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寿县中医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

寿县中医院成立于1984年,新院址坐落于新城区寿春南路,建院三十余年以来,始终坚持中、西医结合和突出中医特色的办院方向。2013年12月20日国家中医药管理局正式授牌我院为中医院。2019年入列全国医疗服务能力提升工程500家县级医院名单;2021年获得省卫健委关于同意寿县中医院三级中医院设置的正式批复;2023年6月顺利通过三级医院注册登记验收。医院占地面积、楼层设施、基础建设医院一期工程占地1.5万平方米,由门诊部、康复科、医技楼和“120”急救站等组成。二期工程占地面积17.24亩,总建筑面积2.5万平方米,共17层,地下1层,地上16层,建筑总高度71.6米。地下一层为设备设施层,一楼为大厅和西药房、收费处、医保结算,二楼为医技科室和中药房,三楼为血液透析中心和ICU重症监护病房,四楼为手术室,五楼为供应室,六至十四楼为9个标准病区,每病区设置43张病床,共405张病床,十五楼为行政办公区。新建成的综合住院楼内设置中央空调、中心负压、中心供氧、传呼系统、电梯等设备。病房设计合理科学,能够适应患者的就医需求。为了发展我县中医药服务事业,按照《中医条列》相关要求,采取一系列政策保护、扶持、发展中医药事业,坚持中西医并重的发展思路,我院一栋建筑面积9020平方米(地下一层、地上六层)国医楼项目正在建设中,预计2023年投入使用。规划建筑——康复综合楼,位于综合住院楼西侧,总建筑面积约2.5万平方米,已完成立项及可研批复、初步设计和环评编制。国医楼,康复综合楼的建成,将更能方便群众就医,让群众切身感受到中医药“简便验廉”的特色优势以及在预防、保健、养生、康复等方面的独特魅力和作用,为发挥中医院中医药专科特色优势提供了更加有利条件。科室设置医院科室设置齐全,有内一科、内二科、内三科、外一科、外二科、妇产科、儿科、骨伤一科、骨伤二科、麻醉科、手术室、口腔科、耳鼻喉科、眼科、皮肤科、血液透析、ICU、肝病专科、糖尿病专科、针灸科、康复中心、治未病科、急诊科、产后康复中心等临床科室。医技有:检验科、放射科、CT室、核磁共振室、彩超室、病理科、胃镜室、脑彩超、脑电图、心电图、肺功能、供应室、肠镜室、体检中心等科室。医院设有办公室、医务股、护理部、监察室、宣传股、党委办、会计室、医保办、总务股、人事股、计生办、院感办、防保股、质控办、工会、妇委会、病案室、药械科、医学装备科、网络办、综合库房、科教科等职能科室。医疗设备医院现代化诊疗设备齐全,拥有国产联影60排(uCT710)及美国GE16排螺旋CT、德国西门子1.5T18通道Avanto磁共振、强生全自动干式生化分析仪,迈瑞免疫生化流水线以及全自动血凝仪、美国西门子彩色多普勒超声分析仪、以色列CR140、荷兰金宝透析机、呼吸机、腹腔镜、日本富士能99型电子胃镜、C形臂、500mAX光机、动态心电图仪、脑彩超、关节镜、妇科阴道镜、红外线乳腺诊断仪、脑电图仪、多参数监护仪、动态血压记录仪、多功能微波治疗仪、电子胆道镜等大中型的医疗设备百余台套。医院构建以名医带名科、以名科建名院的中医特色专科发展格局,现有省级中医重点专科两个——中医肝病科,骨伤科;省级中医特色专科两个——针灸科、康复科;市级重点专科三个——针灸科、推拿科、颈腰痛专科。拥有国家基层名中医传承工作室1个,安徽省基层名中医工作室2个,安徽省名老中医工作室1个;安徽省基层名中医2名,安徽省名老中医1名。120急诊急救,承担着全县人民的医疗急救任务,24小时开通生命绿色通道。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

张龙辉 主治医师

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席飞洪 住院医师

新生儿肺炎,早产儿,新生儿黄疸,上呼吸道感染,支原体肺炎

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患友问诊

我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
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2024-11-24 16:08:45
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
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2024-11-24 16:08:45
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-11-24 16:08:45
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
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2024-11-24 16:08:45
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
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2024-11-24 16:08:45
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-11-24 16:08:45
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
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2024-11-24 16:08:45
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
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2024-11-24 16:08:45
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
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2024-11-24 16:08:45
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
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2024-11-24 16:08:45

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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