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山东第一医科大学第一附属医院A型血友病专家

简介:

山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)成立于1960年,为山东省慈善医院。医院时值国家困难时期建院,汇集了一大批国内知名的专家学者,初期主要承担全省干部保健工作,为此后山东保健康复事业的发展奠定了坚实的基础。后几经更迭,至上世纪70年代末始成为面向社会开放的省级综合医院。改革开放以来,经过几十年的开拓创新,医院步入发展快车道。1995年医院获评省级三级甲等综合医院,2013年和2019年医院两次顺利通过三甲复审,医院发展开启新纪元。目前已建设成为一所集医疗、教学、科研、康复、保健、预防、急救于一体的省级大型综合性三级甲等医院,并先后荣获“全国百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国创先争优先进基层党组织”“全国医保管理先进单位”“全国模范职工之家”“全国临床药师制度建设模式创新单位”“齐鲁先锋基层党组织”“省级文明单位”“人文爱心医院”等荣誉称号。医院同时入围全国综合性医院立项国自然项目数量百强、全国三级公立医院绩效考核百强、中国医院竞争力排行榜(艾力彼)“顶级医院100强”和“智慧医院HIC100强”。目前,医院占地7万余平方米,建筑总面积30万余平方米,设有临床、医技科室95个,开放床位3217张。现有在职职工4000余人,副高级以上专业技术人员840余人,其中双聘院士5人,国家杰出青年科学基金获得者1人,泰山学者16人,全国卫生系统先进工作者2人。享受国务院特贴、国家卫健委突贡专家、省突贡专家11人,齐鲁卫生与健康人才32人,全国名老中医药专家传承工作室建设项目专家1人,山东省专业技术拔尖人才5人,入选国家百千万人才计划1人。各类学术组织兼职广泛,拥有中国医师协会副会长1人,山东省医师协会、山东省卫生信息与健康医疗大数据学会会长、山东省研究型医院协会会长、山东省护理学会理事会理事长4人,省医学会、医师协会等省级学会分会主任委员以上100余人,博士生导师56人。医院入选国家呼吸系统疑难病症诊治能力提升工程项目储备库名单,现为国家卫健委心血管病专科医师规范化培训基地、住院医师规范化培训基地、冠心病介入诊疗培训基地、脑卒中筛查与防治基地、国家高级卒中中心建设单位、临床药师培训基地、临床药师师资培训基地、耳鼻咽喉内镜与微创专业培训基地、直肠腔镜微创(TEM)外科培训基地、国际伤口造口治疗师培训基地、中国深静脉血栓VTE防治基地、国家医师资格考试实践技能考试基地、国家口腔医师资格考试实践技能考试基地、国家呼吸临床研究中心核心单位以及呼吸病学专修基地和肺功能单修基地。临床护理为国家临床重点专科,呼吸内科、普通外科被确定为国家临床重点专科建设项目。中医脑病专业联合中医科、神经内科、神经外科被国家卫健委、国家中医药管理局评为国家临床重点专科。医院被确定为省级区域医疗中心及省级呼吸专科区域医疗中心。山东省肺癌研究所、山东省呼吸疾病研究所、山东省神经免疫研究所、山东省麻醉与呼吸重症研究所、山东省肾病研究所、山东省健康管理研究所、山东省器官移植研究所7个研究所获得上级批准。普通外科、心血管病学、神经病学、微循环医学、肾脏病学、临床药学、麻醉与围术期医学科、胸外科学、神经外科学为山东省泰山学者岗位。呼吸病学、普通外科学、麻醉学被确定为医药卫生重点学科,妇科、产科、耳鼻咽喉科、骨科、呼吸内科、急诊科、泌尿外科、内分泌科、皮肤科、普外科、神经内科、肾内科、疼痛科、消化内科、小儿内科、心血管内科、心脏大血管外科、胸外科、血液内科、眼科、肿瘤科、病理科、临床检验、麻醉科、医学影像科、重症医学科、神经外科、感染性疾病科等为山东省临床重点专科,中医心病学、中医针刀学为山东省中医药重点学科,中医科、中医肛肠科、中医眼科为山东省中医药临床重点专科。神经免疫性疾病治疗、肾脏移植、碘131治疗甲状腺疾病3个省级精品特色专科。风湿免疫病转化医学实验室、山东省直肠镜微创(TEM)工程实验室、山东省健康管体检工程实验室为省级重点实验室,普通外科、心律失常、微血管医学、风湿免疫病、器官移植肾病、急救医学、神经外科学、腹部医学影像学、临床病理学、临床药学、临床检验诊断学等11个实验室为山东省医药卫生重点实验室,肛肠病实验室为山东省名中医药重点实验室。山东省病理质控中心、山东省临床营养质控中心、山东省输血质控中心、山东省健康管理质控中心、山东省神经内科质控中心、山东省呼吸内科质控中心、山东省核医学质控中心、山东省临床研究质控中心、山东省结构性心脏病介入技术医疗质控中心和山东省人体捐献器官获取医疗质控中心等10个质量控制中心设在本院,另附设有山东法医司法鉴定中心、山东省心脏移植中心、山东省肛肠病医院、山东省肝病会诊中心、山东省先心病诊疗基地、山东省保健“治未病”基地、山东省牙病防治指导中心、山东省中医预防保健服务中心、济南市120分中心、山东省整形美容与创面修复中心、山东省远程病理诊断中心、山东省心脏移植与材料工程技术研究中心、山东省儿童药物临床评价与研发工程技术研究中心、减重与代谢外科诊疗技术山东省工程研究中心、征兵体检站。器官移植是医院特色技术品牌。医院同时获得开展心脏、肝脏、肾脏三种器官移植的准入资格,先后开展了心肾联合移植、肝肾联合移植、心肺联合移植、小儿肝脏移植、睾丸移植、眼角膜移植等移植手术,多例肝脏移植实现了术中、术后零输血。在省级三甲医院中率先开展骨髓造血干细胞移植,被确立为中华骨髓库造血干细胞定点采集医院、山东省省级儿童白血病诊疗服务定点医院。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

