上海中医药大学附属龙华医院创建于1960年7月,是全国最早建立的四大中医临床基地之一,全国文明单位,全国示范中医医院;全国唯一独立承担两个病种研究的国家中医临床研究基地;国家教育部长江学者奖励计划特聘教授设岗单位;JCI学术型医学中心认证医院;首批“辅导类”的中医类国家医学中心创建单位;国家中医药传承创新中心。获全国卫生系统先进集体、上海市五一劳动奖状、上海市文明单位“十五连冠”。2012年在中医院等级复评审中评审成绩位列全国三级中医医院首位。医院坚持“名医、名科、名院、名药”的发展战略,走中医为主、中西医结合的道路,已成为集医疗、教学、科研为一体,中医特色鲜明和中医优势突出的全国著名中医医院、上海市三级甲等医院。刘嘉湘教授、施杞教授荣膺第三届、第四届“国医大师”称号。总院坐落于上海市徐汇区宛平南路725号,上南路院区坐落于浦东新区上南路上钢二村45号,新建航头院区坐落于浦东新区航都路航三路。三院区占地面积共189.93亩,核定床位数1750张。年门急诊人次415万余,年出院患者6.3万余人次。目前拥有国家级重点学科3个;国家中医药管理局重点学科9个、国家中医区域医疗中心3个、国家临床重点专科6个、国家中医药管理局重点专科13个;上海市临床优势专科(专病)8个、上海市临床医学中心4个;国医大师2名、全国老中医学术经验继承工作导师54名、国家973计划首席科学家1名、中央“千人计划”1名、长江学者3名、岐黄首席科学家1名、岐黄学者3名、岐黄青年学者3名,上海市名中医46名、上海高校特聘教授(东方学者)3名、博士生导师78名;各级各类名老中医工作室51个。医院始终秉承“质量第一,病人至上,继承创新,追求卓越”的医院使命和“严谨、仁爱、继承、创新”的医院精神(院训),坚持名医、名科、名院、名药的发展战略,建设成为世界一流中医医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。