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南京人民医院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

江苏省人民医院,暨南京医科大学第一附属医院、江苏省临床医学研究院、江苏省红十字医院。江苏省妇幼保健院作为江苏省人民医院妇幼分院,实行一体化管理。江苏省人民医院前身为1936年成立的江苏省立医政学院附设诊疗所,至今已有87年的历史。医院现为江苏省属三级甲等综合性医院,占地面积245亩,建筑面积48万平方米,固定资产总额(净值)38.16亿元,实际开放床位4500张,职工7100人。医院是国家重大疫情救治基地、国家(江苏)紧急医学救援基地,入选国家卫生健康委首批“公立医院高质量发展医疗服务能力提升项目”基地单位,是公立医院高质量发展省级试点医院、首批江苏省研究型医院。医院现有国家重点学科1个,国家临床重点专科18个以及建设单位3个,承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目3项;现有省临床医学研究中心5个,江苏高校优势学科1个,省重点学科1个,省“国家重点学科”培育建设点1个,省“科教能力提升工程”医学创新中心7个、医学重点学科(实验室)21个,省级专科(病)诊疗中心8个,省级临床重点专科34个。江苏省临床医学研究院依托医院建立,有国家重点实验室1个(生殖医学重点实验室(临床中心)),中国医学科学院重点实验室1个(活体肝脏移植重点实验室),省工程技术研究中心(实验室)4个。国家药物临床试验机构共有国家药品监督管理局认可药物专业40个、医疗器械专业44个及I期临床试验研究室1个,是国家干细胞临床研究机构。医院是南京医科大学临床教学基地,第一临床医学院设在医院内,实行一体化管理,同时也是康复医学院、医学影像学院所在地。现共有8个学系、51个教研室,有临床医学和医学技术两个一级学科博士授予点,其中临床医学设有博士后科研流动站,涵盖34个二、三级临床学科。医院是江苏省临床医学教育研究所依托单位,是国家住院医师规范化培训示范基地,其中5个专业获评“国家住培重点专业基地”,是国家临床教学培训示范中心、全国职工教育培训优秀示范点;外科培训基地及其相应术式课程通过英格兰皇家外科学院认证。医院现有中国工程院院士1人(肝胆中心王学浩教授),美国医学科学院国际院士1人(康复医学中心励建安教授);拥有各类国家重点人才项目专家16人;有国际外科学院执行委员会委员1人,听力国际副主席1人;有中华医学会等专科分会常务委员及以上47人,江苏省医学会各专科分会主委、副主委85人;目前在站博士后148人。医院在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,居全国第16位;在复旦大学医院管理研究所发布的2021年中国最佳医院排行榜中,我院综合实力位列全国第22位,华东地区第5位,3个专科进入前5,13个专科在全国专科声誉排行榜中获得提名。在中国医学科学院“2021年度中国医院科技量值(STEM)综合榜”中,我院科技影响力综合排名位列全国医院第16位,江苏省第1位,6个专科进入前10,15个专科进入前20;临床医学进入ESI全球排名前1‰,国际排名第271位,内地高校排名第8位。医院对外交流活跃,与多个国际知名医院、学科和实验室建立了友好合作关系。医院始终坚持发展是第一要务,紧紧围绕医疗、教学、科研等中心任务,突出公益性,坚持“以人为本、回报社会”的宗旨,弘扬“德术并举、病人至上”的精神,努力为建设国内一流并有国际影响的现代化医院而不懈奋斗!是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

王琳 副主任医师

不孕不育的诊疗,包括多囊卵巢综合症,子宫内膜异位症以及卵巢功能减退等疾病。

好评 99%
接诊量 790
平均等待 1小时
擅长:不孕不育的诊疗,包括多囊卵巢综合症,子宫内膜异位症以及卵巢功能减退等疾病。
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刁飞扬 主任医师

女性不孕不育疾病诊治 试管婴儿等助孕技术 生殖内分泌疾病诊治

好评 99%
接诊量 4417
平均等待 2小时
擅长:女性不孕不育疾病诊治 试管婴儿等助孕技术 生殖内分泌疾病诊治
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鲁南 主治医师

辅助生殖技术、女性不孕症诊疗、宫腹腔镜手术

好评 100%
接诊量 208
平均等待 30分钟
擅长:辅助生殖技术、女性不孕症诊疗、宫腹腔镜手术
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陈念 主任医师

感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、肝衰竭、重型肝炎、自免肝等疑难肝病,中枢神经感染,发热待查,黄疸待查及肠道传染病的诊治

好评 100%
接诊量 738
平均等待 2小时
擅长:感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、肝衰竭、重型肝炎、自免肝等疑难肝病,中枢神经感染,发热待查,黄疸待查及肠道传染病的诊治
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董莉 主任医师