毛飞 副主任医师

头痛、头晕,脑梗死、脑出血等脑血管病,帕金森病,记忆力减退,睡眠障碍,神经遗传变性病,周围神经病的内科诊治。

好评 100%
接诊量 51
平均等待 15分钟
擅长:头痛、头晕,脑梗死、脑出血等脑血管病,帕金森病,记忆力减退,睡眠障碍,神经遗传变性病,周围神经病的内科诊治。
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李志 副主任医师

中西医结合治疗混合痔、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、直肠脱垂、直肠阴道瘘、结直肠息肉及便秘等常见病;尤其是对微创治疗混合痔、直肠阴道瘘及保留括约肌手术治疗复杂性肛瘘有丰富经验。

好评 98%
接诊量 76
平均等待 30分钟
擅长:中西医结合治疗混合痔、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、直肠脱垂、直肠阴道瘘、结直肠息肉及便秘等常见病;尤其是对微创治疗混合痔、直肠阴道瘘及保留括约肌手术治疗复杂性肛瘘有丰富经验。
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赵国良 副主任医师

1.消化道病变内镜下微创治疗ESD/EMR(包括早期咽喉癌、食管癌、胃癌、结肠癌,胃肠道间质瘤、神经内分泌瘤、平滑肌瘤等内镜下切除) 2.胰腺胆道疾病内镜下微创治疗ERCP(包括胆管胰管结石碎石取石,胆管胰管肿瘤活检及射频消融,胆道梗阻扩张及支架治疗等) 3.消化道梗阻内镜下微创介入治疗(食管梗阻,幽门梗阻,十二指肠梗阻,肠道梗阻,胆道梗阻等疾病扩张及支架治疗) 4.消化道疾病的超声内镜EUS微创诊断和治疗(包括穿刺活检EUS-FNA,胰腺囊肿内镜下引流,超声内镜引导下胆道引流EUS-BD等) 5.经口胆道镜SPYGLASS直视下胆管胰管肿瘤活检诊断及手术评估,经口胆道镜直视下激光碎石等 6.内镜下止血术,异物取出术,早癌筛查 7. 各种腹痛,各种胃炎,各种腹泻,便秘,各种肝病,胃食管返流病,肠结核,功能性胃肠病,自身免疫性肝病,肝性脑病,急性胰腺炎,消化道出血,电解质紊乱,过敏性紫癜。 门诊时间:周四全天,门诊楼三楼

