京东健康互联网医院
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医大一院慢性炎性脱鞘性多发性神经根神经病[慢性吉兰-巴雷巴利综合征]专家

简介:

中国医科大学附属第一医院是一所大型综合性三级甲等医院,也是一所具有光荣革命传统的医院。医院诞生于二十世纪初,经过几代人艰苦卓绝的努力,医院不断发展壮大。1995年初,医院首创“以病人为中心”的服务理念,开城市大医院改革之先河,医院的改革经验被推向了全国,成为全国卫生战线的一面旗帜,对我国的医疗改革和医院管理产生了划时代的深远影响。20余年来,“以病人为中心”的理念一直被政府倡导和全国医院践行着,在我院的发展和建设中发挥着巨大的作用。 进入21世纪后,医院进入了新的历史发展阶段,如今的中国医大一院以人才实力和技术优势,发展成为国内外知名的东北地区疑难急重症诊治中心,在国内外卫生界享有很高的声誉。2020年发布的复旦版《中国医院排行榜》中,医院综合排名全国第17名,连续11年位居东北首位。 医院现有国家重点学科4个,国家重点(培育)学科1个,国家临床重点专科建设项目22项,国家临床医学研究中心1个。在复旦版《专科声誉排行榜》中,医院有20个专科榜上有名,6个专科进入全国前10名,检验科连续六年全国第一。 医院医教研队伍共有职工3542人,其中正高职244人、副高职263人;博士生导师172 人、硕士生导师254人。现有中国工程院院士2人, 国家杰出青年科学基金获得者1人,享受国务院政府特殊津贴人员24人,国家卫生计生突出贡献中青年专家9人。共有中华医学会专科分会主任委员9人、副主任委员6人。 医院现有编制床位3933张,全年门急诊量约348.6万人次,出院约16.3万人次,手术服务量约9.4万例,平均住院日7.65天,病人满意度97%。医院将“内科外科化,外科微创化”作为发展方向,加快推进微创手术、日间手术,2019年医院开展微创手术2万余台次,开展日间手术1.3万余例,其中三、四级手术占比55.2%;2017年我院正式引进第三代Da Vinci机器人手术系统,目前医院正在打造Da Vinci机器人手术系统、“天玑”骨科机器人辅助系统和神经外科手术机器人系统为基础的机器人辅助手术平台,累计开展达芬奇手术1200余例。医院积极践行国家医改赋予大医院的功能定位,将诊治疑难重症作为医院的中心任务;2017年医院获批国家“重症医学疑难病症诊治能力提升工程建设项目”;2018年医院共收治重症患者6.5万例,抢救成功率高达99%。医院积极开展疑难病症多学科诊疗(MDT),让病人真正享受到高水平的一站式、个性化医疗服务,2019年开展门诊MDT 650余例,病房MDT及手术MDT 700余例;同年医院获批国家卫生健康委员会第一批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点医院。医院作为东北地区唯一的国家级紧急医学救援队,圆满完成了新型冠状病毒肺炎、清原洪涝灾害医疗救援、四川雅安地震医疗救援备战、“十二运”医疗保障等紧急公共卫生任务。 医院高度重视临床研究工作。2018年,医院检验科成功获批国家临床医学研究中心医学检验中心,这是我国唯一的国家级医学检验中心,也是东北地区唯一的国家临床医学研究中心。2018年全年医院共获各级科研课题200余项,获批国拨科研经费6000余万元,医院对大学科研经费贡献度达70%。目前,医院共有省部共建国家重点实验室培育基地1个,卫生部重点实验室2个,教育部重点实验室1个,中国医学科学院重点实验室1个,国家中医药管理局中医药科研实验室(二级、三级)3个,辽宁省工程实验室1个,省重点实验室10个,省高校重点实验室9个;省级临床医学研究中心9个;国家地方联合工程研究中心1个。 医院共获得国家科技进步二等奖7项,国家科技进步三等奖1项,国家自然科学三等奖1项,何梁何利基金科学与技术进步奖1项,法国医学科学院塞维雅奖1项,吴阶平医学奖1项,中华医学会百年纪念荣誉状1项。每年发表SCIE论文约500篇,重要临床队列研究成果发表在《Nature》《New England Journal of Medicine》。近10年间,全院共获得各级各类课题1600余项,总经费逾7亿元。 我院浑南院区于2016年复工建设,旨在顺应浑南发展建设需求、在沈阳打造全国区域医疗中心、提高东北地区疑难重症诊治水平、拉动辽沈健康产业发展。浑南院区工程占地24万平方米,I期建设肿瘤精准治疗中心、干细胞移植中心、再生医学中心、机器人手术中心、心血管中心、内外科门急诊及病房、转化医学中心等。浑南院区于2018年10月29日开诊试运行,其中现代化手术室于2019年7月10日投入使用。 1941年,毛泽东在延安为中国医大14期学员题词:“救死扶伤,实行革命的人道主义”。它成为一代又一代中国医大一院人为之不懈奋斗的座右铭。百余年来,中国医大一院秉承全心全意为人民服务的宗旨,为人民群众的健康、祖国卫生事业的发展做出了重要贡献。传承百年,心系百姓,今天的中国医大一院正承载着辉煌的历史,沿着既定的航向,为建设国内一流医院的目标而努力奋斗!是一种由免疫介导的周围神经疾病,自身免疫功能紊乱,感染因素,周围神经系统,药物治疗,脊髓灰质炎,低钾性周期性瘫痪,重症肌无力,避免辛辣刺激性的食物,宜清淡饮食,少食多餐,多吃蔬菜水果,体格检查,脑脊液检查,血常规,血生化,免疫学检查,腓肠神经检查,肌电图,。

