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淮南朝阳医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

医院始建于1989年,1996年兴建了主楼12层、门诊楼4层的现代化综合医院大楼。2008年,新建10层内科综合楼,2017年住院3号楼(原金地酒店)投入使用,现有床位超过1000张。现在册职工1100余人,中、高级技术人员340余人,固定资产总值达4.3亿元人民币。全国民营医院排名30位,在淮南市、安徽省乃至全国都具有相当的知名度和影响力。2017年在老院区附近新增设备用地61亩,二期建设完成医院总体床位数将超过2000张,力求打造淮南现代化医院建设新标杆。淮南朝阳医院设有呼吸内科、泌尿外科、心脏内科、心脏外科、神经内科、神经外科、肿瘤内科、妇产科、儿科等28个临床学科。2019年先后重启心脏中心、建立肿瘤中心、男科综合诊疗中心、通过中国胸痛中心(标准版)认证,完成呼吸与危重症医学科(PCCM)的创建工作。在三十余年的发展中,医院不断积累、创新,逐渐形成了具有朝阳特色的医疗品牌。在心血管疾病诊治、放疗技术、肿瘤生物免疫治疗、影像诊断、介入诊疗技术、微创技术等方面具有很大的技术优势,处于皖北地区领先水平,是本市及周边地区病患者的最佳就医选择。医院设施齐全,拥有中央空调、中心供氧、中心负压设备、病员自动呼叫系统、闭路电视系统,全院实行微机网络化管理。拥有万元以上设备300余台件,如旋转式头部伽玛刀、体部伽玛刀,德国西门子公司产PRIMUSE直线加速器、1.5T高场强核磁共振,飞利浦256层BrillianceiCT、德国西门子公司产64排螺旋CT机和日本富士DR摄片机、日本柯尼卡公司计算机放射成像仪(CR)、日本岛津移动式全数字X线摄片机、韩国乳腺钼靶摄片机、美国GEVOLUSON E8四维彩超、荷兰飞利浦公司产彩色多普勒超声系统IE33、日立7600全自动生化分析仪、意大利产L’acnX线骨密度检测仪、强生250型干式生化仪、奥林巴斯CV—260sl电子内窥镜系统(电子胃镜及胸腔镜)、德国西门子Axiom ArtisDTA平板血管造影系统等先进的医疗设备。淮南朝阳医院成为淮南市首批医保定点医院,现为淮南市矿业集团、淮南市城镇居民、凤台县、寿县、凤阳县医保定点医院,相继成为定远县、凤台县、凤阳县、田家庵区、大通区、八公山区、谢家集区、潘集区新型农村合作医疗定点医院。在今后的发展道路上,朝阳医院将严格按照“三级”医院的标准,进一步规范运行、严格管理,与时俱进,开拓创新,不断提高医疗技术水平,改善就医环境。坚持“优质服务,患者第一”的办院宗旨,全心全意为患者服务,宏扬人道、博爱、奉献的红十字精神,积极开展人道救助和献爱心活动,更好地为江淮百姓提供优质、便捷的医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

郑雪枫 副主任医师

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邓大溢 主任医师

泌尿系结石、泌尿男生殖系统肿瘤、男科及尿控。

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蔡传元 主治医师

糖尿病及其相关并发症的诊断与治疗,甲状腺、肾上腺、垂体疾病的诊断与治疗,骨质疏松的诊断与治疗!

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擅长:糖尿病及其相关并发症的诊断与治疗,甲状腺、肾上腺、垂体疾病的诊断与治疗,骨质疏松的诊断与治疗!
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陈国全 主治医师

1999年12月从事儿科工作,20多年来积累了丰富的临床经验,治疗儿童常见病,多发病经验丰富,尤其是擅长中西医结合治疗:呼吸系统疾病如:慢性咳嗽,泌尿系统疾病如:肾小球肾炎,肾病综合征等。

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擅长:1999年12月从事儿科工作,20多年来积累了丰富的临床经验,治疗儿童常见病,多发病经验丰富,尤其是擅长中西医结合治疗:呼吸系统疾病如:慢性咳嗽,泌尿系统疾病如:肾小球肾炎,肾病综合征等。
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
45
2024-11-24 15:51:47
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
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2024-11-24 15:51:47
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
6
2024-11-24 15:51:47
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
1
2024-11-24 15:51:47
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
49
2024-11-24 15:51:47
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
63
2024-11-24 15:51:47
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
14
2024-11-24 15:51:47
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
24
2024-11-24 15:51:47
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
21
2024-11-24 15:51:47
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-11-24 15:51:47

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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