好评 99%
接诊量 3556
平均等待 30分钟
擅长:1.消化道病变内镜下微创治疗ESD/EMR(包括早期咽喉癌、食管癌、胃癌、结肠癌,胃肠道间质瘤、神经内分泌瘤、平滑肌瘤等内镜下切除) 2.胰腺胆道疾病内镜下微创治疗ERCP(包括胆管胰管结石碎石取石,胆管胰管肿瘤活检及射频消融,胆道梗阻扩张及支架治疗等) 3.消化道梗阻内镜下微创介入治疗(食管梗阻,幽门梗阻,十二指肠梗阻,肠道梗阻,胆道梗阻等疾病扩张及支架治疗) 4.消化道疾病的超声内镜EUS微创诊断和治疗(包括穿刺活检EUS-FNA,胰腺囊肿内镜下引流,超声内镜引导下胆道引流EUS-BD等) 5.经口胆道镜SPYGLASS直视下胆管胰管肿瘤活检诊断及手术评估,经口胆道镜直视下激光碎石等 6.内镜下止血术,异物取出术,早癌筛查 7. 各种腹痛,各种胃炎,各种腹泻,便秘,各种肝病,胃食管返流病,肠结核,功能性胃肠病,自身免疫性肝病,肝性脑病,急性胰腺炎,消化道出血,电解质紊乱,过敏性紫癜。 门诊时间:周四全天,门诊楼三楼
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王金 主任医师

男性性功能障碍 前列腺炎,壮阳,阳痿早泄,遗精,勃起功能障碍,性功能障碍,包茎,弱精少精无精畸精,不育不孕,男性不育,阴囊湿疹,试管婴儿,阴囊潮湿,珍珠疹,阴囊潮湿,前列腺炎,阳痿,早泄,遗精,精索静脉曲张,男性不育,性功能障碍,少弱精子症,无精子症,肾虚,性欲下降,泌尿生殖肿瘤,肾癌,肾上腺肿瘤,膀胱癌,前列腺癌,前列腺增生,肾上腺源性高血压等男科疾病

好评 100%
接诊量 38
平均等待 -
擅长:男性性功能障碍 前列腺炎,壮阳,阳痿早泄,遗精,勃起功能障碍,性功能障碍,包茎,弱精少精无精畸精,不育不孕,男性不育,阴囊湿疹,试管婴儿,阴囊潮湿,珍珠疹,阴囊潮湿,前列腺炎,阳痿,早泄,遗精,精索静脉曲张,男性不育,性功能障碍,少弱精子症,无精子症,肾虚,性欲下降,泌尿生殖肿瘤,肾癌,肾上腺肿瘤,膀胱癌,前列腺癌,前列腺增生,肾上腺源性高血压等男科疾病
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李曙远 主任医师

糖尿病疾病的诊治

好评 99%
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擅长:糖尿病疾病的诊治
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聂伟伟 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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刘晓琳 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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王兴国 副主任医师

肝癌胰腺癌等疾病的诊断和治疗

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擅长:肝癌胰腺癌等疾病的诊断和治疗
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陈飞飞 副主任医师

专注于脊柱疾病的微创化诊疗。长期从事脊柱外科临床与科研工作,擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、脊柱骨折、脊柱肿瘤、脊柱畸形等疾病的诊断及治疗。尤其擅长椎间孔镜技术治疗腰椎间盘突出及脊柱感染、椎体成形及后凸矫形术、经皮微创内固定治疗脊柱骨折等多种微创手术方式。 国际期刊发表SCI学术论文十余篇,其中以第一作者或通讯作者在Annals of Translational Medicine、Pain Physician、World Neurosurgery、Journal of Personalized Medicine等累计发表SCI论文8篇。主持并参与山东省自然科学基金联合基金、山东省自然科学基金面上项目等课题2项。

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擅长:专注于脊柱疾病的微创化诊疗。长期从事脊柱外科临床与科研工作,擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、脊柱骨折、脊柱肿瘤、脊柱畸形等疾病的诊断及治疗。尤其擅长椎间孔镜技术治疗腰椎间盘突出及脊柱感染、椎体成形及后凸矫形术、经皮微创内固定治疗脊柱骨折等多种微创手术方式。 国际期刊发表SCI学术论文十余篇,其中以第一作者或通讯作者在Annals of Translational Medicine、Pain Physician、World Neurosurgery、Journal of Personalized Medicine等累计发表SCI论文8篇。主持并参与山东省自然科学基金联合基金、山东省自然科学基金面上项目等课题2项。
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宋云 副主任医师

脑血管病 介入治疗 痴呆 头痛 头晕 焦虑 抑郁

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擅长:脑血管病 介入治疗 痴呆 头痛 头晕 焦虑 抑郁
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患友问诊