洪玉晓 主治医师

10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。
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孙达 主治医师

肾小球肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,血液净化,血管通路

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肾小球肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,血液净化,血管通路
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刘海波 主任医师

泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等

好评 99%
接诊量 3259
平均等待 1小时
擅长:泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等
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郭昊 副主任医师

美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科

好评 99%
接诊量 2320
平均等待 1小时
擅长:美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科
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温华 主任医师

呼吸系统常见疾病如慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,肺部肿瘤,间质性肺疾病,胸膜腔疾病等

好评 99%
接诊量 5184
平均等待 15分钟
擅长:呼吸系统常见疾病如慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,肺部肿瘤,间质性肺疾病,胸膜腔疾病等
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林莉 副主任医师

慢性咳嗽,支气管哮喘,呼吸困难的病因诊断和治疗,慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎,肺气肿),肺结节的病因诊断,间质性肺炎,肺栓塞,支气管扩张,肺部阴影,肺癌的诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 4684
平均等待 1小时
擅长:慢性咳嗽,支气管哮喘,呼吸困难的病因诊断和治疗,慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎,肺气肿),肺结节的病因诊断,间质性肺炎,肺栓塞,支气管扩张,肺部阴影,肺癌的诊断与治疗。
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冯浩 副主任医师

眼红,眼痛,眼痒,眼干涩,眼异物感,视物模糊,眼胀,眼睑红痛,视物变形,飞蚊症,眼肿物,近视,重影,视力下降。结膜炎,眼睑炎,角膜炎,白内障,青光眼,玻璃体视网膜疾病。

好评 100%
接诊量 178
平均等待 30分钟
擅长:眼红,眼痛,眼痒,眼干涩,眼异物感,视物模糊,眼胀,眼睑红痛,视物变形,飞蚊症,眼肿物,近视,重影,视力下降。结膜炎,眼睑炎,角膜炎,白内障,青光眼,玻璃体视网膜疾病。
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朱新旺 主治医师

主要研究方向:腹膜透析临床及基础研究,并发症的防治。血液净化相关手术的持续质量改进。完成各方式腹膜透析手术500余例,将术后机械性并发症降低至2%。血液透析导管通路手术1000余例。 擅长:蛋白尿、血尿、肾功不全的诊治。各方式腹膜透析手术、长期管理及腹透管漂管、堵管等并发症的处理。急慢性肾功能不全、肾衰竭、肾性贫血、肾性骨病;原发性、继发性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、膜性肾病、IgA肾病、轻微病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、尿酸性肾病、遗传性肾病、泌尿系感染等。

