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四川省妇女儿童医院,成都医学院附属妇女儿童医院肾上腺皮质增生专家

简介:

我院始建于1988年,系四川省卫生健康委直属非营利性事业单位和成都医学院附属妇女儿童医院,是集医疗、保健、公共卫生、教学、科研等职能为一体的三级甲等妇幼保健机构,四川省妇幼健康和计划生育研究所,四川省产前诊断中心,四川省新生儿疾病筛查中心,四川省母婴安全指导中心,四川省出生缺陷防治管理中心,四川省宫颈癌、乳腺癌筛查管理中心等机构均设于我院。医院现有职工1288人,其中具有副高及以上技术职称257人,研究生学历340人。先后获批国务院特殊津贴专家3人、省学术技术带头人1人、省学术技术带头人后备人选5人,省有突出贡献优秀专家2人、入选“天府峨眉计划”创新领军人才项目1人、“天府青城计划”天府名医1人、“天府学者”特聘专家3人,省卫生健康委领军人才2人、学术技术带头人11人、省临床技能名师3人,建立起了一支训练有素、技术精湛、奋发向上的医疗保健专业技术骨干队伍。我院共有晋阳、天府和抚琴三个院区,现有业务用房总建筑面积13.3万平方米。在省委省政府和省卫生健康委等有关部门的关怀支持下,我院正在成都天府国际生物城建设四川省妇幼保健院天府院区。该项目位于成都市双流区永安镇岐黄二路1515号,规划用地面积约104亩,规划床位800张,总建筑面积约15万平方米,按照“总体规划,分期实施”的原则分两期建设。其中天府院区一期项目总建筑面积约6.95万平方米,规划床位300张,项目现已投入使用。天府院区二期项目总建筑面积约7.99万平方米,规划床位500张,项目于2023年4月正式开工建设,预计2025年完工。天府院区全面建成后,医院总建筑面积将达21.3万平方米,编制床位达1360张,医院三院区将实现多功能有机结合,互为补充,将妇女儿童医学的临床、保健、科研、技术转化、教学培训、国际合作与交流等融为一体,为建成“全国领先、西部第一”的省级妇幼保健院提供有力保障。按照“公卫为立院之基,临床为发展之翼”的办院方针,医院在省卫生健康委领导下,负责全省妇幼健康服务方面的政策研究、项目管理、技术指导、业务培训、监督评价等工作。我院在保障全省母婴安全,预防出生缺陷,促进妇女儿童健康等方面做出了重大贡献,实现全省孕产妇死亡率连续6年低于全国平均水平,婴儿死亡率连续15年优于全国平均水平。医院母婴安全保障工作、艾滋病防治工作连续多年获四川省卫健委成效突出集体及通报表扬。2021年,四川省母婴安全管理模式和建立及关键技术研究获全国妇幼健康科学技术二等奖;2022年,医院获四川省妇女儿童工作委员会四川省实施妇女儿童发展纲要优秀集体、四川省卫生健康委农村适龄妇女免费“两癌”筛查民生实事工作成效突出集体称号;获全国巾帼建功先进集体。同时,我院也为广大妇女儿童提供高品质的医疗保健服务,现设有临床医技医辅科室34个,拥有1个国家临床重点专科建设项目(妇产科),5个国家级妇幼保健特色专科(儿童保健、孕产期保健、更年期保健、新生儿保健、孕前保健),1个四川省临床医学研究中心建设单位(儿童肾病),4个省级临床重点专科建设项目(儿科、生殖医学科、儿童重症医学科、儿童肾病科),10个省级医学重点学科/重点实验室(产科、新生儿科、生殖医学、优生遗传与产前诊断学、儿童保健学、儿童重症医学、超声医学、妇科、出生缺陷防治、妇产科)。在中国医学科学院发布的2022年度中国医院科技量值(STEM)排名中,妇产科排名第80名,儿科排名第97名。在2021年复旦西南区域专科声誉排行榜中,妇产科和小儿内科再次获得提名,生殖医学科首次获得提名。在艾力彼医院管理研究中心发布的2022届中国医院竞争力排行榜“妇产、儿童医院100强”中排名34名。医院是国家级母婴安全优质服务示范单位,省级危重孕产妇和危重新生儿救治中心。产科作为国家孕产期保健特色专科,在孕产期保健、促进自然分娩、规范助产以及急危重症的救治方面发挥了对全省的引领示范作用。妇科下设普通与盆底妇科、肿瘤妇科、计划生育与生殖妇科,科室独创经阴道尿道中段线性悬吊术、改良腹腔镜下子宫悬吊术等盆底手术,在恶性肿瘤的腔镜手术治疗方面居国内一流水平。妇女保健科在更年期保健、宫颈病变防治、盆底康复等领域特色优势明显,是国家更年期保健特色专科。生殖医学中心为四川省第二家获准试运行开展胚胎植入前遗传学诊断/筛查技术(第三代试管婴儿)的单位,试管婴儿临床妊娠率高于国内平均水平,卵子冷冻技术处于省内领先水平,2017年我省首例冻卵试管双胎诞生于我院。