感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、发热待查、黄疸待查及肠道传染病的诊治

好评 100%
接诊量 566
平均等待 3小时
擅长:感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、发热待查、黄疸待查及肠道传染病的诊治
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钱易 副主任医师

多囊卵巢综合征输卵管积水等女性不孕症的诊治;人工授精,试管婴儿流程;宫腹腔镜手术相关问题。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 2小时
擅长:多囊卵巢综合征输卵管积水等女性不孕症的诊治;人工授精,试管婴儿流程;宫腹腔镜手术相关问题。
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刘金勇 副主任医师

女性不孕,辅助生殖技术(人工受精与试管婴儿助孕),生殖外科(涉及生育的卵巢,输卵管手术)

好评 99%
接诊量 473
平均等待 2小时
擅长:女性不孕,辅助生殖技术(人工受精与试管婴儿助孕),生殖外科(涉及生育的卵巢,输卵管手术)
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范红旗 副主任医师

糖尿病及其慢性并发症(糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病外周神经病变)、垂体疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及其他内分泌疾病的诊治

好评 100%
接诊量 98
平均等待 2小时
擅长:糖尿病及其慢性并发症(糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病外周神经病变)、垂体疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及其他内分泌疾病的诊治
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孙敏 主任医师

糖尿病个体化精细治疗方案的制定。甲状腺疾病诊治。肾上腺疾病,特别是肾上腺占位、原发性醛固酮增多症的诊治。

好评 100%
接诊量 87
平均等待 2小时
擅长:糖尿病个体化精细治疗方案的制定。甲状腺疾病诊治。肾上腺疾病,特别是肾上腺占位、原发性醛固酮增多症的诊治。
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付真真 副主任医师

糖尿病、肥胖、甲状腺疾病

好评 100%
接诊量 201
平均等待 3小时
擅长:糖尿病、肥胖、甲状腺疾病
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

憋尿不一定会尿道炎,憋尿次数多、频率高、个人卫生差、体质弱时,更易引发尿道炎;而偶尔憋尿、频率低、卫生好、体质强时,相对不易引发,但也不能完全排除风险。
1、憋尿次数
 
若憋尿次数频繁且较多,比如每天多次长时间憋尿,尿液长时间在膀胱内积聚,会使膀胱内压力升高,细菌更容易在这种环境下滋生繁殖,当细菌数量增多后,就有可能沿着尿道上行感染,引发尿道炎。如果偶尔憋尿一两次且憋尿时间不长,身体自身的防御机制可能能够应对,不一定会直接引发尿道炎。
2、憋尿频率
 
高频率的憋尿如每隔几天就频繁长时间憋尿,会使尿道和膀胱长期处于尿液潴留的不良状态,这会反复刺激尿道和膀胱黏膜,降低黏膜的抵抗力,使得细菌更容易侵袭并引发炎症。
较低频率的憋尿如一个月内仅有几次短暂的憋尿情况且身体整体状况良好,平时又注重饮水和个人卫生等,那么相对来说引发尿道炎的可能性会小一些,但即使是低频率憋尿,也不能完全排除引发其他泌尿系统问题的风险。
3、个人卫生
 
当憋尿与不良的个人卫生习惯相结合时,更容易引发尿道炎,如果憋尿后不注意尿道口的清洁,细菌容易在尿道口滋生并进入尿道。
若个人卫生习惯良好,即使有偶尔的憋尿行为,在排尿后及时做好清洁工作,如用清水清洗尿道口,保持会阴部干燥清洁,勤换内裤等,那么憋尿引发尿道炎的几率会相对降低。
4、身体体质
 
对于身体体质较差、免疫力低下的人来说,憋尿更容易引发尿道炎,这类人群本身的免疫系统功能较弱,对细菌的抵御能力不足,当憋尿导致细菌有机会滋生繁殖时,身体可能难以迅速有效地清除这些细菌,从而更容易发生尿道感染。
身体体质较好、免疫力较强的人,相对而言对憋尿引发的细菌感染有一定的抵抗能力,但这并不意味着可以随意憋尿,只是在相同的憋尿情况下,他们可能比体质差的人更不容易患上尿道炎。
 
预防尿道炎需养成良好生活习惯,避免憋尿,有尿意及时排尿,防止细菌滋生繁殖及尿液反流,多喝水,增加尿量以冲洗尿道,减少细菌停留机会。注重个人卫生,保持外阴部清洁,避免细菌感染,还应保持良好的作息和心态,增强身体免疫力,降低尿道炎等泌尿系统疾病的发病概率。
#抑郁发作#药物不良反应#抑郁性品行障碍
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抗抑郁药物常见不良反应包括头晕乏力、口干、恶心、消化不良、腹泻、失眠、多汗等,往往在服药的前几天明显,随着服药时间延长逐渐减轻。在最初阶段与食物同服可减少恶心的发生率,且大多数患者描述恶心是一个短暂的不良反应。

