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中山大学附属江门医院全身性肌萎缩专家

简介:

江门市中心医院始建于1912年,前身是加拿大基督教会在江门开办的“仁济医院”。经过几代人的努力,已发展成为集医疗、科研、教学、预防、保健和康复于一体的三级甲等综合性医院。2022年通过了三甲医院等级复审。历经百年,恰是风华。仁济精神薪火相传,文化底蕴愈加凸显。全院员工齐心协力,在“德高医精、仁心仁术”的院训指引下,“仁济为怀、追求卓越”,贯彻落实新时期我国卫生与健康工作方针,坚持以人民健康为中心,以救死扶伤、防病治病、提高人民健康水平和促进医学事业发展为宗旨,努力把医院建成为省内一流、国内知名的现代化综合性研究型医院。医院占地面积6.5万㎡,总建筑面积达17.5万㎡,编制床位3000张,开放床位2200余张。2022年总诊疗人次数216.83万人次;出院人次102507人次;出院患者手术为37309例;收治疑难危重CD型病例84142例,占住院总人次82.08%;三、四级手术占比68.88%。医院设临床科室44个,医技科室12个,职能科室23个。在职员工3397人,其中高级职称791人,硕士研究生导师40人,博士生导师2人,博士84人,国务院特殊津贴专家3人,在站博士后14人。市名医53人,省名中医1人,市名中医3人,市首席医学专家4人。至今,柔性引进专家19人。医院呼吸内科获批国家临床重点专科建设项目,另外拥有省级临床重点专科10个,市级临床重点专科29个。现有23个重大项目获得准入,包括人类辅助生殖技术-常规体外受精/胚胎移植(IVF-ET)、卵胞浆内单精子显微注射技术(ICSI),非血缘造血干细胞移植,法医物证司法鉴定等,已获得植入前胚胎遗传学诊断(PGT)技术筹建资质。医院除能开展“三甲”医院必备技术项目以外,在心血管、脑血管、肿瘤、呼吸、消化、妇产等专科疾病的诊疗以及器官移植、微创技术、介入治疗、骨髓移植、人类辅助生殖技术等方面,居省内同级医院先进地位。近年来,通过国家或省级评审开展的重大技术项目有“人类辅助生殖技术--IVF-ET、ICSI”、“非血缘性造血干细胞移植”、“产前诊断和新生儿听力筛查”、“心血管疾病介入诊疗技术临床应用”以及“四级妇科内镜诊疗技术临床应用”,已完成“异基因造血干细胞移植技术”、“人工智能辅助治疗技术”等6项国家限制类技术及66项广东省限制类技术备案,12项技术所属专科获批成为广东省“限制临床应用医疗技术”培训基地。医院紧跟国际先进技术发展前沿,不断扩大国内外交流领域,锐意技术创新,每年开展新技术达数十项。2021年输血科通过CNASISO15189质量认证(广东省第一家,全国第4家),2023年6月检验科通过CNASISO15189质量认证。2019年获批为“第一批国家分娩镇痛试点医院”。4个市级研究所:江门市呼吸疾病研究所、江门市泌尿生殖研究所、江门市医学影像研究所、江门市肿瘤研究所;9个市级诊疗中心:江门市精准医学诊疗中心、江门市急危重症抢救中心、江门市急危重症孕产妇急救中心、江门市危急重症新生儿救治中心、江门市儿科急危重症救治中心、江门市低视力康复中心、江门市临床检验中心、江门市心电诊断中心、江门市癌症防治中心设在我院。江门市血液净化质量控制中心、江门市病历质量控制中心、江门市眼科质量控制中心、江门市内分泌疾病质量控制中心、江门市急诊医学质量控制中心、江门市麻醉质量控制中心、江门市ICU医疗质量控制中心、江门市消化内科医疗质量控制中心、江门市医院感染管理质量控制中心和江门市临床检验质量控制中心等10个市级医疗质量控制中心挂靠在我院。已获得国家级胸痛中心、国家级高级卒中中心、中国房颤中心、国家级心脏康复中心认证。2021年4月,入选广东省第二期20家高水平医院重点建设医院名单,成为了全省50家高水平医院之一,是江门市唯一一所被纳入广东省高水平医院建设“登峰计划”的医院。在2022年10月公布的2021年度全国三级公立医院绩效考核中,医院跻身“A+”等级,位居全国三级综合医院前10%。医院坚持党建引领,以高质量党建引领医院高水平建设为目标,认真贯彻党中央关于加强公立医院党的建设工作意见的要求,严格落实党委领导下的院长负责制,充分发挥公立医院党委把方向、管大局、作决策、促改革、保落实的领导作用。