和心脑血管介入治疗、脑立体定向等先进技术,为解决本地区人民群众看病难问题做出了积极贡献。信息水平逐年提升。2022年医院电子信息化系统被评为国家4级,并再创国家5级。其中嘉和电子病历系统、检验科信息系统、放射科信息系统、手术麻醉信息系统、重症监护信息系统、心电信息系统以及银医等系统的引进,有效地实现信息共享和数据交互,让医生及时、全面、精准把握病情,让医院各层级管理部门随时掌控改进医疗质量,大大保障了医疗安全,提升了工作效率,患者满意度显著提升。用心服务追求卓越。医院坚持以人为本、以人民健康为中心的服务理念,秉承诚信、专业、责任的宗旨,在努力提升医疗技术水平的同时,始终把优质服务放在重要位置,全方位考虑患者的需求,不断强化软硬件设施,完善就诊流程,加强医德医风教育,努力提高服务能力和水平。如今,“您的满意是我们的追求,北方医院愿为您的健康保驾护航!”已深入人心,“和蔼、可亲、温馨”的服务已成院内道道靓丽的风景。文化特色日渐凝练。医院发挥党政群团作用,强化全员职业道德和技能培训,规范基层党群建设,发挥先进典型示范作用,积极开展志愿者服务、健康义诊、敬老爱老等公益活动,尤其在抗击非典、新冠防治、防洪抗灾、工伤救治等突发公共卫生事件中,全院干群大力弘扬“凝心聚力、爱岗敬业、精医重德、无私奉献”的新华精神,无私忘我、冲锋在前,展现北方医院的责任、担当和情怀,践行白衣天使的光荣使命,为人民卫生健康事业做出了积极的贡献!心怀感恩念过往,信心百倍展未来!今天,站在新的起点上,心怀精卫之志的北方医院,正按照集团“高质量发展精细化管理”的工作要求,团结一心,众志成城,全力奔赴在建设现代化三级综合医院、助力集团早日实现“全国一流民营医疗集团”的宏伟大道上,努力朝着“医院发展、职工幸福、社会满意”的美好愿景奋勇前进。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

高郑 主任医师

胃肠、肛肠科

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:胃肠、肛肠科
更多服务
孙立新 主治医师

擅长专业:皮肤科常见病、性传播疾病、疑难性皮肤病的诊治,如:水痘、带状疱疹、荨麻疹、湿疹、皮炎、体癣、股癣、梅毒、生殖器疱疹、淋病、尖锐湿疣、白癜风、银屑病等。

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 15分钟
擅长:擅长专业:皮肤科常见病、性传播疾病、疑难性皮肤病的诊治,如:水痘、带状疱疹、荨麻疹、湿疹、皮炎、体癣、股癣、梅毒、生殖器疱疹、淋病、尖锐湿疣、白癜风、银屑病等。
更多服务
杨炜炜 主治医师

血液透析,血液灌流

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:血液透析,血液灌流
更多服务
周辉 主治医师

冠心病介入治疗、慢性心力衰竭管理、高血压管理、高血脂管理

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病介入治疗、慢性心力衰竭管理、高血压管理、高血脂管理
更多服务
蒋汉文 住院医师

泌尿系常见疾病及男科常见疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:泌尿系常见疾病及男科常见疾病
更多服务
魏帮绪 住院医师

擅长中医内科,妇科,男科及颈肩腰等相关疾病的诊断和治疗

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:擅长中医内科,妇科,男科及颈肩腰等相关疾病的诊断和治疗
更多服务

患友问诊

我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
12
2024-11-24 19:53:26
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
5
2024-11-24 19:53:26
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
9
2024-11-24 19:53:26
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
36
2024-11-24 19:53:26
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
65
2024-11-24 19:53:26
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
35
2024-11-24 19:53:26
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
9
2024-11-24 19:53:26
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
42
2024-11-24 19:53:26
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
62
2024-11-24 19:53:26
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
57
2024-11-24 19:53:26

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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