A型血妈妈和O型血宝宝,想知道爸爸可能的血型是哪种?患者女性24岁
5
2024-11-17 16:44:02
我想了解醋酸加氨加素片的用途和适应症,是否能用来治疗前列腺增生?
70
2024-11-17 16:44:02
O型血父母生出A型血孩子,引发亲子关系疑问,是否需要进行亲子鉴定?患者男性56岁
45
2024-11-17 16:44:02
29岁血友病A患者,蚊虫叮咬后伤口不愈合,如何处理?
63
2024-11-17 16:44:02
宝宝出生后出现黄疸,妈妈是O型血,宝宝是A型血,黄疸指数反复波动,需要转院吗?患者女性11天
32
2024-11-17 16:44:02
我想了解血友病A的治疗和预防方法,是否可以在上海的瑞金医院或中山医院进行治疗?
61
2024-11-17 16:44:02
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
55
2024-11-17 16:44:02
我想了解一下我这情况是不是A型血?两次都出现凝集现象,应该怎么处理?
32
2024-11-17 16:44:02
63岁男性血友病A患者,缺乏凝血因子八,寻求止血治疗和生活管理建议。
42
2024-11-17 16:44:02
患者咨询关于b型血的健康问题,包括一般注意事项和近期出现的乏力症状。患者男性16岁
69
2024-11-17 16:44:02

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

情志内伤
 
情志内伤主要指七情过激。在一般情况下,喜、怒、忧、思、悲、恐、傢七种情志活动是人体对客观外界事物的不同反映,属生理现象,不足为病。但当突然、强烈或持久的情志刺激,超过了生理活动所能调节的范围,则可引起人体内阴阳、脏腑、气血、经络的功能失调而致病。正如《素问•阴阳应象大论》所说:“人有五脏化五气,以生喜怒悲忧恐。”可见情志活动必须以五脏精气作为物质基础,而外在的各种刺激只有作用于有关的内脏,才能表现出情志变化。对男科疾病而言,情志因素大都导致功能病变,少数可致器质性病变。
 
(一)突受惊恐
平时遭受惊恐,或性交时意外受吓,或初婚时性交痛而畏惧,久久不能自解,以致出现阳痿、遗精、射精不能等。如《灵枢•本神》说:“恐惧而不解则伤精,精伤则骨酸萎厥,精时自下。”《临证指南医案》谓:阳痿“亦有因恐惧而得者。盖恐则伤肾,恐则气下也。”
 
(二)所愿不遂
失恋失意,思虑过度;或情志抑郁或夫妻不睦,精神紧张;或性欲不一致,同房不协调,忍精不泄,可见性欲淡漠、阳痿、早泄、悬痈、疳疮等。如清•俞震说:“少年新婚,欲交媾,女子阻之,乃逆其意,遂阴痿不举。”(《古今医案按•卷八•阳痿》)吴谦说:“疳疮多由欲火未遂瘦淋难。”(《医宗金鉴外科•卷九•下部•疳疮》)清•许克昌说:“悬痈多有忍精提气而成。
所谓欲泄不泄,化为脓血是也。”(《外科证治全书 卷三•悬痈》)
 
(三)悲哀太甚
遇有严重痛心之事,悲哀欲绝,可出现性功能障碍和其他病变。如《素问•痉论》曰:
“悲哀太甚,则胞络绝,胞络绝则阳气内动,发则心下崩,数瘦血也。”
 
(四)恼怒太过
口角斗殴,怒发冲冠;或郁怒于中,未得发泄,以致阴纵、阴缩、淋证等。如《血证论》说:
“前阴属肝,肝火怒动,茎中不利,甚则劑痛,或兼血淋。”(卷大•淋浊)
情志之误有“因郁致病”和“因病致郁”两种情况。以不育症为例,可因各种情志因素导致不育(因郁致病);反之,长期不育,又可出现各种情志变化(因病致郁)。因此,正确认识和处理此类致病因素,尤宜引起医者和病者的重视。
 
性生活是人类正常生活的一部分,但若不加节制,则易引起房劳伤。房劳伤,又易导致其他一系列病变,其病根在于耗精伤气。因此,房劳过度,在中医男科的病因学中有着特殊的意义。
 
