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西安市第四医院,西安交通大学附属广仁医院侏儒症专家

简介:

西安市人民医院(西安市第四医院)前身为西安市第四医院,始建于1889年,原名“英华医院”,1951年更名为“西安市广仁医院”,1952年更名为“西安市第四人民医院”,1960年更名为“西安市第四医院”,2019年11月更名为“西安市人民医院(西安市第四医院)”。西安市人民医院(西安市第四医院)是一所公立三级甲等综合医院,为西北大学附属人民医院。医院分为大差市和航天城两个院区,总占地面积204.7亩,其中大差市院区31.4亩,航天城院区173.3亩,编制床位2300张。现有职工3155人,其中高级职称497人,博士、硕士856人。硕士生导师14人,博士生导师2人,享受国务院特殊津贴专家6人。医院先后荣获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国医院管理年活动先进单位、全国百姓放心示范医院、全国优质护理服务示范工程先进单位、全国优秀爱婴医院等多项荣誉称号。获批国家级儿童早期发展示范基地、中国静脉介入联盟单位、陕西省省级法治医疗卫生事业试点单位、陕西省眼科医院、西安市妇产医院、西安市产前筛查中心、西安市产前诊断机构、西安市危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心、西安市首批急性脑卒中救治定点医院、西安市新冠病毒感染疑似或确诊孕产妇产检和住院分娩定点医院。近年来,医院不断细化专业方向,优化医疗流程,整合医疗资源,积极推行以“器官系统为中心”的临床诊疗模式,成立了眼科医院、妇产医院、消化病院、脑科病院、胸科病院、泌尿肾脏病院、心脏泛血管病院、骨科病院等病院,通过了创伤中心、卒中中心和胸痛中心的省市验收。在全省率先推行“多中心、集约化、全程化+平台化”日间手术新模式,组建全省第一家围产期保健门诊,开展无陪护病房服务,建成陕西省内第一家智能一体化影像阅片室。医院配备西部地区首台玻璃体视网膜手术平台、市级医院首台第四代达芬奇手术机器人、3.0T核磁共振、双源CT、BrainlabAB骨科手术导航系统、神经外科高端荧光手术显微镜及全球领先的准分子激光系统阿玛仕SCHWINDAMARIS750S、卡尔蔡司全飞秒激光手术系统VisuMax、卡尔蔡司术中OCT导航显微镜RESCAN700、卡尔蔡司真彩眼底照相机等一大批先进的手术及检查医疗设备。医院以国家三级公立医院绩效考核工作为抓手,不断调结构、控成本、提效率,保质量,推动医院高质量发展,连续两年在全国三级公立医院绩效考核中位列全省第五。2021年,医院年门诊诊次165.79万人次,出院人数8.99万人次,手术操作达到9.06万人次,日间手术例数4.35万,日间手术占比64.13%,平均住院日3.72天,整体运转保持稳步发展的良好态势。医院教学机制健全,建立了临床教学工作委员会-教学科-教研室-教研组四级教学管理体系,是西安医学院教学医院,13所高等医学院校实习基地,国家卫健委住院医师规范化培训基地(全科、妇产科、眼科),中华医学会临床药师培训基地,中国妇幼保健协会全国首个“阴道镜培训基地”,陕西省眼科医师规范化培训基地。同时也是陕西省卫健委“县级骨干医师培训”基地,新生儿围产医学专科培训基地协同单位,陕西省出生缺陷防治培训基地协同单位。为践行公立医院公益性,医院组建了西部眼科联盟(121家成员单位)、广仁妇产专科联盟(59家成员单位)、西部儿童早期发展联盟(66家成员单位)、阴道镜技术专项联盟(20家成员单位)、新城区城市医疗集团(新城区20家单位),并与莲湖区眼科、妇产科专科联盟及北关社区卫生服务中心共同组建“紧密型医联体”,积极整合区域医疗资源,落实分级诊疗,推动优质医疗资源下沉。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

宋民喜 主任医师

主治:内分泌代谢病,如糖尿病及各种并发症、甲状腺疾病、多囊卵巢综合征、内分泌紊乱等诊治及部分内分泌疑难病的诊治。

好评 99%
接诊量 231
平均等待 -
擅长:主治:内分泌代谢病,如糖尿病及各种并发症、甲状腺疾病、多囊卵巢综合征、内分泌紊乱等诊治及部分内分泌疑难病的诊治。
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王文渊 副主任医师

糖尿病、甲状腺等内分泌代谢性疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺等内分泌代谢性疾病的诊治。
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王钰 副主任医师

糖尿病、甲状腺疾病、痛风、血脂异常、多囊卵巢综合征、肥胖等内分泌代谢系统疾病

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺疾病、痛风、血脂异常、多囊卵巢综合征、肥胖等内分泌代谢系统疾病
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贾睿博 副主任医师

糖尿病、甲亢、甲减、甲状腺炎、甲状腺结节、妊娠期糖尿病、妊娠期甲状腺疾病

好评 100%
接诊量 574
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病、甲亢、甲减、甲状腺炎、甲状腺结节、妊娠期糖尿病、妊娠期甲状腺疾病
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乔顺 主治医师

糖尿病、甲状腺疾病等

好评 -
接诊量 1
平均等待 15分钟
擅长:糖尿病、甲状腺疾病等
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陈晶晶 住院医师

糖尿病,甲状腺疾病,骨质疏松,血脂异常,高血压病,冠心病等内分泌疾患及临床常见疾病

好评 100%
接诊量 67
平均等待 -
擅长:糖尿病,甲状腺疾病,骨质疏松,血脂异常,高血压病,冠心病等内分泌疾患及临床常见疾病
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患友问诊

患者询问侏儒症的治疗用药,表示对一种药物有疑问,同时表达了对治疗的个人接受度。
1
2024-11-23 21:48:30
14岁半儿童,有腹胀、口臭,咨询侏儒症治疗用药。
19
2024-11-23 21:48:30
一岁八个月宝宝食欲不振,偶尔大便干燥,医生诊断为脾虚,开了一个处方药,想了解这个药是否适合使用。
60
2024-11-23 21:48:30
患者咨询钙片是否适合糖尿病患者及侏儒症患者服用,并了解钙片的具体味道。
62
2024-11-23 21:48:30
侏儒症男士怀孕,需要专科医生评估身体情况。
62
2024-11-23 21:48:30
孩子17岁,食欲不振,偏食,厌食,可能缺锌,导致身高不达标,如何治疗?
45
2024-11-23 21:48:30
脚矮走路有扒的,想知道是否是朱儒症,是否会遗传给后代?患者女性45岁
19
2024-11-23 21:48:30
1岁6个月儿童,身高73厘米,体重17斤,较落后。询问关于骨龄检查、药物及饮食调整建议。患者男性2岁2个月
12
2024-11-23 21:48:30
孕37周,股骨长测量短6周,担心孩子有侏儒症。患者女性25岁
62
2024-11-23 21:48:30
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
2
2024-11-23 21:48:30

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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