同济大学附属东方医院(上海市东方医院)始建于1920年,伴随浦东开发开放的时代契机,现已发展成为集医疗、教学和科研于一体的大型三级甲等综合性医院,全国文明单位。东方医院设立三个院区(一个在建中),均位于上海市浦东新区核心区域。现有开放床位1780张,拥有临床和医技科室60余个。职工总数3674名,其中高级职称497人,博士研究生导师103名,硕士研究生导师185名。拥有中国科学院院士、长江学者、国家杰青、国家优青、学会协会主委副主委等省部级以上高层次人才约250人次。医院最新排行榜:国家卫健委三级公立医院综合绩效考核全国1227家三级医院中,东方医院排名第76位,评级为A+;2021年度综合科技量值全国排名第58位,五年综合科技量值全国排名第57位,均进入上海十强;艾力彼医院竞争力转化医学最佳医院50强;2022年艾力彼顶级医院百强第77位,2022年成功入选上海市公立医院高质量发展试点单位,2023年入选上海公立医院党建工作“示范医院”创建单位。临床服务——2022年门急诊人次近300万,出院人次10万余,手术操作人次8万。东方医院与60余家海外保险公司签约就医服务,年服务外籍患者3万余人次。配有集MRI、CT和DSA于一体的复合手术室、PET-MRI、PET-CT、EDGE放射放疗系统以及手术机器人等国际先进的大型医疗设备。医院承担众多在上海举办的重大国际会议、重要外国元首和重大国际赛事的主要医疗保障工作。医院整建制创建了世界首支通过WHO认证的国际应急医疗队。科研教学——东方医院拥有心脏病全国重点实验室、国家基础支撑与条件保障类科技创新基地—国家干细胞转化资源库、国家基金委基础科学中心、国家干细胞与重大疾病学科创新引智基地、教育部心律失常重点实验室、教育部细胞干性与命运编辑前沿科学中心、上海市干细胞临床诊疗工程研究中心、上海人工心脏与心衰医学工程技术研究中心、国家卫健委首批干细胞临床研究机构、国家药物临床试验机构、张江国家自主创新示范区干细胞转化医学产业基地等科技平台。医院拥有心血管病、急诊医学国家临床重点专科等省部级以上重点学科(专科)近20个。论文发表在Nature、Cell、Science和JAMA等国际知名刊物,曾经获得国家科技进步二等奖等,获批多项国际或者国家发明专利。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。