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哈医大二院侏儒症专家

简介:

哈尔滨医科大学附属第二医院创建于1954年,是集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的大型综合性三级甲等医院。医院占地面积50万平方米,建筑面积53万平方米,拥有1个门诊部、11个住院部及4所“院中院”——风湿病医院、心血管病医院、五官医院、糖尿病医院。全院职工4534人,其中卫生技术人员4008名,正、副高职930人,博士生导师151人,硕士生导师447人,享受国务院特殊津贴19人,“龙江学者”7人、“国家杰出青年基金”获得者1人、“教育部新世纪优秀人才”1人;1人入选中组部“千人计划”;1人入选中组部“青年千人计划”;2人入选“长江学者”青年学者;1人入选中组部“万人计划青年拔尖人才”。开放床位6000张,年出院病人20万人次,年手术例数13万人次,年门诊量220万人次。医院设有44个临床科室、16个医技科室、105个病房;拥有国家新药临床实验研究中心、国家药品临床研究机构、省部共建教育部心肌缺血和诊疗技术重点实验室、黑龙江省器官移植中心、产前诊断与遗传病诊断中心、血液净化中心、风湿病研究所、心血管外科研究所、黑龙江省麻醉与危重病学重点实验室、黑龙江省高校药物研究重点实验室、麻醉基础理论与应用重点实验室。医院拥有达芬奇手术机器人、PET-CT、伽玛刀、X刀、3.0TMRI、256排螺旋CT、2.0DSA、ECT等先进医疗设备。复旦大学中国医院排行榜,2020年我院排名位列第52名(最好排名第45名)。专科排行超声医学科连续多年排名第五,心血管病排名第七、全科医学科全国前十,神经外科、麻醉学、眼科、临床药学、皮肤科、变态反应科获得专科提名。全国三级公立医院绩效考核位列第93名,国家监测指标等级A+。医院坚持开展高、精、尖医疗新技术,成功地完成心脏移植、肺移植、肝脏移植、脾脏移植、肾脏移植、睾丸移植、心肺联合移植、胰肾联合移植、甲状腺-甲状旁腺-胸腺联合移植、角膜移植、骨髓移植等移植工作,使我院在器官移植种类、技术和质量等方面都居国内领先地位。“换心人”于文峰术后现已存活28年,创造了心脏移植术后生命质量最好、生存时间最长的亚洲记录。心脏移植课题组在2002年荣获国家科技进步二等奖。肝脏移植病人也已健康存活25年。2006年成功完成全主动脉置换手术,成为国内能够开展此项技术的两家医院之一。医院以“病员至上,细心医护”为院训,重视医德医风建设,开展“以病人为中心”的整体护理工作,满足、方便了不同层次患者的医疗、保健、康复需求。2001年5月,我院原护理部李秋洁主任荣获“第38届国际南丁格尔奖”。获卫生部“2010年优质护理服务考核优秀医院”。作为哈尔滨医科大学第二临床医学院,拥有博士点32个,临床医学博士后科研流动站和临床药学博士后科研工作站各1个,卫生部专科医师培训专业基地31个。获国家临床重点专科项目14项,省医疗质量控制中心14个,国家重点(培育)学科1个,省重点学科14个,省领军人才梯队11个,省特聘教授岗位学科8个,卫生部内镜专业技术培训基地4个,卫生部心血管介入技术培训基地3个,是卫生部临床药师培训基地。国家级特色专业2个,省重点专业3个,建设国家级本科一流课程2门、国家级精品资源共享课4门、省级精品课程6门、省级精品视频公开课1门。全国高校教师教学创新大赛一等奖1人,省教学名师1人,省师范先进个人3人;获国家级教学成果奖1项。承担普通教育(五年制、七年制、留学生)、研究生教育(博士、硕士)、成人和继续教育等多轨道教学任务。医院拥有5200平方米独立教学大楼、5000平方米“国家级实验教学示范中心”和“国家级虚拟仿真实验教学中心”、2.2万平米“全科医师临床培训示范基地”、1.4万平米本科生公寓和1.6万平米研究生公寓。近五年国家规划教材主编、副主编共25部。近三年共获批厅级以上教学课题51项,其中CMB项目1项;获得厅级以上教学成果19项;发表国家级教学论文94篇。医院重视科研工作,近五年获各级、各类课题共1164项,其中国家重点研发计划重点专项4项、国家自然科学基金重点项目1项、重大国际(地区)合作研究项目2项、国家重大科研仪器研制项目1项、国家自然科学基金联合基金项目1项、国家自然科学基金重大研究计划培育项目1项,国家自然基金项目147项;近五年获省级以上科研成果奖59项;现任职中华医学会副主任委员2人、常委13人,中华预防医学会肾脏病预防与控制专业委员会副主任委员1名;国家级杂志副主编5人、编委30人;近五年发表SCI收录论文1289篇、自然杂志子刊2篇、最高点数为27.401;积极开展对外交流与协作,与美国匹兹堡大学、迈阿密大学、加拿大多伦多大学等26所大学与医学院有着广泛的联系。一流的技术、一流的服务赢得了社会广泛赞誉。医院重视三下乡工作,义诊足迹遍布黑龙江省各个市县,2010年医院购置国内首辆“汽车医院”,将三下乡工作开展到社区、村镇。医院曾多次荣获国务院、国家劳动人事部、卫生部、省政府嘉奖;医院荣获“全国五一劳动奖状”、“全国文明单位”、“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、全国十三部委“三下乡”先进集体、“全国百佳医院”、“全国卫生系统先进集体”、全国“百姓放心示范医院”、全国“优质护理”优秀医院、“全国绿化四百佳单位”等光荣称号。今天的哈医大二院已成为学科齐全、设备先进、技术精湛、环境优美的现代化医院和临床医学院。展望未来,我们将坚持“质量建院、创新立院、人才强院、科教兴院”的建院方针,坚持“以病人为中心,提高医疗服务质量,打造专科品牌特色,提升综合实力,保证医院可持续发展”的办院方向,为早日实现国内一流、国际有影响的医院而努力奋斗。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

朵慧敏 主治医师

糖尿病、甲状腺疾病、痛风、肥胖症等内分泌疾病。

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擅长:糖尿病、甲状腺疾病、痛风、肥胖症等内分泌疾病。
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许春海 副主任医师

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患友问诊

患者咨询精子成活率对生育能力的影响,并询问侏儒症相关情况。
55
2024-11-02 18:19:00
孕期宝宝腿短,担心是否为侏儒症。患者女性35岁
30
2024-11-02 18:19:00
儿童8岁,食欲不振,偏食,疑似缺锌引起的侏儒症。
61
2024-11-02 18:19:00
女儿10岁,儿子16岁,均需补钙,儿子有侏儒症。
4
2024-11-02 18:19:00
儿子患有侏儒症,女儿正常,咨询侏儒症是否遗传及治疗方法。患者男性21岁
36
2024-11-02 18:19:00
孩子身高发育迟缓,疑似侏儒症。患者女性14岁
9
2024-11-02 18:19:00
女友身高问题咨询,担心遗传导致的孩子身高问题。患者男性27岁
65
2024-11-02 18:19:00
孩子患有软骨发育不全,想了解罗盖全三的用药情况。患者女性1岁4个月
16
2024-11-02 18:19:00
末次月经8月6号,26号同房,27号吃避孕药,测出阳性,有妊娠反应,侏儒症患者,咨询怀孕及避孕问题。
66
2024-11-02 18:19:00
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
5
2024-11-02 18:19:00

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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