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北京天坛医院,天坛医院侏儒症专家

简介:

首都医科大学附属北京天坛医院(以下简称“北京天坛医院”)始建于1956年8月23日,是一所以神经外科为先导,以神经科学集群为特色,集医、教、研、防为一体的三级甲等综合医院,是亚洲神经外科临床、科研、教学基地。国家神经系统疾病临床医学研究中心、国家神经系统疾病医疗质量控制中心、国家医师资格考试实践技能考试基地、全国脑血管病防治办公室、WHO神经科学培训合作中心、北京市神经外科研究所、首都医科大学第五临床医学院等机构设在医院。 建院62年来,北京天坛医院传承“医德高尚、精益求精、严谨求实、勤俭廉洁”的院训精神,秉承“全心全意为病人服务”的工作宗旨,先后涌现出王忠诚院士、赵继宗院士、戴建平教授、王拥军教授等一批中国临床神经科学医学家与领军人物。在几代人的努力下,北京天坛医院与共和国同呼吸、共命运,共渡“艰难困苦,玉汝于成”的发展历程,成为中国临床神经科学的引领者。目前,医院拥有国家重点学科3个,国家临床重点专科3个,其中神经外科学、神经病学2017、2018年获得中国医院科技量值排名双第一;拥有中国科学院院士1人、北京学者2人、首批教育部青年长江学者1人、万人计划3人、国家千百万人才1人等;荣获国家最高科学技术进步奖1项,国家科学技术进步一等奖1项、二等奖4项;获批博士培养专业15个,硕士培养专业25个,博士生导师70名,硕士生导师142名。 立足于建设国际一流的创新型医院的总要求,医院基于“强专科、大综合”的发展战略定位,以疾病为中心重组并调整优势学科和基础学科发展架构,以患者为中心逐步补齐学科发展短板,保持神经学科引领优势,激发基础学科潜力动能,更好地为北京城南居民和外埠来京患者提供优质医疗服务。同时,医院坚持“创新驱动、人才优先、合作共赢”的新发展理念,把发展战略融入北京科技创新中心建设蓝图:一是贯彻落实国家改善医疗服务行动计划有关要求,引入智慧服务理念,充分应用人工智能、物联网、大数据、云计算等先进技术建设智慧型医院,更好地为患者提供优质、精准、高效、便利的医疗服务;二是作为北京市首批研究型病房试点单位,深入探索研究型医院、研究型病房建设,并建立新药研发完整体,承接国内外药物临床研究,助力北京G20;三是驱动生物医药新发展引擎,加强创新培育力度,扎实推进神经系统疾病领域的新药器械成果转化,如快速基因分型检测、治疗胶质母细胞瘤新药绿原酸、高精度微创血管介入手术机器人,以及基于人工智能技术开发的全球首款MRI、CT神经影像人工智能辅助诊断产品、脑网络连接组学人工智能麻醉、临床晕厥诊断系统等方面取得积极进展,创新成效逐步显现。 功崇惟志,业广惟勤。北京天坛医院领导班子将率领全院职工,以新时代中国特色社会主义思想为指导,贯彻落实党的十九大精神,以“强专科、大综合”为发展战略,努力打造中国神经科学创新中心和国家临床医学中心,践行“敬佑生命,救死扶伤,甘于奉献,大爱无疆”的医者精神,充分发挥公立医院责任,为推进健康北京建设做出新的更大贡献!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

王晓彦 主任医师

特应性皮炎,各种类型脱发,皮炎(脂溢性皮炎 神经性皮炎) 湿疹 痤疮 脱发(斑秃 脂溢性脱发) 感染性皮肤病(手足癣 体股癣 毛囊炎 疖肿,带状疱疹 单纯疱疹 生殖器疱疹 疣类 尖锐湿疣 支原体衣原体) 各型顽固类银屑病 白癜风 玫瑰糠疹 血管炎

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 3小时
擅长:特应性皮炎,各种类型脱发,皮炎(脂溢性皮炎 神经性皮炎) 湿疹 痤疮 脱发(斑秃 脂溢性脱发) 感染性皮肤病(手足癣 体股癣 毛囊炎 疖肿,带状疱疹 单纯疱疹 生殖器疱疹 疣类 尖锐湿疣 支原体衣原体) 各型顽固类银屑病 白癜风 玫瑰糠疹 血管炎
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温淼 主任医师

脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,脑静脉系统血栓形成等,以及颅内外动脉狭窄、颅内动脉瘤、脑血管畸形的开颅术后或者血管内介入术后的管理;重症脑炎,手术后颅内感染,难治性癫痫持续状态,重症格林巴利,心肺复苏后缺血缺氧性脑病等并发症治疗;神经危重症营养支持、脱机困难、高颅压、脑水肿等各种神经危重症。