(一)房劳过度导致早衰、损寿
已婚者房事不节,纵欲无度,每夜必欲或一夜数欲;或年过四十,依然纵情恣欲,嗜而无厌,精耗气伤,而致早衰。《素问•上古天真论》说:“以酒为浆,以妄为常,醉以人房,以欲竭其精,以耗散其真,不知持满,不时御神,务快其心,逆于生乐,起居无节,故半百而衰也。”又青年人受黄色荒诞小说、书刊、电影、电视等精神污染,沉溺于色情之中,频频手淫和遗精,也可导致房劳伤。古云:”荒淫无伦,精神耗散,意淫于外,欲火内扇,虽不交合,但精已暗泄,自促其寿命。”上述“半百而哀”、“自促其寿命”,即指房劳伤的后果是早衰和损寿。
 
(二)房劳过度引起虚劳、消渴、痨瘵
虚劳原因甚多,房劳伤是其主要者。《金匮要略》虚劳门“五劳虚极”,房劳伤即是其中之一。葛可久《十药神书》云:“盖因人之壮年,气血充聚,精液完足之际,不能守养,唯务酒色,岂分饥饱,日夜耽嗜,无有休息,以致耗散精液,则呕血吐痰,骨蒸烦热,肾虚,精竭形羸,颊红面白,口干咽燥,小便白浊,遗精盗汗,饮食艰难,气力全无。”房劳又易伤肾之精,导致阴虚火旺,诱发消渴,故元•朱震享指出:“真水不竭,安有所谓渴哉?”(《丹溪心法•卷三•消渴四十六》)痨瘵每由纵欲而虚损,“瘵虫乘机袭人”之所致。故明•徐春甫有“凡人平素保养元气,爱惜精血,瘵不可得而传。唯夫纵欲多淫,若不自觉,精血内耗,邪气外乘。”(《古今医统大全•卷四十六•痨瘵》)即可患“痨瘵”之说。
 
(三)其他
此外,尚有大病后过早交合,招致旧病复发的“房劳复”如《金匮要略》所言之伤寒后房劳复,《血证论》所言的失血之人,不忌房劳,而致的血证后房劳复者即是。又产后房劳而致的产后房劳复者亦有之。
纵隔是位于双侧胸腔之间,胸骨之后,脊柱侧面,上为颈部入口,下达膈肌的一个区域。这个区域内包含了心脏、大血管、气管、食管、胸腺等重要结构。当这个区域出现肿物时,会让患者和家属面临一个关键问题:需要做手术吗?
 
一、纵隔肿物的类型
 
纵隔肿物种类繁多,可以简单分为良性肿物和恶性肿物。良性肿物常见的有胸腺瘤、神经源性肿瘤、支气管囊肿、食管囊肿等。胸腺瘤多位于前纵隔,部分患者可能没有任何症状,只是在体检时偶然发现。神经源性肿瘤常起源于后纵隔的神经组织,可压迫周围结构。囊肿类肿物则是由于先天发育异常形成,里面可能含有液体等成分。
 
恶性纵隔肿物包括恶性胸腺瘤、淋巴瘤、纵隔型肺癌等。淋巴瘤可以侵犯纵隔内的淋巴结,导致肿物形成,患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。纵隔型肺癌则可能与原发肺部肿瘤侵犯纵隔有关,病情往往较为复杂。
 
二、是否手术的考虑因素
 
(一)肿物的性质
 
如果是良性肿物,且没有引起明显的症状,比如体积较小的囊肿,可能并不需要立即手术。医生通常会选择定期观察,通过影像学检查(如胸部 CT)来监测肿物的大小、形态变化。但如果良性肿物有增大趋势,压迫周围重要器官,如压迫气管导致呼吸困难、压迫食管影响吞咽,或者引起胸痛等不适,就需要考虑手术切除。
 
对于恶性肿物,手术往往是重要的治疗手段之一。不过,在手术前需要综合评估。如果是早期恶性纵隔肿瘤,没有远处转移,患者身体状况能够耐受手术,手术切除肿瘤可以提高患者的生存率和生活质量。但如果是晚期恶性肿瘤,已经广泛转移,手术可能无法完全切除肿瘤,此时可能需要先进行化疗、放疗等综合治疗,待肿瘤缩小、病情稳定后再评估手术的可能性。
 
(二)患者的身体状况
 
患者的年龄、心肺功能、是否有其他基础疾病等对是否手术有重要影响。老年患者或者心肺功能较差的患者,手术风险相对较高。比如,一位患有严重慢性阻塞性肺疾病的患者,如果要进行纵隔肿物切除手术,术后可能会出现呼吸衰竭等严重并发症。在这种情况下,医生需要谨慎权衡手术的利弊。如果患者有冠心病、心力衰竭等心脏疾病,手术中麻醉和操作对心脏的影响也需要充分考虑。
 