作为全省产前诊断中心,在医学遗传咨询与诊断、胎儿宫内治疗、胎儿心脏超声、胎儿核磁检查等领域居于省内领先水平。乳腺甲状腺专科在省内率先开展乳腺腔镜手术,针对乳腺甲状腺良恶性疾病的微创美容与功能保护治疗技术达到国内先进水平。小儿内科包含小儿呼吸/血液专科、小儿肾脏/风湿免疫专科、小儿消化专科、小儿神经/遗传代谢内分泌专科(新生儿疾病筛查科)、小儿心血管内科、新生儿科、儿童保健科、儿童重症医学科等亚专业,常规开展儿童电子支气管镜、小儿肾活检术、血液净化术、儿童胃肠镜手术等,可开展体外膜肺氧合(ECMO)技术、异基因造血干细胞移植技术等。新生儿科在早产儿救治方面居于省内领先水平,曾长期保持省内成功救治低孕周早产儿的最低体重记录;2023年3月,新生儿科采用新生儿领域核心高端技术——连续肾脏替代治疗(CRRT),成功救治一例体重仅1740g患急性肾功能衰竭的早产儿,创造了全省接受CRRT治疗的最低体重记录。儿童保健科在儿童生长发育相关疾病、孤独症谱系障碍症、多动症、高危儿管理等方面处于国内先进水平,为我省首家获批的国家级儿童早期发展示范基地。小儿外科开展手术覆盖所有亚专业,尤其在微创手术、小儿血管瘤和血管畸形的治疗、儿童重度/极重度脊柱侧弯畸形的矫治等方面具有特色。儿童心脏病中心开展各种类型先天性心脏病手术(体外循环下心脏直视手术和微创介入手术)。耳鼻喉科在救治幼童气管异物、新生儿后鼻孔闭锁、新生儿电子气管镜检查和新生儿耳廓畸形无创矫正等方面居于省内领先水平。婴儿艾滋病感染早诊实验室是国家布局的婴儿艾滋病感染早期诊断检测9个区域实验室之一,承担全省婴儿艾滋病感染早期诊断检测工作。2022年被批准为成都市120急救中心网络医院,创新开设急诊高依赖病房,更好地为妇女儿童急诊急救服务。医院充分发挥省级妇幼保健机构龙头引领作用,不断深化辐射全省、具有特色的四川省妇幼健康专科联盟建设,促进优质医疗资源扩容和区域均衡布局,推动省政府“四化同步、城乡融合、五区共兴”战略在妇幼健康领域的贯彻落实。现有专科联盟成员单位68家,同时纳入成都市4家社区卫生服务中心。2016年省卫生健康委与成都医学院签署战略合作协议,依托我院共建成都医学院附属妇女儿童医院,2017年支持成都医学院组建儿科系,2021年起独立承担儿科基地班理论及临床见习、实习等教学工作,现有成都医学院硕士研究生导师24名,2023年加入四川大学华西公共卫生学院/华西第四医院产教融合研究生联合培养基地。2023年我院儿童肾病专业获批成为四川省拟建设临床医学研究中心。医院是国家级妇产科、儿科住院医师规范化培训基地,中华医学会临床药学分会全国临床药师规范化培训学员培训中心;是四川省博士后创新实践基地,四川省首批药师、护士规范化培训基地(试),四川省助产士、母婴、新生儿、儿科、妇科专科护士培训基地,省级基层产科医师、新生儿科医师、儿童保健医师培训基地。先后被中华医学会、中华预防医学会和中国医师协会和中国妇幼保健协会速选为妇科腹腔绪培训基地、宫颈病变防治培训基地和首批乳腺疾病诊疗标准化及微创旋切手术培训基地和妇女保健专科能力建设培训基地。妇科内镜与微无创诊治技术培训中心于2022年12月建成并对外招生。2023至今,培养进修生312人,住院医师规范化培训在培学员100人,护士规范化培训学员在培学员102人,药师规范化培训在培学员14人。医院进一步完善抚琴院区科技教育楼规划设置,挂牌医学实验中心及教育培训中心。2015年以来,医院承担包括国家科技部重点研发计划项目课题等各级纵向科研项目200项,获各级科技成果奖14项;参编专著108部;获得发明专利2项,实用新型专利219项,计算机软件著作权7项。展望未来,省妇幼人将始终秉承“以人为本、真心相护、以德为先、自强不息”的办院宗旨,孜孜追求妇女儿童更加健康的未来,以争创“国内一流、西部前列”的妇幼保健机构与西南区域妇女儿童医学中心为目标,大踏步奔走在追求和奋斗的路上!肾上腺是人体重要的内分泌器官,由肾上腺皮质和髓质组成,分泌多种激素,对维持正常的生理功能起重要的调节作用。肾上腺皮质或髓质可由于增生或肿瘤而分泌过多的激素;也可由于肿瘤或其它疾病导致激素分泌下降,出现相应的肾上腺功能亢进或减退,见于外伤,严重烧伤、妊娠、心肌梗塞等各种疾病的应急状态,肾上腺,手术治疗,药物治疗,肾上腺肿瘤,不要吃油腻、辛辣、不容易消化的食物,不要进食大补的食物或者药物,肾上腺疾病超声检查,。