服药的前 2 周是最容易停药的阶段。因为这个阶段,药物的作用没有充分发挥出来,而不良反应可能先出来了,患者主观感觉用药后"更糟糕了"。那么开怎么办呢。

如患者在服药第 1 周出现诸如胃肠道反应、困倦、焦虑等不严重的不良反应时,这是很普遍的且多是阶段性不持久的;

若服药后不良反应长期存在但程度不重,如出汗、便秘、体重增加等,如果对日常生活的影响不明显则继续用药,同时调整生活饮食习惯;

如不良反应明显时,比如严重的性功能障碍、肝功能异常等,需要评估不良反应是否抗抑郁药物所致,必要时尽快减药、换药。

在服药一段时间后,症状部分或完全消除时,患者往往会担心长期用药可能成瘾,或由于病耻感,觉得吃药就意味着有病,于是自行减药、停药,导致病情复发,这个阶段建议多跟医生沟通,获得专业支持和帮助,规范治疗。

 

妊娠或计划妊娠妇女、产后抑郁是否使用抗抑郁药物

症状较轻的患者给予健康教育、支持性心理治疗即可;

轻度⁃中度抑郁症患者,建议心理治疗,如认知行为治疗和人际心理治疗;

重度或有严重自杀倾向的患者可以考虑抗抑郁药治疗,目前孕妇使用最多的是 SSRIs 类药物 。研究显示 ,除帕罗西汀外,孕期使用 SSRIs 类抗抑郁药并未增加胎儿心脏疾病和死亡风险,但可能增加胎儿早产和低体重风险。SNRIs 类药物和米氮平可能与发生自然流产有关。如果产后开始使用 SSRIs治疗 ,应避免使用氟西汀,因其活性代谢产物去甲氟西汀更容易排泄到母乳,其半衰期长达 1~2 周,母乳喂养的婴儿可能有蓄积效应 ,其他SSRIs 类 药物在乳汁中的浓度较低。

没有绝对安全的药物,如病情严重不用药疾病的波动也会增加孕妇和胎儿风险,需要权衡沟通药物治疗对母亲和胎儿的获益与不治疗的风险。

 

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子坐不住,总是好动,似乎身体里藏着无尽的活力,动作敏捷而充满活力,时而蹦蹦跳跳,时而手舞足蹈,一刻也停不下来。

孩子的这种好动确实可能会影响到学习。具体表现和影响可以从以下几个方面来阐述:

一、注意力分散

孩子的好动往往伴随着注意力的不集中。在学习过程中,他们需要将注意力集中在老师的讲解、课本的内容或作业的完成上。然而,由于好动,他们容易分心、走神,导致对知识的吸收不完整、不准确。这种注意力的分散会直接影响他们对新知识的理解和掌握,进而影响学习成绩。

二、课堂秩序破坏

孩子的好动还可能在课堂上造成秩序混乱。他们可能难以安静地坐着,会打断老师讲课或同学学习,甚至破坏课堂秩序。这种行为不仅会影响自己的学习氛围,还会干扰到其他同学,降低整个班级的学习效率。

三、学习困难

由于好动导致的注意力不集中和课堂秩序破坏,孩子在学习上可能会遇到更多的困难。他们可能无法有效地获取和处理知识,从而在理解、记忆、应用知识方面出现问题。这不仅会导致学习成绩下降,还会进一步打击孩子的学习自信心和积极性。

四、心理健康影响

此外,好动还可能对孩子的心理健康产生负面影响。孩子可能会因为学习上的不如意而产生焦虑、沮丧等负面情绪,甚至对学习产生抵触心理。这种抵触心理会进一步降低他们的学习兴趣和动力,形成恶性循环。

五、社交问题

在学校的不良表现也可能影响孩子与老师、同学之间的关系,导致社交问题。他们可能因为好动而与同学发生冲突,无法建立良好的人际关系,进一步影响他们的社交能力和情感发展。

【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子的好动确实可能会影响到学习。因此,家长和老师需要给予更多的理解、支持和帮助。他们可以通过行为干预、心理辅导、药物治疗等多种方式,来改善孩子的症状,为孩子创造一个有利于学习和成长的环境。同时,家长和老师也应该关注孩子的心理健康和社交能力的发展,帮助他们建立积极的学习态度和良好的人际关系。

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