医院党委以广东省医院党建“四有工程”示范点为抓手,促进党建业务融合发展,不断强化党建工作品牌效应,全力打造“党员主体意识激励工程”、新时代政治学习“宣讲员”队伍、红色杏林学院、“抓支部、强支部”等一系列党建品牌,积极发挥党员先锋模范作用,打造了一支战斗力强、凝聚力强的党员队伍,也带动了基层党支部工作不断创新和发展,充分激活医院党建工作新活力。近年以来,医院党委先后被评为全国学雷锋志愿服务“四个100”先进典型“最佳志愿服务组织”、全国无偿献血促进奖、广东省先进基层党组织、广东省抗击新冠肺炎先进集体、第六批广东省学雷锋活动示范点、广东省医院党建“四有”工程示范点等。医院坚持“科教兴院”发展战略,近五年共获得国家级科研项目17项,省部级科研项目25项,共获得科研资助资金1263.7万元。至今获得省级、市级科研成果奖共计179项。近五年共发表SCI论文97篇,其中2020年发表SCI论文33篇。医院是多所院校的教学医院和实习基地,2004年成为中山大学硕士研究生培养基地和博士后流动站科研基地,2014年成为国家级首批住院医师规范化培训基地和广东医科大学江门临床医学院。2017年成为暨南大学博士后创新实践基地,2018年成为暨南大学研究生培养基地、南方医科大学博士后创新实践基地。2019年获批建立广东省博士工作站。2021年成为遵义医科大学江门临床医学院、遵义医科大学研究生培养基地。2022年获批设立博士后科研工作站。医院搭建了坚实的科研创新平台,成立了江门市呼吸疾病研究所、江门市医学影像研究所、江门市泌尿生殖研究所、江门市肿瘤研究所、江门市中心医院妇产儿生殖医学临床转化及应用重点实验室、江门市临床生物资源库转化应用研究中心、数字化医学与增材制造工程技术研究中心。拥有医学研究中心、精准用药实验室、医学影像智能计算及应用实验室、精准与转化医学研究重点实验室等大批科研创新平台。医院配备有总值10多亿元的先进医疗设备,有代表区域中心水平的天智航骨科手术机器人、通用PET/CT、瓦里安医用直线加速器EDGE、通用超高端CTAPEX、西门子双源CT、飞利浦3.0T磁共振、联影3.0T磁共振、飞利浦DSAFD20、通用SPECT/CT、三鹰3D显微镜、4K荧光腹腔镜系统、3D腹腔镜系统、高端心脏彩超、全自动生化免疫流水线、以及进行分子生物学、基因水平检测等先进仪器。医院充分发挥区域龙头医院的引领作用,以资源共享、技术支持、检验互认、服务衔接为纽带开展医联体合作。与江门市江海区人民医院(江海分院)及江门市第二人民医院(蓬江分院)组建紧密型医联体;以重点专科为抓手,牵头成立20个专科联盟,分别与47家基层医疗机构及二三级医院组建专科联盟合作关系;依托医院信息化平台,分别与两家分院及周边基层医院、二级医院、新疆图木舒克市人民医院共计11家医疗机构开展远程心电、远程影像、远程会诊合作业务,实现优质医疗资源下沉、区域资源共享,促进江门地区医疗服务能力水平的整体提升。在2020年抗击新冠肺炎疫情的战斗中,医院作为全省30所定点医院之一,全院上下团结一心积极抗疫。神经内科三区获评第二十一届“全国青年文明号”;客户服务中心获评“全国巾帼文明岗”;刘凌云家庭获评“第十三届全国五好家庭”;医院党委被评为广东省抗击新冠肺炎先进基层党组织;感染科获评2020年广东省先进集体;左万里获评全国先进工作者;黄炎明获得第二届广东医师奖;阮晓红获评第六届广东好医生;刘凌云获评省优秀党员、第七届广东好医生;尹银定、刘凌云被授予省五一劳动奖章;阮晓红、黎平获评省三八红旗手;马清蓝等5人被评为省抗击新冠肺炎先进个人。肌肉萎缩(myatrophy)是指肌肉的容积、形态较其正常缩小、变细,肌纤维变小或数量减少甚而消失。,肌源性疾病及神经源性疾病,全身,首先应尽快找到病因,针对不同的病因采用针对性的治疗。营养缺乏者需尽快补充营养,可给予维生素、蛋白质、氨基酸等营养性药物;有微循环障碍者需使用药物来改善微循环。此外,按摩、推拿等康复疗法也有一定的治疗效果。,神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩的鉴别,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,医生首先会对患者进行体格检查,如肌肉外观、有无压痛、肌强直、肌力、肌张力、肌腱反射、肌纤维颤动和肌束震颤等检查,初步了解肌肉的情况。然后根据患者的个体状况,选做肌电图、肌酶谱、脊髓诱发电位测定等。必要时可做肌活检、尿液及血液生化等检查。,。

