湖南省儿童医院不典型孤独症专家

简介：

湖南省儿童医院位于省会长沙市雨花区梓园路86号，于1987年6月1日正式开院，是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等儿童专科医院。总占地面积82亩，其中医疗区约50亩；现有编制床位1800张，在职职工1971人，其中副高级以上职称438人，博士62人，硕士和博士研究生导师29人；开设临床专业科室29个、病区39个、医技科室9个；拥有国家级临床重点专科2个（儿科重症、小儿外科）、省级临床重点专科9个，省级临床诊疗中心14个，省重点实验室1个，省临床医学研究中心7个。1995年首批通过卫生部三级甲等综合型儿童专科医院评审，2004年成为省内首家通过ISO9001/14001国际质量环境体系认证的医疗机构，2020年成为国家儿童区域医疗中心创建单位。危重疑难疾病救治能力不断提升。经皮经股静脉途径可降解室间隔缺损封堵器植入术、先天性胫骨假关节诊治、低年龄低体重儿腔镜技术、体外膜肺氧合等技术达国内领先水平，造血干细胞移植、肝肾移植、介入治疗、ICG荧光染色技术等核心技术日趋成熟。2005年成功救治国内年龄最小的两例重症人禽流感患儿，2006年成功救治国内首例出生体重仅500克的超低体重早产儿，2009年和2012年成功实施两例联体婴儿分离手术，2021年成为国内首家肝肾移植双资质儿童专科医院，自主开展肝移植5例、肾移植2例。拥有省儿童急救中心、省危重新生儿救治中心、省儿童疑难罕见病诊治中心、省儿童器官移植中心等省级临床诊疗中心14个，是湖南省儿科质量控制中心和湖南省小儿外科质量控制中心挂靠单位。科教兴院科研强院战略成果日渐丰硕。2004年成立湖南省儿科医学研究所，2007年设立博士后科研工作站，2021年建设临床研究（转化）中心，获批湖南省院士工作站。现拥有省儿童重症、省儿童脓毒症、省儿童肢体畸形等7个临床医学研究中心和儿童急救医学湖南省重点实验室。2010年与南华大学合作建立南华大学儿科学院，2015年成为国家住院医师规范化培训基地，2016年成为国家儿童早期发展示范基地和药物临床试验机构，2019年成为国家专科医师规范化培训基地，2020年成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地，2021年成为暨南大学校外研究生联合培养基地。2010年、2015年两度荣获中国宋庆龄儿科医学奖，2016年牵头完成国家“十二五”科技支撑计划项目，2021年获批国家自然科学基金项目7项。编辑出版中华医学会系列杂志、CSCD收录期刊、中国科技核心期刊《临床小儿外科杂志》。合作共赢互联共享影响力享誉国内外。作为中国唯一的儿科医疗援外培训机构，已承办援外培训班92期，培训了108个国家和地区学员近3000名。牵头成立了发展中国家儿童健康联盟，是中国-中东欧医院合作联盟单位、国际尿石症联盟儿童尿石病防治中心、首批“一带一路”妇幼卫生培训示范基地，与美国纽约州立基础研究院、洛杉矶儿童医院分别建立了“儿童孤独症诊疗研究中心”和“儿童肿瘤中心”。牵头成立湖南儿科医疗联合体，成员单位覆盖9省27市州的175家医疗单位，积极推进紧密型医联体建设，创新推出“三大目标、五个共享、十五项举措”的“3515”建设发展模式，推出湖南省儿科医生俱乐部，打造深度融合的1小时医疗服务圈。公益爱心慈善彰显社会责任担当。建立大数据共享平台，全面推行医疗健康“一卡通”服务，是省内首批互联网医院，率先通过国家医院信息化互联互通成熟度四级甲等测评，智慧医疗建设达省内领先水平。开展了“爱佑童心”、先天性结构畸形救助等32项爱心慈善公益项目。引进中国大陆首家“麦叔叔之家”，开设了湖南省首家“迪士尼欢乐屋”。推出社工陪伴就诊和特殊患儿全程健康管理服务，开展微笑天使西藏行、微爱晨光行动等志愿者活动。在国内率先建立《了不起的医生》健康教育视频直播间，开设全国首家沉浸式儿童健康管理中心。定期开展气管异物实物展、胖墩瘦身夏令营、超级奶爸训练营等八大品牌健教活动，获评中国儿童生长发育健康科普示范基地、湖南省科技厅优秀科普基地。近5年在中央电视台播出专题纪录片69个，医院官微服务号影响力位居全国妇儿类医院榜首。2016年获批全国爱婴医院，2019年获评全国人文爱心医院，2021年作为湖南省唯一医疗机构获批“湖南省慈善奖”。医院以“精睿博诚、勤勇谦爱”为院训，秉承“和合、竞进、创新、共享”的精神，着力打造患者满意、职工幸福、社会赞誉的国家儿童医学高地,先后荣获全国卫生系统先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国五一劳动奖、全国五一巾帼标兵岗、全国三八红旗集体、湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。迈入“十四五”发展新征程，医院将围绕创建区域医疗中心、挂牌大学附属医院、建设现代化新院区三大目标，从“服务患者、服务员工、服务医院、服务体系、服务社会”五个方面，加快医院高质量发展，为实现患者满意、员工满意、社会满意，增进三湘儿童健康福祉，构建优质高效儿科医疗服务体系，助力湖南“三高四新”战略、健康湖南建设积极贡献力量。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。该症患病率3～4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所（NIMH）的数据,美国孤独症患病率在1‰～2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。，尚不清楚,可能与以下因素有关： 1.遗传遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺（5-HT）和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少。，脑，1.训练干预方法虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有（1）应用行为分析疗法（ABA）主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。（2）孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程（TEACCH）训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。（3）人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预（RDI）疗法。上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下：（1）中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。（2）抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。（3）抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症，智力障碍，无，1.脑电图常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像（sMRI）存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧（杏仁核和海马）、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像（fMRI）因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像（DTI）患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析（MRS）枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸（NAA）代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像（SPECT）示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧（或双侧）额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。，。