三、手术的风险与收益
 
(一)手术的风险
 
纵隔肿物手术是一种较为复杂的外科手术。手术过程中可能会损伤周围的血管、神经、气管、食管等重要结构。如果损伤大血管,可能会导致大量出血,甚至危及生命。损伤神经可能引起相应部位的感觉或运动功能障碍,比如损伤喉返神经可能导致声音嘶哑。另外,术后还可能出现感染、切口愈合不良等问题。对于一些切除范围较大的手术,患者术后呼吸功能和循环功能的恢复也需要密切关注。
 
(二)手术的收益
 
对于有手术指征的患者,成功的手术可以切除肿物,缓解肿物对周围组织器官的压迫。如果是恶性肿瘤,手术结合放化疗等综合治疗,可以提高治愈率和患者的生存时间。例如,早期胸腺瘤患者经过手术切除后,多数患者可以获得较好的预后,生活质量得到明显改善。即使是部分良性肿物,手术切除后也可以消除患者的心理负担,避免肿物恶变或进一步发展带来的潜在风险。
 
四、其他治疗选择
 
除了手术,对于纵隔肿物还有其他治疗方法。对于淋巴瘤等对放化疗敏感的恶性肿瘤,放化疗可以作为主要的治疗手段。在放化疗过程中,可以使肿瘤缩小、控制肿瘤的进展。对于一些无法耐受手术或者手术切除困难的患者,也可以采用介入治疗的方法,比如对于一些富血供的纵隔肿物,可以通过血管栓塞来减少肿物的血供,缓解症状。
 
总之,纵隔肿物是否需要做手术需要综合考虑肿物的性质、患者的身体状况等多方面因素。患者和家属应该与医生充分沟通,了解手术的风险和收益以及其他可能的治疗选择,从而做出最适合患者的决策。在面对纵隔肿物时,不要盲目地选择手术,也不要因害怕手术风险而拒绝必要的治疗,科学合理的治疗方案才是改善病情的关键。
在胸部影像学检查日益普及的今天,肺结节的检出率越来越高,这让许多患者陷入了恐慌。然而,并非所有的肺结节都需要手术,了解什么样的肺结节需要手术对于患者和家属来说至关重要。
 
肺结节的分类与特点
 
肺结节是指肺内直径小于或等于 3cm 的类圆形或不规则形病灶,影像学表现为密度增高的阴影,可单发或多发。根据密度不同,肺结节可分为实性结节、部分实性结节和磨玻璃结节。
 
实性结节是指结节内部全部是软组织密度的结节,其恶性概率相对较低,但一旦确诊为恶性,往往生长速度较快,侵袭性可能较强。磨玻璃结节就像在肺组织上蒙上了一层“磨砂玻璃”,密度较低,边界可能不太清晰。磨玻璃结节又分为纯磨玻璃结节和部分实性磨玻璃结节,纯磨玻璃结节有一部分是炎性或良性病变,但也有一定比例可能是恶性,特别是持续存在的纯磨玻璃结节。部分实性磨玻璃结节的恶性可能性相对更高,其中实性成分所占比例越大,恶性程度可能越高。
 
考虑手术的大小因素
 
一般来说,结节越大,恶性的可能性越大,需要手术干预的可能性也越高。对于直径大于 8mm 的肺结节,如果通过影像学判断有恶性的可能,往往需要更积极的处理。尤其是部分实性结节,即使直径在 6 - 8mm,若有明显的恶性影像学特征,也可能需要手术。而对于小于 5mm 的微小结节,多为良性,通常不需要立即手术,可以采取定期随访观察的策略。
 
影像学特征与手术决策
 
形态
 
如果肺结节的边缘不规则,有分叶、毛刺、胸膜牵拉征、血管集束征等,这些往往提示恶性的可能。例如,分叶征就像是结节表面有多个凸起,类似树叶的边缘,这是因为肿瘤各部分生长速度不均匀导致的。毛刺征表现为结节边缘有像刺一样的突起,是肿瘤细胞向周围组织浸润的一种表现。当出现这些特征时,需要高度警惕,进一步评估手术的必要性。
 