卿笃桔 主任医师

主要从事各类痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、肛门瘙痒、便秘、直肠阴道屡、结直肠炎性疾病、结直肠恶性肿瘤等结直肠肛门疾病、盆底疾病,如直肠脱垂(脱肛)、骶前肿物,臀部化脓性汗腺炎,骶尾部藏毛窦及疝与腹壁疾病等疾病的诊疗。国内肛肠界第一个以公立医院医生为主体的医生集团:“大湾区肛肠医生集团”~~孙锋肛肠医生集团成员。

好评 99%
接诊量 9011
平均等待 15分钟
擅长:主要从事各类痔、肛裂、肛周脓肿、肛瘘、肛门瘙痒、便秘、直肠阴道屡、结直肠炎性疾病、结直肠恶性肿瘤等结直肠肛门疾病、盆底疾病,如直肠脱垂(脱肛)、骶前肿物,臀部化脓性汗腺炎,骶尾部藏毛窦及疝与腹壁疾病等疾病的诊疗。国内肛肠界第一个以公立医院医生为主体的医生集团:“大湾区肛肠医生集团”~~孙锋肛肠医生集团成员。
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吴兴柳 主任医师

发热性疾病,呼吸道感染性疾病,肝脏疾病及消化系统感染性疾病。

好评 100%
接诊量 39
平均等待 3小时
擅长:发热性疾病,呼吸道感染性疾病,肝脏疾病及消化系统感染性疾病。
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孙明 主任医师

专业特长: 1.前列腺癌的早期精准诊断,腹腔镜前列腺癌根治术、综合治疗等。 2.腹腔镜膀胱癌根治新膀胱术、肾癌保肾手术、肾上腺肿瘤切除术等。 3.完成肾结石微创肾镜取石术、前列腺增生的微创剜除术逾千例; 4.显微输精管复通术、显微精索静脉结扎术、精囊镜技术等。 5.泌尿外科疑难复杂疾病的诊断和治疗。

好评 97%
接诊量 29
平均等待 2小时
擅长:专业特长: 1.前列腺癌的早期精准诊断,腹腔镜前列腺癌根治术、综合治疗等。 2.腹腔镜膀胱癌根治新膀胱术、肾癌保肾手术、肾上腺肿瘤切除术等。 3.完成肾结石微创肾镜取石术、前列腺增生的微创剜除术逾千例; 4.显微输精管复通术、显微精索静脉结扎术、精囊镜技术等。 5.泌尿外科疑难复杂疾病的诊断和治疗。
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洪劲超 主任医师

