首都医科大学宣武医院始建于1958年,是以神经科学和老年医学为重点的三级甲等综合医院,是我国神经科学初创基地和人才培育的摇篮之一。传承“诚勤严精”的宣医精神,医院守正创新、知行合一,承载着国家神经疾病医学中心、中国国际神经科学研究所、国家老年疾病临床医学研究中心,形成了以综合实力为主体,以神经科学和老年医学为两翼的“一体两翼”发展格局。滴水穿石,砥砺前行。医院探索推进新时期高质量发展道路,搭建了神经科学、老年医学的国家中心及国际平台,各学科稳步发展,神经科学各分支学科不断发展壮大:神经内科是国家级重点学科,曾是中华医学会神经病学分会主任委员单位;神经外科及北京脑血管病中心是国家级重点学科主要参加单位;功能神经外科与运动障碍病治疗中心被国际权威机构命名为“卓越成就临床中心”,是国内该领域的领军团队;北京市神经内科会诊中心被誉为国内“终极诊断机构”;神经介入、神经病理、神经康复、神经医学影像、神经药理、神经生物化学、神经电生理、基因与细胞诊断、血管超声诊断等学科齐头并进,凝聚成为综合实力居国内领先地位、令海内外瞩目的神经科学集群。设立在本院的北京市老年病医疗研究中心和北京市老年保健及疾病防治中心,担负着北京市老年健康服务体系的龙头和执行管理职能使命。已构建成为集管理、服务、医疗、科研、教育等功能为一体的、在国内独具特色的老年医学体系,成为对内起示范作用、对外是交流窗口的老年医学研究的重要基地和特色品牌。2016年本院获评国家老年疾病临床研究中心,围绕老年重大慢性疾病防控、老年共病防治及老年综合健康评估等关键问题,牵头建立了24个专科联盟,实现了全国31个省和自治区的全覆盖,整合全国资源,开展基础及临床应用研究,促进生物医药前沿技术向临床防治的转化和推广,提升我国老年人的总体健康水平。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。