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江西省第二人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

江西省肿瘤医院坐落于“物华天宝、人杰地灵”的英雄城南昌,毗邻风景秀丽的青山湖和艾溪湖。医院前身是1970年从北京下放至江西的中国医学科学院整形外科医院。1972年更名为江西省第二人民医院。1984年8月22日,省政府决定,在省第二人民医院基础上成立江西省肿瘤医院、江西省肿瘤研究所,1986年12月23日正式挂牌。2015年9月1日,经省机构编制委员会办公室批准,成立江西省癌症中心并挂靠医院。2021年8月13日,南昌医学院第二附属医院(直属)。目前,医院五块牌子,一套人马,分别是江西省肿瘤医院、江西省肿瘤研究所、江西省第二人民医院、江西省癌症中心、南昌医学院第二附属医院,成为医疗、预防、教学、科研、安宁为一体的全省肿瘤防治科研中心,以肿瘤诊治、整形修复为专科特色,兼顾综合疾病诊治的全省唯一的省级三级甲等肿瘤专科医院。二、人才队伍医院占地面积123亩。全省率先拥有国内一流的物流传输系统、现代化的静脉药物配置中心、先进的杂交手术室。医院设有40个临床病区、10个辅助检查科室。开放床位2033张。在岗职工近1800人,其中硕、博研究生导师63人、博士51人,高级职称人员300余人。23人列入全省卫生健康系统学术和技术带人重点培养对象,1人获首届“江西省青年科学家”,2人享受国务院特殊津贴,4人列为省“百千万人才工程”培养对象,16人获省“远航工程”资助。50余人在全国医学学术团体任职,260余人在省级医学学术团体任职,其中理事长2人,一批年富力强的业务骨干构建了全省肿瘤领域的人才高地。三、诊疗特色拥有1个国家临床重点专科(护理学科),2个省临床重点专科(胸部肿瘤外科、中医肿瘤科),5个省医学领先学科(胸部肿瘤外科、肿瘤放射治疗科(鼻咽癌)、肿瘤科(肺部肿瘤)、头颈肿瘤外科、胃肠肿瘤外科),4个省肿瘤性疾病诊治中心(江西省肿瘤放疗中心、江西省肿瘤化疗中心、江西省肝肿瘤诊断治疗中心、江西省乳腺肿瘤诊断治疗中心)。拥有达芬奇手术机器人、TOMO、PET/CT、医用加速器4台(美国瓦里安公司TrueBeam加速器1台、美国瓦里安公司UNIQUE加速器1台、瑞典医科达公司precise加速器2台)、核磁共振3台、磁共振模拟定位机、CT4台、X线乳腺断层乳腺机、ECT、术中放疗系统、复合手术室1间、后装治疗机、乳腺X线机2台等国际一流诊疗设备。肺癌、鼻咽癌、肝癌、乳腺癌、胃癌、肠癌、甲状腺癌、白血病、淋巴瘤等部位肿瘤的综合诊治,极具专科特色;中医膏药外敷治疗晚期癌痛,热敏灸防治化疗神经毒性,凸现中医药优势;碘125粒子植入治疗、3D模板技术,得到广泛应用,形成了以外科、内科、放疗、中西医结合、微创、介入、分子靶向治疗、粒子植入为特色的肿瘤综合规范治疗体系。在省内率先开展了MDT诊疗模式,14个单病种专家组定时、定点开展多学科会诊,实现了肿瘤诊疗的规范化、个体化,让患者获得最佳的治疗效果。临床护理列入国家临床重点专科,成为省护理学会、省护理质量控制中心挂靠单位,全省肿瘤、伤口造口、输液治疗专科护士培训基地和实习基地。江西省抗癌协会、江西省护理学会、江西省肿瘤性疾病医疗质量控制中心、江西省护理质量控制中心、江西省肿瘤防治研究办公室、江西省癌症康复俱乐部以及32个二级专业委员会挂靠医院。四、科教平台2020年,成功获批委省共建国家鼻咽癌个体化诊疗重点实验室,是目前全省唯一委省共建重点实验室。近年来,医院参与国家“863”计划课题1项,承担“863”计划子项目1项,主持国家自然科学基金课题24项、省科技厅课题140余项、省卫计委及其它科研课题500余项。荣获省级以上科技进步奖8项。荣获省级以上科技进步奖8项,各类学术期刊发表论文600余篇,其中SCI论文200余篇。医院是国家药物临床试验机构、国家恶性肿瘤临床医学研究中心(天津)核心单位、江西省恶性肿瘤临床研究中心,设有江西省肿瘤医院肿瘤转化医学詹启敏院士工作站、江西省肿瘤转化医学重点实验室、江西“海智计划”肿瘤转化医学研究工作站等肿瘤基础和临床研究科研平台。成为全国临床药师培训基地和全省全科医师临床培养基地、住院医师规范化培训基地、肿瘤护理专科护士培训基地、伤口造口专科护士培训基地、静脉治疗专科护士实习基地和全省规模最大的临床技能培训基地等教学平台。五、社会影响近年来,医院荣获全国文明单位、全国卫生健康系统先进单位、全国改革创新医院奖、全国模范职工之家,全国百姓放心示范百佳医院、全国医保管理优秀单位、全国节能示范单位、全国卫生系统内部审计先进集体、全国第一批、第二批“公共机构能效领跑者”等国家级荣誉。荣获江西省“五一劳动奖章”单位、全省临床实践技能大比武团体一等奖、江西省第十四届文明单位、首届“江西省平安医院”,“医疗扶贫贡献奖”等省级荣誉。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