欧明才 主任医师

擅长儿童呼吸道、消化道、营养相关疾病诊治,尤其甲亢、甲减、矮身材、性早熟、先天性肾上腺皮质增生症、蚕豆病、地中海贫血、甲基丙二酸血症、丙酸血症、戊二酸血症、原发性肉碱缺乏症等内分泌遗传代谢性疾病诊治。

好评 99%
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擅长:擅长儿童呼吸道、消化道、营养相关疾病诊治,尤其甲亢、甲减、矮身材、性早熟、先天性肾上腺皮质增生症、蚕豆病、地中海贫血、甲基丙二酸血症、丙酸血症、戊二酸血症、原发性肉碱缺乏症等内分泌遗传代谢性疾病诊治。
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科普文章

#先天性肾上腺皮质增生#肾上腺皮质增生
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在临床上先天性肾上腺皮质增生症比较少见,但是亦有发生,这种疾病是属于常染色体隐性遗传类疾病,是一种先天性的病变,目前针对于先天性肾上腺皮质增生症具体应该怎么办?是我们今天主要学习的内容,大致有以下几个方面。

 

方面一:早期诊断和治疗

在孩子出生后就需要进行相关的遗传基因病筛查,这样做的目的是为了早期诊断,早期的进行治疗,一旦各项检查确诊为先天性肾上腺皮质增生症,需要及时的进行治疗,一般是给予糖皮质激素治疗,主要是补充人体所缺乏的糖皮质激,这样可以抑制脑垂体过度的代偿是肾上腺增生,同时应用糖皮质激素也可以减轻患者所出现的临床症状,减轻患者痛苦达到治疗目的。

 

方面二:对症治疗

有的患者出现先天性肾上腺皮质增生症,可能会出现明显的呕吐症状,过度的呕吐可能会使人体的水和电解质紊乱,这时需要积极的对症治疗,主要是给予静脉补液治疗,纠正患者的脱水,当纠正脱水和电解质紊乱后,给予糖皮质激素或者盐皮质激素长期的维持治疗缓解症状而控制病情。

 

方面三:手术治疗

如果女性肾上腺皮质增生症出现假两性畸形,需要尽早的进行手术治疗,一般是在一岁内进行手术治疗,同时家长需要带患儿到医院定期的随诊,在医生的指导下调整用药的剂量,不断的调整,最终达到一个良好的治疗目的。

#肾上腺素药物反应#肾上腺素意外中毒 (T44.552)#肾上腺皮质增生
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     肾上腺激素分泌过多是临床上一类常见的内分泌系统疾病,人们对肾上腺激素分泌过多并不是很了解,因此容易耽误一些病情的治疗,所以今天为大家解读一下肾上腺激素分泌过多是怎么回事?

 

     肾上腺激素是人体的应激激素,它的升高有生理情况和病理情况,生理情况是指当体内的压力过大、情绪过于不稳定、过度的紧张以及其他一些情绪的改变会导致肾上腺激素分泌相应的增多,这种情况无需特殊的处理,让情绪稳定以及缓解压力就可以。

 

     另一种情况是病理改变而导致的,病理情况的原因有很多,最为常见的病因是肾上腺皮质增生症,发生这种疾病时导致皮质激素分泌明显增加,如:盐皮质激素、糖皮质激素以及性激素的水平分泌过多,从而会导致机体出现代谢紊乱而并发很多疾病,如:高血压、糖尿病、血脂异常症、水肿、肥胖、痤疮等等。也有的是因为髓质激素分泌过多而导致的,也就是肾上腺素或者去甲肾上腺素分泌异常增多,这种情况同样会导致患者血压急剧升高,对于较为严重的可能会发生中风或者脑出血等病变。

 

     总结,无论何种原因而导致的肾上腺激素分泌过多,都应该采取积极对症治疗的方式,对于肿瘤性疾病而引起的肾上腺激素分泌过多应该选择手术进行治疗,而其他原因引起的可以根据情况口服用药来维持治疗。最终,达到平稳控制血压及其他症状的发生与发展!