擅长口腔颌面外科常见病的诊治,熟练各种常见术式。如阻生牙埋伏牙的拔除、牙槽骨修整等齿槽外科;三大唾液腺—舌下腺、颌下腺、腮腺等涎腺疾病诊治及其肿物切除;颌面部骨折开放复位内固定;先天性唇腭裂修复;脉管畸形规范化治疗;放射性、药物性颌骨骨髓炎的诊治;熟练显微外科操作,口腔癌根治及颌面部缺损修复包括肿瘤切除及游离、带蒂皮瓣的制取等。熟悉正畸正颌联合治疗方案研究。

好评 100%
接诊量 191
平均等待 2小时
擅长: 擅长口腔颌面外科常见病的诊治,熟练各种常见术式。如阻生牙埋伏牙的拔除、牙槽骨修整等齿槽外科;三大唾液腺—舌下腺、颌下腺、腮腺等涎腺疾病诊治及其肿物切除;颌面部骨折开放复位内固定;先天性唇腭裂修复;脉管畸形规范化治疗;放射性、药物性颌骨骨髓炎的诊治;熟练显微外科操作,口腔癌根治及颌面部缺损修复包括肿瘤切除及游离、带蒂皮瓣的制取等。熟悉正畸正颌联合治疗方案研究。
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陈希曦 主任医师

擅长试管婴儿、人工授精临床处理,对输卵管性不孕、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合症、薄型子宫内膜、复发性流产的丰富临床经验。对异常子宫出血、围绝经期的激素替代、月经不调等妇科内分泌有较深造诣。

好评 88%
接诊量 27
平均等待 -
擅长:擅长试管婴儿、人工授精临床处理,对输卵管性不孕、子宫内膜异位症、多囊卵巢综合症、薄型子宫内膜、复发性流产的丰富临床经验。对异常子宫出血、围绝经期的激素替代、月经不调等妇科内分泌有较深造诣。
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郑红丽 副主任医师

神经内科癫痫,眩晕,脑血管病

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接诊量 32
平均等待 -
擅长:神经内科癫痫,眩晕,脑血管病
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曾荣洽 主任医师

大面积重度烧伤救治,瘢痕治疗,糖尿病足、褥疮、血管性溃疡等慢性创面修复,体表肿物诊治以及重睑术、眼袋整形术、隆鼻、唇腭裂修复等整形美容手术。

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接诊量 14
平均等待 -
擅长:大面积重度烧伤救治,瘢痕治疗,糖尿病足、褥疮、血管性溃疡等慢性创面修复,体表肿物诊治以及重睑术、眼袋整形术、隆鼻、唇腭裂修复等整形美容手术。
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陈华琴 主任医师

儿童肥胖症,糖尿病,性早熟,矮小症,甲状腺疾病,儿童性腺等疾病及疑难病和一些罕见病的诊治,正常孩子的生长发育监测和身高管理

好评 100%
接诊量 5
平均等待 1小时
擅长:儿童肥胖症,糖尿病,性早熟,矮小症,甲状腺疾病,儿童性腺等疾病及疑难病和一些罕见病的诊治,正常孩子的生长发育监测和身高管理
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梁灼源 副主任医师

风湿类疾病

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:风湿类疾病
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刘冬英 副主任医师

擅长常见恶性肿瘤的化放疗、靶向免疫治疗即综合治疗;尤其是肺癌、乳腺癌的综合治疗。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长常见恶性肿瘤的化放疗、靶向免疫治疗即综合治疗;尤其是肺癌、乳腺癌的综合治疗。
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患友问诊