好评 100%
接诊量 193
平均等待 30分钟
擅长:主要研究方向:腹膜透析临床及基础研究,并发症的防治。血液净化相关手术的持续质量改进。完成各方式腹膜透析手术500余例,将术后机械性并发症降低至2%。血液透析导管通路手术1000余例。 擅长:蛋白尿、血尿、肾功不全的诊治。各方式腹膜透析手术、长期管理及腹透管漂管、堵管等并发症的处理。急慢性肾功能不全、肾衰竭、肾性贫血、肾性骨病;原发性、继发性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、膜性肾病、IgA肾病、轻微病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、尿酸性肾病、遗传性肾病、泌尿系感染等。
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杨秀华 副主任医师

产科,复发性流产,妊娠合并症与并发症,阴道分娩,剖宫产,孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等

好评 99%
接诊量 1547
平均等待 15分钟
擅长:产科,复发性流产,妊娠合并症与并发症,阴道分娩,剖宫产,孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等
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王彦丽 副主任医师

自新型冠状病毒疫情以来,一直奋斗在抗疫一线,对新冠病毒感染的肺炎,呼吸道传染病有着丰富的治疗经验。擅长各种肝病,包括各型病毒性肝炎,肝硬化,重症肝病及各种并发症等,艾滋病,狂犬病,呼吸道、肠道传染病等

好评 99%
接诊量 390
平均等待 1小时
擅长:自新型冠状病毒疫情以来,一直奋斗在抗疫一线,对新冠病毒感染的肺炎,呼吸道传染病有着丰富的治疗经验。擅长各种肝病,包括各型病毒性肝炎,肝硬化,重症肝病及各种并发症等,艾滋病,狂犬病,呼吸道、肠道传染病等
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患友问诊

多发性硬化和白塞病患者,长期服用激素后出现癫痫,仅在睡觉时发作,脑电图结果显示比以前好多了,想知道如何处理这些疾病?
50
2024-10-18 18:11:55
我最近总是感到神经性疼痛,伴有麻木和刺痛的感觉,之前用过普瑞巴林,想请教医生是否需要继续使用?
45
2024-10-18 18:11:55
我父亲被确诊为格林-巴利综合征,并且发现胆囊占位,双手无力,双腿无知觉,腰部和腹部出现发麻和发胀的症状,正在使用丙种球蛋白和甲钴胺等药物治疗。请问医生,这种情况应该如何处理?
54
2024-10-18 18:11:55
患者长期服用普瑞巴林,想购买齐鲁制药的普利80胶囊75mg,32粒装,但京东自营药房没有该药物,需要医生指导。患者信息:无肝肾功能异常或过敏反应。
24
2024-10-18 18:11:55
患者出现小腿和大腿僵硬,走路软,脚底硬,排尿无力等症状,怀疑是吉兰巴雷综合征,已经做了多项检查,但还没有确诊,正在接受激素治疗。
3
2024-10-18 18:11:55
患者想了解司来吉兰在中国大陆的可用性,担心是否能找到合适的药物治疗吉兰-巴雷综合征。
23
2024-10-18 18:11:55
患者在格林巴利恢复期出现麻木疼痛症状,担心是否是复发表现,目前正在使用中药增强免疫力。
47
2024-10-18 18:11:55
28岁患者在郑州第一附属医院住院六天,医生初步诊断为吉兰巴雷综合征,明天将进行抽脊髓检查,担心可能的后遗症和治疗效果。
2
2024-10-18 18:11:55
29岁男性,包皮过长和系带破裂,做了两次浦兰斯多效应治疗,但不想再继续,寻求神经内科医生的建议。
30
2024-10-18 18:11:55
患者因手臂和肩膀的慢性疼痛,伴随头晕和失眠,向医生咨询是否可以同时使用乐瑞卡和加巴喷丁片,并询问如何选择合适的加巴喷丁片品牌。
49
2024-10-18 18:11:55

科普文章

#慢性格林巴利氏综合征#肝原发性恶性肿瘤
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 昔扁鹊治虢太子之尸厥也,天下皆叹其能生死人而肉白骨。
 扁鹊辞曰:“自生者我起之。”
                          ———扁鹊

 疾病治与不治,不在药石之功效,而在正气之机转。苟正气机转消亡,则死病无良医。虽古圣复见于今日,亦将束手无策,付诸命运而已。
                   ————祝味菊

