大庆市第四医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

大庆市第四医院是一所集医疗、教学、预防、保健、康复、急救为一体的综合性医院，它始建于1966年4月，始终以顽强的生命力自立于全市知名医院行列，忠实地履行救死扶伤、服务油城、奉献社会的神圣使命。第四医院位于油城西部的文化中心，占地面积25万平方米，开放床位707张，年门诊量接近50万人次。医疗系设有内、外、妇、儿、五官、康复、皮肤、急诊等24个个临床科室、12个病区、22个护理单位，其中脑外科、心内科、康复科、骨外科成为市重点学科。医技科室设有功能、放射、检验、病理、药剂等科室。大庆市的康复中心、骨创伤治疗中心、大庆市120四医院急救站设置在本院。大庆市第四医院拥有先进的核磁共振系统MRI）、层螺旋CT、数字化功能X线诊断系统（CR）、数字化胸片机、数字化彩色超声成像系统、全自动生化分析系统、全自动化酶免分析仪、智能化高压氧舱、体外碎石系统等大中型现代化医疗设备。承担佳木斯大学临床医院、牡丹江医学院等省内五所医学院校的临床教学医院任务。多年来第四医院在诊治常见病、多发病的基础上，积极开展新技术、新项目，其中全陶瓷人工关节置换成为全省首例，糖尿病足中西医结合特色成为东三省首家，直视微创胆道手术成为全国首例，腹膜透析治疗、高压氧舱治疗、血液净化、腔镜技术、微创新技术应用、高氧液输入治疗、介入治疗、无痛流产、超声乳化、体外碎石等治疗成为近年来发展起来的医疗特色。全院的质量意识不断增强，质量服务的信誉度进一步提升。多次获得市“医疗护理质量管理先进单位”。大庆市第四医院坚持不懈抓行风和职业道德建设，被评为“省职业道德建设先进”、“省文明单位”、市“行风建设先进单位”、市“卫生先进单位”等多项荣誉。连续两年经济发展突破历史创新高。第四医院将以“厚得、精准、和谐、卓越”的医院精神和“诚信为本、质量为先”的经营理念，与百姓建立“来院是亲人，离院是朋友”的互信共赢伙伴关系，积极提供“便民、利民、为民”的诊疗服务，努力塑造“可亲、可信、可靠”的医院形象，让百姓放心、让社会满意。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。