好评 100%
接诊量 122
平均等待 15分钟
擅长:脑梗死,脑出血,蛛网膜下腔出血,脑静脉系统血栓形成等,以及颅内外动脉狭窄、颅内动脉瘤、脑血管畸形的开颅术后或者血管内介入术后的管理;重症脑炎,手术后颅内感染,难治性癫痫持续状态,重症格林巴利,心肺复苏后缺血缺氧性脑病等并发症治疗;神经危重症营养支持、脱机困难、高颅压、脑水肿等各种神经危重症。
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石林 副主任医师

待完善

好评 100%
接诊量 5
平均等待 2小时
擅长:待完善
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曹京波 主治医师

神经内科常见病的诊治。

好评 100%
接诊量 59
平均等待 3小时
擅长:神经内科常见病的诊治。
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邱佳冀 主治医师

待完善

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擅长:待完善
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赵卫红 主任医师

卵巢肿瘤,子宫肌瘤,盆腔子宫内膜异位症,子宫腺肌症,子宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌,子宫脱垂,阴道前后壁脱垂等各种疾病的诊断及治疗。 尤其 擅长妇科内窥镜技术包括腹腔镜和宫腔镜技术诊断及治疗不孕症,卵巢良性肿瘤,子宫肌瘤,子宫腺肌症,盆腔子宫内膜异位症,宫外孕,异常子宫出血,绝经后出血,宫颈病变,子宫粘连,子宫纵隔,粘膜下子宫肌瘤,子宫内膜息肉等各种疾病。

好评 99%
接诊量 1235
平均等待 30分钟
擅长:卵巢肿瘤,子宫肌瘤,盆腔子宫内膜异位症,子宫腺肌症,子宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌,子宫脱垂,阴道前后壁脱垂等各种疾病的诊断及治疗。 尤其 擅长妇科内窥镜技术包括腹腔镜和宫腔镜技术诊断及治疗不孕症,卵巢良性肿瘤,子宫肌瘤,子宫腺肌症,盆腔子宫内膜异位症,宫外孕,异常子宫出血,绝经后出血,宫颈病变,子宫粘连,子宫纵隔,粘膜下子宫肌瘤,子宫内膜息肉等各种疾病。
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文巧英 副主任医师

宫颈HPV感染及治疗,各种阴道炎

好评 100%
接诊量 815
平均等待 30分钟
擅长:宫颈HPV感染及治疗,各种阴道炎
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刘佳 副主任医师

痴呆、帕金森、脑血管病(脑出血、脑梗死)、脑老化、头晕、头痛、失眠、焦虑、抑郁、脱髓鞘、神经遗传病以及各种神经系统疑难杂症。

好评 100%
接诊量 117
平均等待 15分钟
擅长:痴呆、帕金森、脑血管病(脑出血、脑梗死)、脑老化、头晕、头痛、失眠、焦虑、抑郁、脱髓鞘、神经遗传病以及各种神经系统疑难杂症。
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芦林龙 主治医师

帕金森病及综合征,各种痴呆

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接诊量 369
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擅长: 帕金森病及综合征,各种痴呆
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马惠姿 主任医师

帕金森病,精神心理卫生

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擅长:帕金森病,精神心理卫生
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患友问诊

15岁,身高92.146厘米,父母身高分别是1米3左右和不清楚,想知道是否能继续长高?患者女性15岁
62
2024-09-16 15:01:12
患者咨询关于生理性的O型腿的问题,担心影响健康,尤其是担心是否可能是侏儒症。医生解答说这是正常现象,不影响健康,不需要特殊治疗。患者女性1岁3个月
47
2024-09-16 15:01:12
宝宝食欲差、挑食,夏天出汗多,想了解如何补充佰澳朗德的dha、锌和钙。患者女性
27
2024-09-16 15:01:12
5岁儿童总是啃手指甲,食欲不振,可能是缺锌的表现,如何正确补充?患者女性
57
2024-09-16 15:01:12
孩子身高体重不达标,疑似侏儒症,寻求医生建议。患者女性1岁3个月
40
2024-09-16 15:01:12
患者询问关于侏儒症的遗传及症状问题,想了解如果家族中有侏儒症患者如何预防。患者女性28岁
6
2024-09-16 15:01:12
侏儒症治疗咨询,患者询问侏儒症的治疗方法及日常生活注意事项。患者女性
58
2024-09-16 15:01:12
17岁,想长高,骨骼线未闭合,曾食用保健品。患者女性
36
2024-09-16 15:01:12
宝宝2岁,身高增长缓慢半年,疑似侏儒症,无家族遗传史。患者女性31岁
11
2024-09-16 15:01:12
我的对象的母亲是侏儒症,身高不足一米三,想了解我们孩子是否有遗传风险?患者女性28岁
46
2024-09-16 15:01:12

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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