 生命凭本能,药是辅助。不是药物本身其决定治疗作用,是生命内因有这个能力,药物借助自身能力去辅助解决自身问题。
     
  ————高东顺医师中医感悟 
 
    

 生命本具有一个自助调节系统,是这个系统在无时无刻的处理生命自身、人与自然,人与社会之间的关系,以保持生命的动态平衡。扶阳概念不能单纯理解为用扶阳药物或补药。而能够恢复生命本有自主调节功能的方法或药物(包含艾灸,针灸等),都可称为扶阳(或叫广义的扶阳。)
  当生命的自主调节系统不能适应这种平衡就会出现疾病的现象,把现象归纳总结即所谓证。所谓的中医治疗不单纯是治疾病本身,而是让其系统恢复本有的自主调节功能,中医的祛邪或扶正就是针对的这个系统服务的。中医界有位扶阳先生曾言祛邪也是扶阳,当时不曾理解,后来追随郭老学习中医生命科学本能论,方明白其中道理。
  ————高东顺医师中医感悟

 

 
 张某某,男,63
2020年7月27日复诊,药后岁。2020年7月14日
 

 自诉糖尿病5年,长期注射甘精胰岛素注射液,服用腰酸二甲双胍片。2019年3月,因肝区不适,胃胀,下肢水肿,入住良乡医院:B超示:肝大,轻度腹水,CT示肝癌,肝内转移伴腹水。2020年5月因感冒,四肢无力,麻木,经良乡医院又确诊格林巴利综合综合征,运用中药和甲钴胺分散片效果欠佳。2020年7月14日,来我门诊就诊,症见:自感肝区不舒,脘腹胀满,口干口苦,食少易疲乏,腰酸,两手肿胀麻木,双下肢浮肿,麻木憋胀,无力,两脚肿不入鞋。大便干,小便黄,脉弦细数,舌质暗,舌苔黄腻。既往糖尿病,肝病史。诊断:糖尿病、肝原发性恶性肿瘤、格林巴利综合征。

 中医属于:肝积,消渴,痿证,水肿。      辩证:肝郁脾虚,湿热内蕴,瘀血阻络证

处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术8,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,7剂,水煎分两次服。

 
口干口苦减轻,手背和下肢浮肿减轻,原来鞋穿不进去,药后可轻松穿进,腹胀也较原来改善。原方加半枝莲20,莪术10克,继续服用处方:
 
 醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术10,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,10剂,水煎分两次服。后房山某医院再抓7剂。
 
 2020年8月15日三诊,药后双下肢水肿基本缓解,双手和下肢麻木憋胀较原来改善,口干口苦消失,仍胃胀,大便不畅。原方加枳壳15,莪术加到15克,
 
 处方:醋柴胡12,黄芩12,太子参30,炒白术15,茯苓20,生甘草6,丹参20,茵陈15,蒲公英20,牛膝15,柏子仁30,莪术15,白芍30,赤芍15,大腹皮20,炒莱菔子8,鸡内金15,焦三仙各15,元胡15.砂仁6,半枝莲20,枳壳15,10剂,水煎分两次服。
 
 
 
高东顺医师注:
 糖尿病,格林巴利综合征,肝癌三者并发临床并不多见,属于疑难病例,中医西医治疗皆不容易。有幸参与一例患者会诊治疗,通过中医的四诊辩证,服用中药取得良好治疗效果。在此整理一下,以抛砖引玉,供同志们参考……
 改善症状,减轻痛苦,延长寿命……
 
 
 
 
#慢性格林巴利氏综合征#格林巴利综合征
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格林巴利综合征简称 GBS,一般呈急性或者亚急性起病。患者一般 1-4 周前有胃肠道、呼吸道的感染史,随后出现肢体瘫痪。主要表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪,一般从下肢开始,逐渐波及躯干和上肢。同时患者有感觉障碍,一般表示为末梢型,对称性手套、袜套样感觉障碍。患者四肢的腱反射是减低的,同时有部分患者有植物神经功能受损的表现,可表现为出汗异常、心动过速等等。颅神经有些患者也可以有受损的表现,最常见的是一侧或者双侧面神经外周性瘫痪。严重者患者可能会有呼吸肌受累,表现为呼吸麻痹,可能要用呼吸机辅助呼吸。