密度变化
 
磨玻璃结节中出现实性成分增加,或者原本的实性结节密度不均匀,出现坏死、空洞等情况,都可能提示结节的性质发生了变化,需要考虑手术切除并进行病理检查。
 
生长速度
 
如果在随访过程中,肺结节生长迅速,例如在短时间内(如 3 - 6 个月)体积增大一倍以上,或者原本稳定的结节出现新的实性成分等变化,这往往提示结节有较高的恶性倾向,需要手术治疗。但也有一些炎性结节在短期内也可能有体积变化,需要综合其他因素判断。
 
患者的相关危险因素
 
吸烟史
 
长期吸烟是肺癌的重要危险因素。有重度吸烟史(每天吸烟超过 20 支,吸烟年限超过 20 年)的患者,发现肺结节时,其结节为恶性的可能性相对较高。对于这类患者的肺结节,即使影像学特征不太典型,如果结节大小接近手术指征,也需要更密切的观察或更积极的手术决策。
 
家族史
 
有肺癌家族史的患者,其肺结节恶变的风险也会增加。如果家族中有直系亲属患有肺癌,尤其是多位亲属患病,发现肺结节时要更加谨慎。若结节存在可疑特征,即使较小,也可能需要考虑手术切除或更频繁的随访。
 
职业暴露史
 
长期接触石棉、氡、砷、铬、镍等致癌物质的人群,肺结节恶变的风险高于普通人群。对于这部分人群中的肺结节患者,手术决策也要适当放宽。
 
多学科综合评估的重要性
 
当发现肺结节后,不能仅凭单一因素就决定是否手术。需要呼吸内科、胸外科、放射科等多学科团队共同讨论。放射科医生通过对影像学资料的详细解读,提供结节的大小、形态、密度等信息。呼吸内科医生评估患者的基础肺功能和全身状况,判断患者是否能够耐受手术。胸外科医生则根据结节的特征和患者的整体情况,权衡手术的风险和收益。通过多学科会诊,可以为患者制定出最合理的治疗方案,避免不必要的手术或延误病情。
 
总之,肺结节是否需要手术需要综合考虑结节的大小、影像学特征、患者的危险因素以及多学科团队的评估结果。患者在得知自己有肺结节后,不要过度惊慌,应积极配合医生进行进一步的检查和诊断,以确定最佳的治疗策略。
以下是从中医角度对房事过度的相关解说:
 
耗伤肾精
 
中医认为肾藏精,主生殖与生长发育等。房事过度会过度耗损肾精,导致肾精亏虚。表现为腰膝酸软、头晕耳鸣、神疲乏力、记忆力减退等,男子可能出现遗精、早泄、阳痿等性功能障碍,女子可能有月经不调、带下量多等情况。
 
气血失调
 
房劳过度也会影响气血的正常运行与生成。气随精泄,过度损耗可致气虚,出现气短懒言、自汗等;同时气血互生,肾精亏虚久了也会影响血的化生,导致血虚,表现为面色苍白或萎黄、唇甲色淡等,气血不足还会影响脏腑功能的正常发挥。
 
损伤脏腑
 
除了直接伤肾,房事无度还会牵连其他脏腑。比如肝肾同源,肾精亏虚常可累及肝脏,出现情绪不稳、胁肋部不适等;心肾相交,肾精不足可能影响心肾之间的正常联系,导致心烦失眠、心悸等心神不宁的症状;脾胃为后天之本,气血生化之源,房事过度耗伤气血、肾精后,脾胃运化功能也可能受到影响,出现食欲不振、腹胀、消化不良等。
 
正气不足易致病邪入侵
 
房事过度使得人体正气受损,抵抗力下降,就更容易受到外邪的侵袭,比如频繁感冒、容易患上各种慢性疾病等,且患病后恢复也相对较慢。
 
所以从中医角度来看,适度的房事是符合养生之道的,而过度则会对身体健康造成诸多不利影响,应注意节欲养身,保持适度和谐的性生活。
在人体的心脏结构中,卵圆孔是一个特殊的存在。对于很多人来说,卵圆孔未闭这个概念可能比较陌生,但它却与我们的健康息息相关。了解卵圆孔未闭以及是否需要手术是非常重要的医学科普内容。
 
卵圆孔的生理意义与卵圆孔未闭的形成
 
在胎儿时期,卵圆孔是左右心房之间的一个重要通道。它允许血液从右心房流向左心房,因为胎儿的肺部还没有开始工作,血液需要绕过肺部循环。这个结构对于胎儿的正常发育和血液循环起到了关键作用。
 