患者担心自己有肌少症,表现为疲劳和无力,尤其是在爬楼梯或提重物时,已在服用维生素D和钙片,但效果不明显。
45
2024-11-07 07:47:09
60岁男性,肌肉量减少,询问原因和预防方法,平时饮食不规律,偶尔运动。
12
2024-11-07 07:47:09
我体重下降,肌肉减少,可能是肌少症的表现,平时饮食习惯不太好,经常吃油炸和高糖的食物,想知道如何处理?
21
2024-11-07 07:47:09
我有萎缩的症状,正在服用甲基多巴和卡比多巴,想了解更多关于我的病情和治疗方案的信息。
69
2024-11-07 07:47:09
我体重下降很快,可能是肌肉流失引起的,平时饮食偏向高糖高油,很少运动,想了解如何调整生活方式来控制肌肉流失。患者信息:无特殊情况。
19
2024-11-07 07:47:09
我最近感觉体力下降,四肢无力,想了解如何改善。平时的饮食比较随意,很少运动。希望能得到专业的建议。
63
2024-11-07 07:47:09
我有5年历史的全身性紧缩麻疼,手掌脚底尤其明显,24小时不间断,白天也有症状,晚上难以入睡,舌头也开始发麻。用氯硝西泮片缓解,但病情仍在发展。请问可能的原因和检查建议?患者男性38岁
20
2024-11-07 07:47:09
我发现自己的肌肉明显流失,想知道如何预防和控制肌少症?
65
2024-11-07 07:47:09
四肢无力、体重下降,怀疑是肌少症,平时饮食习惯不良,经常吃快餐和零食,想知道如何通过饮食和锻炼控制肌少症?
2
2024-11-07 07:47:09
一位中年男性患者,体重下降,肌肉流失,疑似肌少症,寻求饮食和锻炼方面的建议。
34
2024-11-07 07:47:09

科普文章

肌萎缩有肌肉萎缩无力、动作受限、运动协调障碍等表现。

1.肌肉萎缩:肌萎缩的主要特征是肌肉组织的体积减小,受影响的肌肉可能看起来比正常肌肉更细小,肌肉可能感到疲劳、无力或无法保持长时间的收缩。肌萎缩可能伴随肌肉酸痛感,尤其在使用受影响肌肉后。

2.动作受限:肌萎缩可能导致肌肉无力和功能减退,从而影响日常活动,受影响的肌肉可能无法产生足够的力量来完成正常的动作,比如抓握物体、行走、爬楼梯等。

3.运动协调障碍:肌萎缩可能影响神经系统与肌肉之间的正常通信,导致运动协调障碍,患者表现为不稳定步态、手部震颤或其他协调困难。

每个患者的病情程度不同,肌萎缩所表现的症状可能存在差异,出现有不适建议及时就医治疗。

#肌萎缩
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不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳,且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来?这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用,其兴奋的敏感性明显增高,甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳,而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重;而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现,奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂(参芪强力胶囊等)促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物(枣连安神散),可明显减少肌跳,使疾病向平稳或改善的方向发展。

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能,而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 

不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳,且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来?这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

 

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用,其兴奋的敏感性明显增高,甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳,而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重;而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

 

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现,奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂(参芪强力胶囊等)促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物(枣连安神散),可明显减少肌跳,使疾病向平稳或改善的方向发展。

 

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能,而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 
在世界罕见病日之际,关于肌萎缩肌无力、硬皮病等罕见病的话题又成了媒体的热点。
 
肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉的收缩无力,肌力下降的临床症状。
 
因为骨骼肌是由数以千计,具有收缩能力的肌细胞所组成。任何体育活动,都是骨骼肌收缩的结果,人体共有600多条骨骼肌,约占全身重量的40%。骨骼肌萎缩必然会导致肌肉的无力。但肌无力并不一定都是由肌肉萎缩引起。
 
很多原因都可能导致肌肉萎缩,比如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩。肌无力则可能由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉的传递障碍或者细胞离子通道相关病变引起。
 
随着近几年的网络宣传,肌萎缩、肌无力似乎成了不治之症,成了疑难危重症的代言词,甚至被称为不是癌症的癌证,让人感觉得了肌萎缩、肌无力就没有了希望。经过我们多年的临床研究证实,其实肌萎缩、肌无力并不都那么可怕。
 
相对来说,不同原因导致的肌肉萎缩、肌肉无力的严重性不同,治疗难度也不同。比如因废用原因导致的肌肉萎缩,比如胳膊打石膏后不能运动,几个月后出现的肌肉萎缩,往往恢复运动后可以不用治疗完全恢复。这种肌肉萎缩并不可怕。
 