做腰穿,表现为蛋白轻度增高,细胞数正常。做肌电图,可以表现为神经传导速度减慢,F 波延迟或者消失。

格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病,急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗,首选丙种球蛋白治疗。

如果患者没有丙种球蛋白过敏史,或者先天性 IgA 缺乏症等禁忌症,就可以采用这种方法。成人按每天 0.4g/kg 计算,连用 5 天。如果患者病情较重,可以采用血浆置换疗法,每次交换的血浆量按 40ml/kg,或者 1-1.5 倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换 2 次,重症患者每周交换 6 次。关于激素的治疗,目前国外的多项临床试验证实,单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制,部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗,有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征,疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的 B 族维生素、维生素 C 等等。对于有呼吸困难的患者,可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸,并且主张给患者早期进行康复治疗。

#慢性格林巴利氏综合征
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格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫介导的快速进行性多神经病变,其病因和发病机制尚不完全清楚。针对神经节苷脂的自身抗体被认为在许多GBS病例的发病机制中起着核心作用。流行病学分析表明,GBS的发病率随年龄线性增加,在70-80岁时达到高峰,每10万人年可达4-5例。相比之下,该病在儿童和青少年中更为罕见,0-9岁的发病率为0.62/10万人年;10-19岁年龄组的发病率为0.75/10万人年。下文就儿童和青少年格林巴利综合征的诊断和治疗提供了实用的建议。

 

诊断

诊断策略

建议基于既往史、相关的临床表现和排除其他相关的潜在病因来诊断GBS。为了确保诊断的确定性,还需要额外的证据,如脑脊液蛋白水平增加、细胞计数的轻微增加和神经病变的电生理特征。

 

脑脊液分析

推荐的诊断流程中应包括腰椎穿刺,之后进行脑脊液蛋白分析和细胞计数。

在脑脊液结果初始正常的情况下,为确保诊断的确定性,在第一次症状出现后7-10天,如果既往史、临床或电生理结果不明确,有必要再进行腰椎穿刺。然而,指南建议仅在其他检查结果不确定的情况下再次进行,而不是仅仅因为初始检查CSF蛋白水平正常才重复进行腰椎穿刺随访。

 

电生理学分类

电生理检查被推荐用于确诊GBS,通过该检查可获得最高水平的诊断确定性,可对不同变体进行区分。如果没有这个诊断手段,建议咨询专门的神经科医生或将患者转诊到适当的临床中心。

在最初电生理检查正常的情况下,如果其他数据不明确,为了确认诊断,可以在1-2周后重复电生理检查。然而,如果GBS诊断已被其他检查证实,而且病程有利,在没有特殊临床原因的情况下,则无需在发病的第一周重复进行普通的电生理检查。

 

感染相关的诊断

可对自发性或感染后发生GBS的儿童和青少年进行微生物学和血清学检查。

如果GBS在接种疫苗后1-6周内发生,建议进行仔细的微生物和血清学检查,以调查与接种抗原以及其他致病因子的潜在相关性。

 

抗神经节苷脂和旁节蛋白的抗体检测

在患有GBS的儿童和青少年中可以检测特异性抗神经节苷脂抗体。这应通过有效的INCAT-ELISA检测进行。

 

磁共振成像(MRI)检测

在现有结果不明确的情况下,特别是在脊柱层面(如发病时膀胱功能障碍、或感觉损害)或中枢层面(脑病、锥体体征)有病理学证据的情况下,建议对脑和脊髓进行伴或不伴对比增强的MRI检测。

 

评估病程中损害的工具

建议使用有效、可靠和对变化敏感的评估工具,甚至在日常诊疗期间也应使用,以正确记录GBS的病程。这些工具通过客观描述临床病程,以及早期识别并发症、病程波动和进展,促进治疗决策。

 

治疗推荐

抗生素治疗

在符合治疗标准的患者中,可选择抗生素疗法。

 

