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西安交通大学医学院附属红会医院,西安医学院附属红会医院,陕西省骨科医院侏儒症专家

简介:

1911年,辛亥革命爆发,中国近代民主革命家康毅如邀集西安医务界人士组成红十字战地医疗救护队,做为西安市成立最早的公立医院,将个体理想与国家命运紧密相连,践行着“国家兴亡、匹夫有责”的铮铮誓言。从建院初期的战地救护,解放战争,抗美援朝;到六十年代,被誉为西安骨科四大名家的郭汉章、梁允、蔡总州、鱼继祖开启红会骨科发展新纪元,编制的《实用正骨学》是新中国第一部中医骨伤科教材;从改革开放初期,一跃跻身全国三大骨科中心,为巅峰时期的中国女排保驾护航;到九十年代,正式被评定为“三级甲等综合医院”;从跨过千禧之年,一艘“西部骨科航母”的扬帆起航;到十八大后,实现从临床型到学术研究型医院的时代转变;红会医院始终红心向党、会聚信仰,完成了一个个里程碑式的壮丽传奇。今天的红会医院,已发展成为以“12333”发展战略为基础,以“大综合、强骨科”为目标,集医疗、教学、科研、康复、保健、国际医疗及高端医疗为一体的三级甲等综合医院,是陕西省骨科医院、西安交通大学附属红会医院、西安医学院附属红会医院;拥有北院区、南院区、阎良院区3个院区;脊柱病医院、关节病医院、骨创伤医院、康复医院、儿童病医院5个院中院;足踝外科诊疗中心、运动医学诊疗中心、手外科诊疗中心、中西医结合骨科诊疗中心、骨与软组织修复重建诊疗中心、消化疾病诊疗中心、代谢疾病诊疗中心、麻醉急危重症诊疗中心8个诊疗中心。现有床位3000张,其中骨科床位2000张,年门诊量86万余人次,年手术量66000余例,其中三四级手术占比80%左右,出院患者近7万人次,其中外埠患者占比50%左右,各项指标稳居西北榜首,位于全国前列。骨科是国家临床重点专科,中医康复学科是国家“十二五”重点专科建设单位,连续四年在国家三级公立医院(综合医院)绩效考核中位列全国百强。医院现有全国杰出专业技术人才1名,国务院政府特殊津贴专家3名、陕西省医药卫生领域顶尖人才1名、陕西省“高层次人才特殊支持计划”3名,陕西省“创新人才推进计划”4名,陕西省“青年科技新星”2名,西安市“英才计划”6名;先后聘请了包括诺贝尔奖获得者在内的60余位客座教授,引进了一批国内知名学科专家,为医院发展注入了强劲动力。我院作为西安交通大学、陕西中医药大学、西北大学、延安大学、西安医学院、西安体育学院研究生联合培养基地,博士、硕士培养点及博士后科研工作站和全国住院医师规范化培训基地,现有博士硕士导师96名,在院研究生200余名,规培医师40余名,每年培养硕士、博士及入站博士后60余名。作为国家骨科与运动康复临床研究中心分中心、国家儿童健康与疾病临床研究中心核心单位、ICMTRS(国际华人骨研学会)骨骼遗传与发展畸形研究中心、陕西省脊柱脊髓疾病临床医学研究中心、陕西省运动医学与康复临床医学研究中心、陕西省儿童骨骼畸形与损伤疾病临床医学研究中心、陕西省脊柱仿生治疗重点实验室、西安市骨骼发育畸形与损伤修复重点实验室、西安市骨科研究所,医院近年来共立项各级各类科研立项592项,其中国家级科研项目42项,2018年度获批国家自然科学基金重点项目1项;发表SCI论文989篇,以第一完成单位获得省部级及以上科技成果奖励18项,其中郝定均教授团队主持完成的项目“严重脊柱创伤修复关键技术的创新与推广”荣获国家科学技术进步奖二等奖,累计获得授权国家及国际专利326项;出版专著、译著76部,综合科研实力在西北区域处于领先地位;连续8年举办的西安国际骨科学术大会,已发展为我国乃至世界骨科界较有影响力的学术盛会之一。医院积极响应国家“互联网+医疗”战略,探索网络就诊新模式,构筑立体化健康体系,获批成为西安市首家互联网医院,关注量近200万,直接服务患者13万人。在国家分级诊疗政策的指导下成立的陕西骨科医疗集团现有成员单位180余家,遍布全国11省、30余市;全力打造的康复网络在西安市内开办碑林、莲湖、未央、雁塔等院区,以优质医疗服务千万患者,全力护佑百姓生命健康。近年来,医院相继开展了全球首例3D打印人工颈椎间盘置换术、全球首例闭合复位天玑机器人术中结合O臂辅助置钉治疗复杂骨盆骨折、全球首例个性化3D打印距骨表面假体置换术、全球首例TMK全膝关节置换3D打印胫骨骨小梁袖套生物固定、西北首例PEEK人工全膝关节置换术等手术,成功救治极重度后凸畸形的强直性脊柱炎“折叠人”患者,使其重获新生;引入了加速康复外科理念并实施、构建了高龄患者关节置换体系、骨质疏松性脊柱骨折精准化诊疗新体系、四肢骨不连创新性修复技术、创新与推广了移动型一体式U型臂X光机等。危难见真情,大爱勇担当。哪里有灾难,哪里就有红会人的身影。作为我国医疗卫生体系中坚力量之一的红会医院,无论是在抗震救灾、抗击非典、海外援助、对口支援,还是精准帮扶、疫情防控、赛事保障等重大事件,都在用行动践行“与党同心、与民同行”,受到社会各界的广泛好评。医院相继获得"全国五一劳动奖状”、“中国医师奖”、“全国抗震救灾重建家园工人先锋号”、“陕西省文明单位"、“陕西省抗震救灾先进单位”、“陕西省白求恩精神奖”、“陕西省诚信单位”、“全省卫生系统创佳评差最佳单位”、“改善医疗服务优秀医院”、“陕西省创先争优先进集体”、“西安市民族团结进步先进集体”、“群众满意医疗机构"等荣誉称号。百年征程波澜壮阔,百年初心历久弥坚,奋进在中国式现代化的新征程上,承载着红会人医学梦想的北院区正式载梦启航。在市委市政府的关心支持下,2023年,占地314亩、总投资58亿元、3000张床位、建筑面积68万平米、135间手术室的红会医院北院区将全面启用。作为西北史上建筑体量最大、投资最高、概念最新的一所大型科研医疗平台,紧盯“内科医疗外科化,外科医疗微创化,微创医疗精准化”的发展趋势,配置“手术机器人”、肿瘤防治、术中影像等国内外一流医疗设备,搭建一体化智慧医院信息系统,打造一站式服务体系,助力医疗服务能力再提升,服务范围也将立足西北,辐射全国,面向“一带一路”沿线国家和地区。北院区的全面投入使用,使红会医院形成了“一院三区”的新发展格局,成为具有西安特色、国内一流、国际接轨的大型科研医疗平台。医院也将以高度的责任感、使命感,以体系整合为路径、以体制机制改革为保障、以信息化为支撑,打造“健康西安”的城市名片。面对新时代、新征程、新使命,红会医院继续履行“厚德、笃行、创新、和谐”的院训,本着“一切为了病人、一切服务病人、一切方便病人”的服务宗旨,坚持“12333”医院发展战略,不断健全“优质医疗服务、医学科研创新、卓越人才培养”三大体系,全面实施“人才强院、精管治院、质量立院、人文兴院”四大发展战略,以党的二十大精神为引领,以北院区启用为契机,紧抓国家骨科区域医疗中心建设,以高质量发展助力城市“北跨”,推进中国式现代化在西安的生动实践,为建成大综合、强骨科之世界名院而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