单纯的神经损伤引发的肌萎缩,比如外伤后神经损伤,或者腕管综合征,肘管综合征等,有的手术可以治疗,有的药物治疗可帮助神经恢复,这一类患者多数预后好,也不可怕。
 
病理性的废用性萎缩,比如脑血管病变后,偏瘫导致的肌肉萎缩,恢复就较困难,但往往不会再加重,这种情况下,合理的康复运动是肌肉萎缩恢复的希望。这种萎缩也不可怕。
 
炎症性原因导致的肌肉萎缩,往往伴发有免疫方面的原因,比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎、多发性肌炎、皮肌炎等,现代医学应用抗感染,调免疫等治疗方法,多数可以好转,但部分有复发的风险,配合中医药治疗,恢复常常会增快,复发的风险也往往会降低。这也不是很可怕。
 
某些代谢性疾病比如线粒体疾病、脂质沉积性肌病,病情往往较重,病情进展有时较快,但往往明确诊断后,积极地调整代谢治疗,也多数能有较好疗效。这也不可怕。
 
离子通道病变导致的周期性麻痹引发的肌无力,充分补钾治疗,多数效果良好,也不可怕。
 
神经肌肉传递障碍的重症肌无力,病情可以出现危象而危及生命,但明确诊断,合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物,病情多数可以减轻,甚或临床痊愈,似乎也不可怕。
 
的确,一些肌萎缩、肌无力是可怕的。比如一些遗传性肌肉萎缩、肌营养不良,先天性肌病,腓骨肌萎缩症等,由于基因病变,体内相关蛋白合成出现病变,导致肌肉、神经发生病变,病情呈进行性加重,西医学现在尚无有效治疗方法,病人逐渐瘫痪,甚至死亡。但这些疾病,病程往往都在10年以上,有经验的医生针对病变出现的各个环节进行治疗,比如关节挛缩进行拉伸治疗,肢体无力进行定向肌肉生长法,腰部无力进行骶管疗法,配合合理的康复锻炼,病人病情是可以出现好转的,我们在临床上就有不少早期瘫痪的肌营养不良症患者恢复独立行走,腓骨肌萎缩症患者治疗后行走力量增加,甚或肌肉生长。
 
还有一些肌萎缩,至今病因病理尚不清楚,神经系统进行性变性坏死,肌肉萎缩不断加重,患者还出现了呼吸吞咽困难,比如身体就像被冻住的渐动人病,医学上称作“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化症”,这类患者往往只能存活3~5年,这很可怕。这种疾病的发病率只有十万分之四左右,是发病率很少的肌肉萎缩类疾病,所谓“不是癌症的癌症”就是指的这类疾病。不过这类疾病,在整个肌萎缩、肌无力发病人群中占比不到百分之五。即便是罹患了这样的疾病,比如伟大的物理天体学家霍金,他患病存活超四十年,他已成为肌萎缩患者心目中的明灯。在以岭医院肌萎缩专科,患有渐动症生存超过20年的患者也并不罕见。中医在延缓病情发展,改善症状,提高生活质量,减轻痛苦,延长寿命等方面有着较为确切的疗效。
 
作为一个具有多年临床经验的治疗肌萎缩的专家,有一种情况,是让我们深深害怕的,那就是对这类疾病的“误解”。明明能够治疗的肌肉萎缩,甚或是可以痊愈的肌肉萎缩,患者却被肌萎缩的恐怖所吓倒,不敢去治疗,致使病情严重。有一些需要长时间服药治疗的患者,治疗浅尝辄止,比如重症肌无力,临床一好转就停药,致使病情迁延反复,严重影响了生活质量。还有一些肌肉萎缩,治疗确实很难,比如肌营养不良症,多数患者有20多年病程,针对各种病变采用预防、保健等方法,将会延长患者生命,能明显提高生活质量,而有些缺乏经验的医生却认为得了这种病就不要治疗了,医生要对这种疾病投降了,患者就会在“等死”的恐怖中生活。临床中,很多严重的运动神经元病患者并不是病死的,而是活活吓死的,得病之后一旦没有了希望,病情进展很快。而积极治疗,坚定地与疾病做斗争,性格开朗的患者往往能收到较好的疗效。我们也曾经救治过一些肌萎缩的公众人物,都是被认为的“患有无法治疗的肌萎缩疾病”,比如重庆病友蒋开乾、“警察梦”男孩邹骏億等等,他们治疗前后都发生了很大变化,收到了良好的治疗效果。
 