#肾上腺皮质增生#先天性肾上腺皮质增生#假性性早熟
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肾上腺皮质增生指的是什么?一般以先天性肾上腺皮质增生为多见,又有学者称之为"肾上腺生殖器综合征",亦可以称之为"肾上腺性变态征",它的病因主要是,在肾上腺皮质激素生物合成的过程中,体内所需要的某种酶的缺乏导致皮脂激素合成障碍,从而出现一系列临床表现的一类内分泌代谢疾病。

 
     此种疾病在临床上较为罕见,发病率大约是 10 万分之十,而非典型的发病率为典型的十倍左右,并且发病与种族的差异性有关,一般女孩发病比较多,男孩儿发病比较少,大约男女比例为 1: 2。基本上都是因为先天基因缺陷所导致的,最为常见的病因是 21~羟化酶缺乏症,占 90%以上。
 
临床表现:
  • 女孩的表现多为假两性的畸形,这是因为类固醇激素合成障碍,在胎儿时期就已经影响了胎儿的性器官发育,此时女性出生时即可有不同男性特性的表现,比如,阴蒂的肥大,可出现与男性尿道下裂相同的表现,大阴唇可出现类似男孩的阴囊,但是没有睾丸,或者有不同程度的阴唇融合,虽然外生殖器有假两性畸形的表现,但是内生殖器依然为女性。
  • 男孩的表现为假性的性早熟,一般在出生后是没有任何症状,多在出生后四个月开始,出现假性性早熟,表现为生殖器明显增大伴随阴囊的增大,但睾丸的大小却与年龄相符,早期可出现阴毛,胡须,腋毛,痤疮,喉结等表现!伴随着声音低沉和肌肉发达等等!
 
    治疗,目前国际上治疗先天性肾上腺皮质增生症,多选用手术治疗,药物多选用糖皮激素进行相关的治疗!后续问题,可以关注我的春雨明信片,进行咨询!
#肾上腺皮质增生#肾上腺恶性肿瘤#肾上腺交界恶性肿瘤
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    临床上,肾上腺疾病多见于内分泌科,最为常见的是肾上腺肿瘤,肾上腺癌或者是肾上腺皮质增生等等。肾上腺疾病对人体的危害很大,尤其是肾上腺肿瘤或者是肾上腺癌在治疗方面,多选择手术治疗!那么,对于手术切除肾上腺后会对人体有什么影响?是大家所关注的问题。今天我们就来讲一下,肾上腺切除后,对身体有什么影响?

 
    严格意义上来说,肾上腺本身就是一个腺体,它会分泌一些人体所需要的激素,这些激素的作用对于人体来说非常重要。可以维持人体的基本的功能,比如肾上腺分泌的肾上腺皮质激素,可以维持血压在正常范围波动内。另外,它分泌的肾上腺激素,对人体一些应急的情况起到一些相关的作用,人体在心脏骤停或者呼吸暂停时,肾上腺激素会起到应急的反应,保护人体!
 
     对于肾上腺的生长部位,是在肾脏上,一般左右肾脏各一个肾上腺,这两个肾上腺都是有功能的,但是,如果一侧的肾上腺有肿瘤或者是肾上腺癌,对于,切除一个肾上腺一般来讲问题不是很大。如若,病情需要两侧的肾上腺都要切除,那么,可能需要外用的激素来补充肾上腺缺如所导致的激素分泌异常!因此,对于肾上腺切除对人体的影响很大,如果能够用药维持,或者不需要手术时尽量避免切除肾上腺,平时应该注意监测肾上腺的情况,定期的做肾上腺彩超,或者肾上腺增强 ct,来确定是否需要手术!
#肾上腺皮质增生
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女性体内睾酮,50%由外周雄烯二酮转化而来,25%为肾上腺皮质所分泌,仅 25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育,对雄激素有拮抗作用,对全身代谢有一定影响。女性血浆睾酮水平在 0.9-2.9nmol/L,T 值高,称高睾酮血症,可引起女性不育。

①卵巢男性化肿瘤(睾丸母细胞瘤、门细胞瘤), 血 睾丸酮 水平明显增高。

②两性畸形的鉴别。男性假两性畸形及真两性畸形,睾丸酮水平在男性正常范围内:女性假两性畸形则在女性范围。

③评价多囊卵巢综合征的疗效,治疗后血睾丸酮水平应有所下降。

④多毛症患者、血睾丸酮水平正常者,多考虑由于毛囊对雄性激素敏感所致。

⑤肾上腺皮质增生或肿瘤,血 睾丸酮 水平异常增高。⑥应用睾酮或具有雄激素作用的内分泌药物如达那唑等,用药期间有时需作雄激素测定。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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