靳文剑 主任医师

长期从事肿瘤内科工作,擅长肺癌的内科诊治

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擅长:长期从事肿瘤内科工作,擅长肺癌的内科诊治
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郭善娴 副主任医师

肺癌、食管癌、恶性胸膜间皮瘤、恶性胸腺瘤等胸部恶性肿瘤的内科治疗,对化学治疗、靶向治疗和免疫治疗有丰富的临床经验。熟练掌握本专业最新技术和进展应用于诊疗工作并对患者进行全病程优质管理

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擅长:肺癌、食管癌、恶性胸膜间皮瘤、恶性胸腺瘤等胸部恶性肿瘤的内科治疗,对化学治疗、靶向治疗和免疫治疗有丰富的临床经验。熟练掌握本专业最新技术和进展应用于诊疗工作并对患者进行全病程优质管理
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万莉娟 主任医师

中晚期肺癌、食管癌,恶性胸膜间皮瘤等胸部肿瘤的化疗、靶向治疗及免疫治疗,以及恶性肿瘤的疼痛治疗,恶性胸腔积液、恶性心包积液的治疗及肿瘤病人的心理疏导等多学科综合治疗

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擅长:中晚期肺癌、食管癌,恶性胸膜间皮瘤等胸部肿瘤的化疗、靶向治疗及免疫治疗,以及恶性肿瘤的疼痛治疗,恶性胸腔积液、恶性心包积液的治疗及肿瘤病人的心理疏导等多学科综合治疗
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朱虹 主任医师

掌握妇产科常见疾病的诊疗常规,能为病人制订个体化治疗方案,独立完成妇产科3级、4级手术(腹腔镜子宫切除术、腹腔镜子宫内膜异位症手术、宫腔镜手术、子宫内膜癌全面分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、宫颈癌广泛全子宫切除加盆腹腔淋巴结清扫术等)。能熟练掌握妇科恶性肿瘤的综合治疗措施(手术、放化疗、靶向及免疫治疗等)。

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擅长:掌握妇产科常见疾病的诊疗常规,能为病人制订个体化治疗方案,独立完成妇产科3级、4级手术(腹腔镜子宫切除术、腹腔镜子宫内膜异位症手术、宫腔镜手术、子宫内膜癌全面分期手术、卵巢癌肿瘤细胞减灭术、宫颈癌广泛全子宫切除加盆腹腔淋巴结清扫术等)。能熟练掌握妇科恶性肿瘤的综合治疗措施(手术、放化疗、靶向及免疫治疗等)。
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蔡云 主任医师

胸部肿瘤的内科治疗。主攻肺癌的化疗、靶向治疗及免疫治疗等。对癌痛治疗、肿瘤康复及心理治疗也有自己的见解

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擅长:胸部肿瘤的内科治疗。主攻肺癌的化疗、靶向治疗及免疫治疗等。对癌痛治疗、肿瘤康复及心理治疗也有自己的见解
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蒋春灵 主任医师

