重庆医科大学附属儿童医院是一所集医教研为一体的国家三级甲等综合性儿童医院，拥有丰富的儿科医疗资源和经验。医院设有多个临床和医技科室，包括儿童重症医学、小儿呼吸科、新生儿科等，其中儿童重症医学、小儿呼吸科、新生儿科、小儿外科、儿科临床护理均获得国家临床重点专科建设项目。在原发性胆汁性肝硬化等免疫性疾病的诊治方面，医院拥有一流的医疗团队和先进的诊疗技术，如肝移植技术、脐带血造血干细胞治疗技术等，能够为患者提供全面、精准的治疗方案。医院始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨，致力于为广大患儿提供优质的医疗服务。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。