支持性治疗

从青春期开始,建议卧床的青少年使用药物预防血栓和物理预防血栓。

建议在GBS的急性期和离开重症监护病房(ICU)后,对儿童和青少年的呼吸和心血管功能进行系统监测。

建议在GBS儿童和青少年患者出现呼吸衰竭的首个症状以及临床失代偿发生之前就开始机械通气。在吞咽困难并伴有唾液吸入(分泌困难)或气道清除不良(无咳嗽或咳嗽肺气不足)的情况下,建议插管。

在1-2周的呼吸治疗后,如果呼吸功能和/或分泌物情况没有改善,建议行气管切开术(套管的数量取决于吞咽和呼吸能力)。

由于高血压和心动过速可能发生自主神经调节失调,建议在疾病的急性期和离开ICU后,通过适当的手段定期监测血压和心率。

除了适当剂量的外周镇痛药外,建议使用抗惊厥药物如卡马西平或加巴喷丁/普瑞巴林来治疗感觉异常和疼痛,可能需要使用抗抑郁药物。

急性期建议采用物理疗法(体位、呼吸疗法、被动运动)作为补充治疗。

对于严重损伤、四肢瘫痪和依赖通气的患者,建议给予患者足够的心理支持,如有必要采取镇静措施,同时为其家属提供持续的咨询服务。

在诊断GBS之后的第一年,避免接种疫苗。

 

免疫治疗

对于患有严重GBS(即丧失独立行走能力)的儿童和青少年,建议使用静脉注射7S-免疫球蛋白(IVIG)进行治疗。

对于预期病情会持续恶化的患者,也建议使用IVIG治疗。

当患有严重GBS的儿童和青少年存在IVIG禁忌症时,或当IVIG疗法被证明无效时,建议采用血浆置换的免疫调节疗法。

不推荐GBS急性期的儿童和青少年使用糖皮质激素。

如果疾病持续进展或在超过4-8周的时间内复发,考虑到慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的可能性,这个时候可考虑糖皮质激素治疗或其他类型的免疫调节治疗。

在难以治疗的病例中,IVIG或血浆置换治疗可以在几周后再次进行。应区分长期单相病程与治疗相关波动或转至CIDP的病例。

不应使用免疫抑制疗法作为血浆置换和IVIG疗法的替代方案。

 

康复期训练

建议为患有严重GBS的儿童和青少年制定专业的康复训练计划,以进行长期的恢复。这样做的目的是使儿童在日常生活中拥有最大程度的、令人满意的独立性和参与能力,并获得功能恢复,不仅是在整个康复阶段,而且是要恢复儿童未来在社会环境中的融入能力。

建议根据患儿症状和损伤的严重程度、患者及其家属可获得的资源,以及当地获得合适治疗的机会,来决定是否应该在门诊还是医院进行康复。

 

参考文献:

Eur J Paediatr Neurol. 2020; 25:5-16.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。

#格林-巴利综合征#急性感染性多神经炎[格林-巴利、吉兰-巴雷综合征]#慢性格林巴利氏综合征
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目前格林巴利综合征是可以被治愈的疾病,临床上格林巴利综合征通常分为两类,第一类是急性格林巴利综合征,第二类是慢性格林巴利综合征,其治疗如下:

1、急性格林巴利综合征:由于病情进展较快,且通常会累及呼吸肌,一旦发现急性格林巴利综合征,一定要及时治疗。临床上对急性格林巴利综合征的治疗主要分为几大类,第一,大剂量丙种球蛋白冲击治疗,需要根据每位患者的体重计算用药的具体量;第二,如果急性格林巴利综合征的患者对丙球冲击治疗效果欠佳,还可以加用血浆置换的治疗方法;第三,绝大部分格林巴利综合征患者,还可以加用营养神经的治疗;第四,如果格林巴利综合征累及呼吸肌,在急性期药物尚未起效时,也可以采用呼吸机辅助呼吸治疗来度过困难时期;

2、慢性格林巴利综合征:目前临床上慢性格林巴利综合征主要采用大剂量激素冲击治疗。

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格林巴利综合征复发率大概 10%左右,复发与第一次发病有一定关系,如果第一次发病没有留下后遗症,复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症,复发率相对会高。避免复发首先要避免导致复发的诱因如劳累、受凉、外伤,避免上呼吸道感染。