因此,对肌萎缩类疾病的过度恐慌和不甚了解造成的损害是远远大于疾病本身的,希望能通过本文给更多肌萎缩患者以希望,让更多的肌萎缩患者受益。

 

来河北以岭医院肌萎缩专科就过诊的肌萎缩患者,往往能体会到一种外涂治疗肌萎缩、肌无力的中药膏所带来的疗效。尤其是运动神经元病引起颈部无力的症状,外涂药膏配合分肉之间的特殊针刺,综合治疗后力量就有可能增加。

这小小的一盒中药膏,凝聚着肌萎缩专科破译肌萎缩这一疑难病的大智慧。肌萎缩属于中医的痿证,常规健脾补肾治疗效果并不理想。本科室率先绕过固有的从脾胃论治的模式,思维一次又一次飞向经络,不仅创新性地提出了“从奇经论治,结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论,采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法,结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展,成功研制了肌萎缩系列口服中成药制剂。这次从《黄帝内经》“形不足则补其阳络”角度,研制出“特色透皮中药养荣生肌膏”,配合具有“取分肉间,无中其经,无伤其络”的特殊针刺方式,达到疏通腠理,营养肌肉的疗效。

运动神经元病引起的颈部无力症状严重影响患者的生活质量及呼吸、吞咽功能。颈部为督脉及手足三阳经交会处,外涂药膏能充分发挥“补阳络”的作用,故颈部力量的增加比其他部位更明显。

#肌萎缩#腓骨肌无力
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罕见病,顾名思义就是极其少见的疾病,世界卫生组织将患病不足总人口千分之0.65_1的疾病定义为罕见病,各国家的认定标准略不同,基本认为发病率低于万分之4_7左右。

和肌萎缩肌无力相关的疾病很多是遗传病、罕见病,如进行性肌营养不良、重症肌无力、运动神经元病、脂类代谢性肌病、糖原累积病、线粒体疾病、先天性肌病、腓骨肌萎缩等,都属于以肌萎缩肌无力为主要表现的罕见病。

近年来,随着科学进步,罕见病诊断技术逐步完善,罕见病治疗也越来越被更多的医生关注,对罕见病患者来说是福音。但是,罕见病的诊治仍然是多数医生不太熟悉的领悟,罕见病患者一定找专业人员诊治,避免延误治疗。我们科室1992年创科,主要研究病种就是多种罕见病,取得了丰富经验,尤其中医药治疗具有强大优势。

关注罕见病,研究罕见病,治疗罕见病,我们一直在努力!

 

我们都知道长期缺乏运动可能会导致肌萎缩,可是肌萎缩还和糖尿病中的一种——2型糖尿病密切相关,这就鲜为人知了。肌萎缩可能增加我们罹患2型糖尿病的风险,反过来,2型糖尿病也会加重肌萎缩。这究竟是怎么回事呢?

 

 

首先,让我们先来了解一下什么是糖尿病。

 

血糖含量过高,是糖尿病的典型特征。我们常常以空腹血浆葡萄糖浓度作为衡量指标,如果超过7.0mmol/L,就诊断为糖尿病[1]。糖尿病虽然叫做糖尿病,患者却不一定伴有尿糖。正常人的尿液中检测不到葡萄糖,是因为肾脏能将“漏出”到原尿中的葡萄糖全部重吸收回血液;血糖过高,超过了肾脏的重吸收能力,才会形成尿糖,这一阈值在8.9~10mmol/L之间[2]。可见,病情比较轻微的糖尿病患者并不会出现尿糖。

 

一.    2型糖尿病

 

根据不同的特征,糖尿病分为很多型,2型糖尿病正是其中的一种。胰岛素是人体中用来调节血糖浓度的一种非常重要的激素,它能做用于组织细胞上的受体,促进组织细胞摄取葡萄糖,从而起到降血糖的作用。这一受体如果遭到破坏,对胰岛素的敏感性下降,就会导致2型糖尿病。