然而,在大多数人出生后,随着肺部开始呼吸,肺循环压力降低,左心房压力高于右心房,卵圆孔会逐渐功能性闭合。这个过程一般在出生后第一年完成。但如果各种原因导致这个闭合过程不完全,就会出现卵圆孔未闭(PFO)的情况。
 
卵圆孔未闭可能带来的影响
 
卵圆孔未闭在很多情况下可能没有明显的症状,但它却可能与一些不良的健康状况相关。
 
1. 不明原因的脑卒中
研究发现,卵圆孔未闭与不明原因的脑卒中存在一定的关联。当静脉系统形成的微小血栓等物质通过未闭的卵圆孔进入动脉系统,就可能随着血流流向大脑,阻塞脑部的血管,从而引发脑卒中。这种由于反常栓塞导致的脑卒中,在找不到其他明确病因时,卵圆孔未闭可能是一个重要的潜在因素。
2. 偏头痛
有部分偏头痛患者,尤其是有先兆的偏头痛患者,被发现与卵圆孔未闭有关。其机制可能是血液中的一些血管活性物质通过卵圆孔未闭从静脉侧进入动脉侧,影响了脑部的血管调节,进而诱发偏头痛。虽然具体的机制尚未完全明确,但两者之间的联系已经受到了广泛关注。
3. 其他潜在影响
此外,卵圆孔未闭还可能与减压病、低氧血症等情况相关。在潜水员等特殊职业人群中,卵圆孔未闭可能会增加减压病的发生风险,因为在压力变化时,气体栓子更容易通过卵圆孔进入动脉系统。
 
卵圆孔未闭的诊断方法
 
当怀疑卵圆孔未闭时,医生通常会采用多种方法进行诊断。
 
1. 经胸超声心动图(TTE)
这是一种常用的无创检查方法,可以初步观察心脏的结构和功能。但对于卵圆孔未闭的检测,单纯的 TTE 有一定的局限性,可能无法清晰地显示卵圆孔的情况。
2. 经食管超声心动图(TEE)
TEE 是诊断卵圆孔未闭的重要方法之一。它通过将超声探头放置在食管内,更接近心脏的后部结构,能够更清晰地显示卵圆孔的形态、大小以及是否有分流等情况,对于诊断卵圆孔未闭有较高的准确性。
3. 右心声学造影
这种检查方法是在静脉内注入造影剂,然后观察造影剂是否通过卵圆孔进入左心房。如果在左心房内出现造影剂微泡,提示存在卵圆孔未闭和右向左分流。它对于卵圆孔未闭的诊断和评估分流程度有重要价值。
 
卵圆孔未闭是否需要手术
 
不是所有的卵圆孔未闭都需要手术治疗,医生会综合多方面因素来考虑。
 
1. 症状因素
如果患者有不明原因的脑卒中、偏头痛等相关症状,且经过详细检查排除了其他可能的病因,卵圆孔未闭可能是致病因素,这种情况下手术治疗的可能性会增加。例如,对于反复发生不明原因脑卒中的患者,尤其是年轻患者,如果存在卵圆孔未闭,通过手术关闭卵圆孔可能有助于降低再次发生脑卒中的风险。
2. 卵圆孔的大小和分流量
如果卵圆孔未闭较大,分流量较多,也会更倾向于手术治疗。较大的卵圆孔和明显的分流量意味着反常栓塞等风险更高,对身体的潜在危害更大。
3. 患者的整体情况
患者的年龄、身体其他基础疾病等也是需要考虑的因素。对于年轻、身体状况较好的患者,如果卵圆孔未闭相关风险较高,手术的耐受性和恢复可能更好。而对于老年人或有严重心肺疾病等其他基础疾病的患者,手术风险会相应增加,需要谨慎权衡手术的利弊。
 
目前,卵圆孔未闭的手术治疗主要包括经导管封堵术和外科手术。经导管封堵术是一种微创的方法,通过血管将封堵器送至卵圆孔部位进行封堵,具有创伤小、恢复快等优点,是目前大多数情况下的首选手术方式。外科手术则相对创伤较大,一般在特殊情况下,如合并其他需要开胸手术的心脏疾病时才会考虑。
 
总之,卵圆孔未闭是否需要手术是一个复杂的问题,需要医生根据患者的具体情况进行全面评估。对于有相关症状或高风险的患者,及时诊断和适当的治疗可以有效改善生活质量,降低潜在的健康风险。同时,随着医学研究的不断深入,我们对卵圆孔未闭的认识也在不断提高,这将为患者带来更精准的诊断和治疗方案。
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