大庆油田总医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

大庆油田总医院始建于1960年，目前已发展成为集医疗、教学、科研、预防保健于一体，黑龙江省西部地区规模最大的国家三级甲等医院，先后被确立为国家级住院医师规范化培训基地、全国健康管理示范基地、药物临床试验基地、临床药理基地、临床药师培训基地、冠脉介入培训基地、心脏康复培训基地；全国首批房颤中心、全市首家中国胸痛中心、全市唯一的国家高级卒中中心、黑龙江省溶栓地图首批成员单位，是大庆市产前诊断中心和危重症新生儿救治中心及大庆市肿瘤诊疗中心。医院拥有本部、铁人院区、萨北院区和康达服务总公司。其中，本部占地21万平方米，建筑面积20.21万平方米。医院设有临床科室54个，医技科室14个，2个门诊部，3个住院部，市级重点学科33个。医院拥有PET-CT、血管内成像光学OCT、256排极速CT、双源CT、3.0T核磁共振、直线加速器、飞秒激光等大型医疗设备。2021年，在省内地市级医院中率先引进第4代达芬奇手术机器人，标志着我市外科手术正式步入“机器人微创时代”。本部职工总人数2490人，其中卫生专业人员2033人，具有副高级以上职称1077人，占比44%，其中正高职307人，研究生以上学历574人，其中博士研究生40人。自美国、加拿大、意大利、日本等国家留学归国医疗与护理专家85人；98名专家在国家一级学会担任委员、理事,21名专家在省医学会担任专业委员会副主任委员，34名专家在市医学会担任专业主任委员。医院近五年承担黑龙江省自然基金面上项目4项，优秀青年基金项目2项，作为合作单位参与省自然基金项目9项；承担省卫健委及市局级科研项目150余项；获省政府科技进步奖3项.获省卫健委新技术应用奖128项，省卫健委医药卫生科技进步奖9项。近5年发表SCI收录期刊论文159篇，影响因子合计334.82；刊发在中华医学会主办的“中华”牌文章38篇，国家级期刊1000余篇。2005年，与北京中日友好医院共同完成的糖尿病患者后续随访调查，是国际上第一个历时最长、以单纯生活方式干预预防糖尿病的临床试验。受到世界卫生组织的高度关注并在国际糖尿病防治领域产生了重要影响。依托较强的医疗、教学、科研能力，医院现已成为哈尔滨医科大学、佳木斯大学医学院教学医院和吉林大学及省内多所医学院校的研究生培养基地，22名专家担任硕士研究生导师。医院先后承担哈尔滨医科大学、齐齐哈尔医学院、佳木斯医学院、牡丹江医学院等医学院校的临床理论教学和实（见）习教学任务。医院先后荣获“全国百佳医院”“首批全国百姓放心示范医院”“全国医院管理年先进单位”“全国五一劳动奖状”“全国百强院”等荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。