中南大学湘雅医院（Xiangya Hospital of Central South University）始建于1906年，坐落在人文荟萃的楚汉名城长沙，是国家卫生健康委员会直管的三级甲等综合医院，是教育部直属高校中南大学的附属医院，是我国重要的临床诊疗、医学教育与科技创新中心，以精湛的诊疗技术、卓越的科教实力、深厚的文化底蕴享誉海内外。二十世纪初，美国耶鲁大学校友成立雅礼协会（Yale-China Association），掀开了来华兴医办学的历史帷幕。1905年，美国医学博士爱德华·胡美（Edward Hicks Hume，1876－1957）受雅礼协会委派来到中国，于次年在长沙西牌楼创建了雅礼医院（Yale Hospital）。1914年，湖南省政府委托湖南育群学会与美国雅礼协会合作，创办我国第一所中美合办的高等医学教育机构——湘雅医学专门学校，雅礼医院随之更名为湘雅医院（HsiangyaHospital），“湘”即湖南简称，“雅”即Yale之音译。建院伊始，湘雅医院即坚持以欧美最高标准融入办医理念，从长沙西牌楼一幢旧房起步，筚路蓝缕、精勤进取，发展成为中国著名的综合医院，培养造就了有“协和泰斗、湘雅轩辕”之称的著名医学家、中国科学院首批学部委员张孝骞，享誉世界的微生物学家、病毒学家汤飞凡，中美交流使者李振翩等多位现代医学名家。 新中国成立后，湘雅医院矢志不渝护卫人民健康，坚持不懈攻克疑难重症，屡次创造国内第一：首次采用针刺活检法确诊支气管癌，首次耳显微外科手术如镫骨手术，首次异体带十二指肠乳突开放胰腺导管的全胰腺移植，首次内窥镜下食道曲张血管结扎术，首次同种异体异位部分肝移植，首次体外循环下同种异体单肺移植，首次介入栓塞术治疗多发性动-静脉瘘，首次克隆遗传性耳聋致病基因GJB3，首次保留变性真皮与大张自体皮移植修复手部深度烧伤，首次复杂高风险的Cantrell五联征畸形矫治术，首次同胞姊妹间活体肝移植，首次3D打印辅助颅底肿瘤切除术，首次腹主动脉瘤带膜支架腔内隔绝术，首次原发性肝癌合并肝炎、肝硬化切除术，首次腹腔镜下全盆腔脏器切除术，首次内镜下椎管内硬膜下神经鞘瘤切除术，首次左心转流下胸腹主动脉人工血管置换术，首次确诊并救治罕见基因突变导致的原发性脑叶酸缺乏症，首次应用MR技术辅助完成全腹腔镜胰十二指肠切除术，首例IMIE智能视觉植入术，首次采用γ珠蛋白重激活技术治疗β0/β0重型地贫患者等，有力推动了医学事业发展，在神经肿瘤、神经系统退行性疾病、黑色素瘤、骨关节炎、显微外科等方面研究与诊疗处于全国领先水平。一部西医百年史，半壁江山湘雅人。百余年来，湘雅人以执着的医志、高尚的医德、严谨的医风、精湛的医术，书写了中国现代医学发展史的重要篇章，谱就了人民卫生健康事业的史诗颂歌。进入新时代，湘雅医院遵循“公勇勤慎、诚爱谦廉”院训，秉承“求真求确、必邃必专”院风，牢记“为医学立言、为健康立功、为生命立德”使命，践行“至善至新、至严至合”价值观，矢志“人民满意、湘雅特色、世界一流”愿景，临床诊疗、医学教育、学科建设、人才培养、科技创新等各项事业取得了长足发展，复旦大学医院排行榜科研学术排名全国第3位、综合排名全国第13位，三级公立医院绩效考核位居全国第8名，考评等级A++。百年风华正青春，千秋伟业催奋进。站在“两个一百年”奋斗目标历史交汇点，百年湘雅将永葆初心本色、牢记使命担当，在新时代中国特色社会主义思想指引下，立足新发展阶段，贯彻新发展理念，构建新发展格局，按照新时代党的卫生健康工作方针和科教工作方针，坚持以人民健康为中心，坚持以疑难危重疾病临床诊疗能力提升和科技创新突破为重点，坚持以加速度、跨越式、内涵型、高质量发展为基调，大力实施“12368”发展战略，持续优化学科建设、质量安全、人才培养、医学创新、运营管理、运行保障、考核评价和党建文化等“八大”体系，科学建设卓越、智慧、美丽、平安、人文和幸福“六大”特色，始终追求一流学科、一流品质和一流品牌“三大”目标，努力完成患者好看病、看好病和职工快乐筑梦、努力追梦、幸福圆梦“两大”任务，最终实现人民满意湘雅特色世界一流医院“一大”愿景，力争为人类健康事业作出新的更大贡献。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3～4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所（NIMH）的数据,美国孤独症患病率在1‰～2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。，尚不清楚,可能与以下因素有关： 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺（5-HT）和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少。，脑，1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 （1）应用行为分析疗法（ABA）主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 （2）孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程（TEACCH）训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 （3）人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预（RDI）疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下： （1）中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 （2）抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 （3）抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症，智力障碍，无，1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像（sMRI） 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧（杏仁核和海马）、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像（fMRI） 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像（DTI） 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析（MRS） 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸（NAA）代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像（SPECT） 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧（或双侧）额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。，。
580
11
44
33
69
603
51
111
29
141