根据年龄情况适度运动,年轻人可以用中高强度运动如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以用中低强度运动,如散步、游泳,但是运动强度一定要根据心率来决定、一定要根据呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因的消化道感染,如吃辛辣刺激、没有煮熟的食物、吃不洁的食物,这些容易导致消化道炎症,容易腹泻,都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活,避免劳心、劳肺、劳神。

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格林巴利综合征的后遗症一般包括运动障碍、感觉障碍、大小便的功能障碍。

运动障碍包括如四肢瘫、截瘫,截瘫一般是指双下肢瘫痪。如果出现四肢瘫或者截瘫的话一定要小心,卧床要注意以下几点:

  • 小心压疮:如何避免压疮第一个翻身,第二个要保证蛋白摄入;
  • 下肢血栓形成,一般指深静脉血栓形成,尤其要小心肌间静脉血栓形成,因为肌间静脉血栓形成没有任何症状。做下肢被动运动,尤其是踝关节运动;
  • 卧床、要小心坠积性肺炎的、发生,坠积性肺炎预防就是勤翻身拍背,如果有自主排痰功能话,让他咳嗽,如果没有可以帮助做呼吸训练,如腹式呼吸,吸气时要让肚子鼓起来,出气时一般用缩唇呼吸,嘴要缩起来出气,这样是有帮助的。

感觉障碍的话一般包括温痛觉感觉障碍。温痛觉感觉障碍如果从康复角度可以冷热刺激,看能否对他有帮助。还有一个就是大小便功能的障碍,尤其小便功能障碍,从康复角度来说有一种叫间歇性清洁导尿,可能有帮助。如果间歇性清洁导尿没有用,就只能留置导尿,但留置导尿一定要预防逆行性感染,泌尿系感染影响到肾脏。

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表现大致可分为三个方向运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠的功能障碍。具体如下:

1、运动障碍根据病变部位,如颈段、胸段、腰段来确定相应症状。颈段可能影响到呼吸肌,会出现呼吸困难,另外可能会出现四肢瘫。如果胸段腰段一般是截瘫、下肢瘫;

2、感觉障碍,感觉减退或消失,没有温痛觉、没有深感觉,但有部分患者会出现感觉过敏,就是病变部位会出现感觉异常,轻触便会出现如触痛等症状;

3、膀胱直肠功能障碍,如小便无法排尿,没有尿意,膀胱由此可能变成大膀胱。正常人膀胱容量一般在 300-500ml,有尿意,膀胱上面是憋尿肌,下面是括约肌,下面括约肌人能随时控制。但是如果出现格林巴利综合征可能无法控制,没有尿意,膀胱已经存储了 800 或 1000ml 的尿也没有症状。还有大便功能异常,它可能出现大便失禁或便秘。

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一、概述
格林巴利综合症又称急性感染性多发性神经根神经炎,是我国和多数国家儿科最常见的急性周围神经疾病,主要症状以肢体对称性弛缓性瘫痪,大多是自限性的。多数患儿在数周内痊愈,部分严重患儿急性期可死于呼吸机麻痹。
二、病因
本病的病因目前并不是很明确,近几年,随着医学的不断发展,专家研究认为本病属急性免疫性周围神经病,有很多原因可以诱发本病,最常见的原因为空肠弯曲菌的感染。
病因如下:
 
1.感染因素。约70%的格林巴利综合征患者在得病前6周有比较明确的前驱感染史,通过分析,研究,病原体大多数是空肠弯曲菌和巨细胞病毒。
 
2.预防接种因素。少数格林巴利综合征的发病与有些预防接种有关,主要的疫苗有狂犬病毒疫苗,麻疹疫苗,破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗等。
 
3.免疫遗传因素,虽然人群中被相同病原体的前驱感染的情况很多,但仅有少部分人发生格林巴利综合征,也就是可以推测人群中存在遗传背景的易感个体,与免疫因素相关。
 
格林巴利综合征,是儿童时期一种比较的疾病,发病年龄不一,但还是以学龄前和学龄期儿童较多,在我国农村患儿较城市患儿多见,夏秋季节发病较多,大多宝宝会有腹泻或呼吸道感染史,本病大多数的患儿肌力可在3~6个月内完全恢复,如果累及脑神经,需要气管插管,肢体瘫痪严重者,多数情况下提示将留有后遗症
#幽门螺旋杆菌感染
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