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哈尔滨医科大学附属第四医院侏儒症专家

简介:

哈尔滨医科大学附属第四医院,始建于1902年,原名中东铁路医院。国家首批三级甲等医院、全国百佳医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的文化底蕴。2004年并入哈尔滨医科大学,医院占地总面积40万平方米,拥有江南、松北两个院区,实际床位3200张。医院技术力量雄厚,现有职工3300人,龙江学者、省杰青5人,高级职称专家655人。医疗方面,医院设置三级学科39个,89个病区,医学影像科、麻醉科为国家临床重点专科建设项目所在科室。产科、呼吸科、感染科、儿科、骨科、眼科、神经内科为黑龙江省重点专科。省级医疗质控中心5个,包括临床药学医疗质量控制中心、手显微外科医疗质量控制中心、艾滋病医疗质量控制中心、黑龙江省血友病医疗质量控制中心、黑龙江省肥胖症医疗质量控制中心。省级诊疗中心9个,包括泌尿(男性生殖)系统疾病微创治疗中心、微创整形美容中心、放射性核素诊疗中心、手足显微外科与骨创伤治疗中心、创伤骨科及脊柱外科治疗中心、黑龙江省分子精准心血管病诊疗中心、危重孕产妇和新生儿救治中心、新生儿听力障碍诊治中心、体检中心。医院以“建设全面应用高新技术的现代化医院”为办院目标,引进大批世界先进的医疗设备:“第四代”达芬奇手术机器人、TOF-PET/CT/MR、640层CT、256层微平板CT、第二代宝石能谱CT、3.0T磁共振、IGRT放疗仪、DSA等。形成了全球先进的达芬奇手术机器人辅助下的特色微创外科体系,在黑龙江省开展达芬奇机器人辅助下前列腺癌、输尿管癌、膀胱癌、肾癌根治术,食道癌、胃癌、乙状结肠癌、直肠癌根治术,肝脏切除术,胰十二指肠切除术,全子宫双附件切术,肺叶切除术等。开展国际先进的分子影像诊断技术,并广泛应用于临床。国内有影响的技术有:医学影像科开展磷-31MR波谱分析及波谱成像在肝病(肝炎、肝硬化及肝癌)患者中的应用、320排CT前瞻性心电门控冠状动脉成像在心律失常患者上的应用、及低剂量螺旋CT小儿复杂先心病检查。泌尿外科全腹腔镜下膀胱全切输尿管腹壁造口术、腹腔镜下前列腺癌根治术;心内科年完成心脏介入手术13000例次,在国内较早应用Corsair微导管逆行操作技术治疗复杂冠脉CTO病变;耳鼻咽喉头颈外科应用BPPV诊疗系统治疗耳石症;普外科门静脉结扎肝脏联合离断二步切除法(ALPPS)。整形科男-女性别重塑手术;感染科乙型肝炎的母婴阻断等。科研方面,医院承担省部级以上课题386项,获批经费超过2.5亿元。其中国家级科研项目93项,其中国家重点基础研究发展计划1项(原973计划、资助经费2385万元),国家重点研发计划1项(资助经费2100万元)、国家重大仪器研发项目1项(资助经费7133.77万元),国家自然科学基金重大国际(地区)合作与交流项目、国家科技部科技合作项目、国家自然科学基金联合基金项目、国家自然科学基金重点项目各1项。省级重大研发、重点、杰出人才类项目22项。获得省部级以上科学技术成果奖励54项,其中国家科学技术奖科技进步类二等奖、中国抗癌协会科学技术奖一等奖、省科学技术奖科技进步类一等奖各1项。累计发表国际高水平论文1300余篇,部分文章发表在《AdvancedMaterials》、《NatureCommunications》、《ScienceTranslationalMedicine》、《JournaloftheAmericanChemicalSociety》、《MolecularCancer》等顶级杂志,其中影响因子大于10的文章共计39篇,核医学科团队的1篇文章发表在国际顶级期刊《MolecularCancer》上,影响因子达到41.444。共获批专利142项,其中发明专利57项。医院为国家卫生健康委分子探针与靶向诊疗重点实验室、黑龙江省泌尿外科基础医学重点实验室、黑龙江省分子影像重点实验室、黑龙江省高校分子影像学重点实验室、黑龙江省植物化学物质抗肿瘤转化技术创新中心、黑龙江省膀胱癌精准靶向诊疗技术创新中心、黑龙江省分子医学工程技术研究中心、黑龙江省泌尿系统肿瘤临床医学研究中心、黑龙江省科普教育基地所在地。