待补充

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擅长:待补充
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陈颖兰 主任医师

肺癌的内科治疗及全身治疗,如化学治疗、靶向治疗、免疫治疗等,在肿瘤的姑息治疗、癌痛治疗、综合治疗、康复治疗和心理治疗等方面具有自己的独特见解

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擅长:肺癌的内科治疗及全身治疗,如化学治疗、靶向治疗、免疫治疗等,在肿瘤的姑息治疗、癌痛治疗、综合治疗、康复治疗和心理治疗等方面具有自己的独特见解
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叶旭东 主治医师

致力于胸部肿瘤「肺癌,食管癌,纵膈肿瘤」的外科及综合治疗,尤其专注于肺癌及肺部结节的微创外科手术治疗及肺癌的全程管理。擅长风湿性心脏病,冠脉搭桥,主动脉夹层的围术期监护和管理

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擅长:致力于胸部肿瘤「肺癌,食管癌,纵膈肿瘤」的外科及综合治疗,尤其专注于肺癌及肺部结节的微创外科手术治疗及肺癌的全程管理。擅长风湿性心脏病,冠脉搭桥,主动脉夹层的围术期监护和管理
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董晴 主治医师

头颈部肿瘤、鼻咽癌综合治疗

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擅长:头颈部肿瘤、鼻咽癌综合治疗
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余婷 主治医师

擅长实体瘤化疗、靶向治疗。对于常见肿瘤的诊治如肺癌、胃癌、肠癌、乳腺癌等均有多年临床经验,主要擅长乳腺肿瘤、黑色素瘤、头颈部肿瘤及泌尿生殖系统肿瘤内科治疗,同时参与患者心理疏导、癌痛规范化治疗及晚期肿瘤姑息支持治疗

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擅长:擅长实体瘤化疗、靶向治疗。对于常见肿瘤的诊治如肺癌、胃癌、肠癌、乳腺癌等均有多年临床经验,主要擅长乳腺肿瘤、黑色素瘤、头颈部肿瘤及泌尿生殖系统肿瘤内科治疗,同时参与患者心理疏导、癌痛规范化治疗及晚期肿瘤姑息支持治疗
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患友问诊

3岁男孩语言发育迟缓,多动,正在接受脑循环加导平治疗,家长考虑使用小儿智力糖浆辅助治疗。
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2024-11-07 05:24:35
我想咨询一下,我的小姑子智力低下并且患有癫痫,虽然我和我老公都很健康,但我们担心如果再生一个孩子,特别是女儿,是否会遗传这些疾病?
58
2024-11-07 05:24:35
我有两个智力低下的孩子,想知道是否与遗传因素有关,并询问是否有药物可以治疗。患者女性26岁
26
2024-11-07 05:24:35
孩子三岁多才开始说话,韦氏智力测试结果是71分,CT显示侧脑室两边有异常信号,是否有其他异常症状?患者男性6岁
15
2024-11-07 05:24:35
我怀孕29周,胎儿小脑半球不对称,担心会影响智力和运动能力,想知道是否需要做羊水穿刺和如何治疗?
9
2024-11-07 05:24:35
我的孩子两岁半,患有威廉姆斯综合征和先天性心脏病,虽然心脏彩超结果良好,但神经发育不良,无法说话,走路不稳,正在寻求有效的治疗方法。
23
2024-11-07 05:24:35
患者孩子因CASK基因突变出现小头畸形,小脑发育不良和癫痫,已服用左乙拉西坦和丙戊酸钠控制癫痫,询问治疗可能性及是否需转院检查。患者女性5岁
45
2024-11-07 05:24:35
我有走路不稳、口齿不清和腿无力的症状,家族中有多人患有小脑性共济失调,想了解是否为基因遗传性疾病,并寻求治疗建议。
37
2024-11-07 05:24:35
家族中存在智力障碍,担忧遗传风险。患者女性30岁
3
2024-11-07 05:24:35
我家有家族遗传病,轻微的表现为腿脚不方便,严重的会导致下肢瘫痪。小孩检查后说是缺磷,但大人从未去检查过。最近我注意到小孩的腿部有些变形,内翻。请问这是什么情况?
7
2024-11-07 05:24:35

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

图片来源于网络,如有侵权请联系删除

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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