江苏省人民医院，暨南京医科大学第一附属医院，是一所历史悠久、实力雄厚的省级三级甲等综合性医院。医院具有丰富的临床经验和先进的医疗技术，尤其在原发性胆汁性肝硬化等疾病治疗方面具有显著优势。医院设有国家重点学科和多个国家临床重点专科，承担多项国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目，致力于为患者提供优质医疗服务。医院是国家重大疫情救治基地和紧急医学救援基地，拥有强大的医疗团队和先进的设备，为原发性胆汁性肝硬化等疾病患者带来希望。江苏省人民医院始终秉承“以人为本、回报社会”的宗旨，努力为建设国内一流并有国际影响的现代化医院而不懈奋斗！原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。