 

 

此型患者体内胰岛素的绝对含量并不低,所以我们以前把2型糖尿病叫做“非胰岛素依赖型糖尿病”。随着研究的深入,我们发现,2型糖尿病最终也会出现胰岛素分泌的不足,而表现为“胰岛素依赖”。

 

二.    肌萎缩和2型糖尿病的关系

 

1.  肌萎缩“招徕”糖尿病

 

骨骼肌作为人体内的高耗能器官,一旦出现萎缩,就会导致能量的消耗不足,多余的能量就会转化为脂肪组织填充在萎缩的骨骼肌周围,造成肥胖。而肥胖又是2型糖尿病的一大危险因素,填满脂质的细胞处于“饱腹”状态,而不听胰岛素的“指挥”,拒绝摄入葡萄糖,表现为胰岛素抵抗和高血糖,最终就会导致2型糖尿病的发生。

 

 

2.  糖尿病“加重”肌萎缩

 

肌细胞结构和功能的单位是肌原纤维,它们平行排列于肌细胞中,能像“弹簧”一样收缩和舒张。在2型糖尿病的发病过程中,胰岛素抵抗造成了细胞内糖脂代谢的紊乱,进而激活了肌原纤维的分解途径,而抑制了肌原纤维的合成途径,最终就会导致骨骼肌的收缩无力和萎缩[3]

 

肌萎缩和2型糖尿病可以相互“转化”,组成了一个会严重威胁我们身体健康的“恶性循环”,我们要提高警惕!阻止这一“恶性循环”的核心是要平衡好肌肉和脂肪的关系:

 

1、 适量补充蛋白质,以“强肌健体”;

 

2、 要注意低脂饮食,控制体重,预防肥胖;

 

3、 最后也要加强锻炼,促进脂肪向肌肉蛋白的“转化”!

 

当我们对疾病和健康了解的越多,就会更加注重生活方式,从而更好的呵护我们的身体。

 

【参考文献】
[1]中国2型糖尿病防治指南(2017年版)[J].中国实用内科杂志,2018,38(04):292-344.
[2]刘新民 主编.内科学·第二卷.北京:军事医学科学出版社.2009.
[3]王继,周越.2型糖尿病与肌萎缩研究进展[J].中国运动医学杂志,2017,36(07):645-650.
#肌萎缩#肌萎缩侧索硬化
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患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。


目前认识肌肉萎缩侧索硬化症的人越来越多,而肌肉萎缩侧索硬化症就是人们常说的渐冻症。但是大多数人对肌肉萎缩侧索硬化症的了解甚少,下面我们就通过文章内容一起了解一下。

 

 

肌肉萎缩侧索硬化症

 

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

 

肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一,主要临床表现为运动神经系统障碍,肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩,全身活动能力丧失,身体彷佛被“冰冻”,因此该类患者也被称为“渐冻人”。

 

如果一旦不幸患上这种疾病,患者生活逐渐不能自理,呼吸困难,导致睡眠障碍,严重影响生活质量。早期患者表现并不明显,发病隐匿,误诊率高,容易和颈椎病等混淆,如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注,请专门医师判别是否为ALS。

 

患有渐冻人症已经严重影响了患者的身体健康和正常生活,因此建议大家早发现早治疗。而目前渐冻人症的早期治疗手段较为单一药可延缓ALS患者病程,延长患者生存时间,改善生存质量。

 

 

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明,但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

 

患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。

肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解。

 

肌萎缩属于较为常见高发病,属于肌肉营养不良,肌肉体积缩小导致的,肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解,做好肌萎缩的前期预防和治疗,有助于控制住肌萎缩病症的危害。

 

 

肌萎缩早期症状表现

 

1.神经源性肌萎缩::因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

 

2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

 

3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

 

 

肌萎缩也是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一个表现。由于ALS治疗难度非常大,患者需要长期依靠药物来控制病情

 

有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明有的药物可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
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3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

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