曾玉红 主任医师

骨代谢病:骨质疏松症,骨关节炎,骨软化症,痛风,成骨不全,甲状旁腺功能亢进症,骨纤维结构不良等。 风湿免疫病:强直性脊柱炎,类风湿关节炎等

好评 100%
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擅长:骨代谢病:骨质疏松症,骨关节炎,骨软化症,痛风,成骨不全,甲状旁腺功能亢进症,骨纤维结构不良等。 风湿免疫病:强直性脊柱炎,类风湿关节炎等
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潘明明 主治医师

骨质疏松症等相关骨代谢疾病,风湿免疫行疾病

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擅长:骨质疏松症等相关骨代谢疾病,风湿免疫行疾病
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患友问诊

生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
16
2024-11-23 22:33:07
11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
69
2024-11-23 22:33:07
孕期宝宝腿短,担心是否为侏儒症。患者女性35岁
48
2024-11-23 22:33:07
侏儒症,13岁,想通过补钙来长高。
54
2024-11-23 22:33:07
孩子身高落后,智力发育正常,手指短粗,询问矮小症的诊断及治疗。患者男性4岁
45
2024-11-23 22:33:07
15岁女孩先天性个子矮,已看过医生但未明确病因,是否可以治疗?患者女性15岁
4
2024-11-23 22:33:07
5岁儿童食欲不振,求补锌治疗侏儒症建议。
65
2024-11-23 22:33:07
孩子食欲不振、偏食、厌食半年,伴有记忆力差。患者男性12岁
1
2024-11-23 22:33:07
侏儒男想知道自己是否能让女性怀孕,并担心是否会遗传身高给下一代。
59
2024-11-23 22:33:07
胎儿腿短股骨偏小,怀疑与孕期饮食和营养摄入不足有关,担心侏儒症。患者女性24岁
26
2024-11-23 22:33:07

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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