对外交流方面,医院与美国哈佛大学、宾夕法尼亚州立大学、斯坦福大学、国家癌症研究所、弗吉尼亚大学、MD安德森癌症中心、梅奥诊所、纽约医学院、加州大学圣地亚哥分校医学中心、密歇根大学、耶鲁大学、密西西比大学医学中心、德克萨斯A&M大学贝勒牙医学院、康奈尔医学院、凯斯西储大学、佐治亚大学、北卡罗来纳大学教堂山分校、布朗大学、贝勒医学院、克利夫兰诊所、加拿大麦吉尔大学、加拿大英属哥伦比亚大学、日本癌研究会有明医院、水岛中央病院、明倫短期大学附属齿科诊疗所、静冈癫痫中心、藤田医科大学、德国科堡医院、俄罗斯莫斯科国立第一医科大学等国际学府与医疗机构建立了合作关系。教学方面,作为哈尔滨医科大学附属第四医院,通过教育部本科教学工作水平评估、临床医学专业认证、全球医学教育质量认证,第四轮学科评估中,临床医学专业评为B+。共有20个教研室(组),教师935人,其中博士学位243人,教授119人,副教授223人,博士研究生导师59人、硕士研究生导师223人。学院现有博士学位授权一级学科点5个。拥有国家级临床技能培训中心,作为首批国家级住院医师规范化培训基地,现有专业基地23个,其中麻醉科专业基地为国家重点专业基地;获批国家级专科医师规范化培训试点专科1个。是省级重点学科、省级领军人才梯队单位。承担以临床医学专业本科为主的9个轨道的本科教学任务,年完成10000余学时教学任务。每年在院培养本科学生、研究生、住院医师、临床药师、进修医师1000余名。自2015年起承担培养来自俄罗斯、印度、加纳、尼泊尔、尼日利亚、日本等国家博、硕留学生。临床技能培训中心面积2000余平方米,综合训练室31间,模拟教学设备500余件,年完成临床技能训练50000人•学时。作为黑龙江省卫生专业技术人员继续教育培训基地,每年举办继续医学教育项目100余项。“十二五”以来,立项教育科研课题65项,主参编规划教材30部,指导大学生创新创业项目70余项,指导学生参加全国大学生互联网+大赛获得金、银、铜奖十余项,发表教育教学研究论文百余篇。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

王严 副主任医师

糖尿病,甲亢,甲减,亚甲炎,骨质疏松,痛风,肥胖,高尿酸血症,高脂血症,内分泌失调等疾病。

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擅长:糖尿病,甲亢,甲减,亚甲炎,骨质疏松,痛风,肥胖,高尿酸血症,高脂血症,内分泌失调等疾病。
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成志锋 主任医师

内分泌系统常见病、多发病的诊断治疗,如糖尿病、肥胖、痛风、骨质疏松、甲状腺疾病、垂体功能减退症等 内分泌系统疑难病症,垂体瘤、巨人症、肢端肥大症、侏儒症、甲旁亢、甲旁减等

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擅长:内分泌系统常见病、多发病的诊断治疗,如糖尿病、肥胖、痛风、骨质疏松、甲状腺疾病、垂体功能减退症等 内分泌系统疑难病症,垂体瘤、巨人症、肢端肥大症、侏儒症、甲旁亢、甲旁减等
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患友问诊

小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-11 07:43:15
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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2024-11-11 07:43:15

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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