简介: 上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院,1953年更名为上海市儿童医院,是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院,2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区,为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张,现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名,拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚,目前共设38个院级学科,并拥有一批高质量的国家级和省部级学科,包括国家重点学科1个(遗传学),国家临床重点专科2个(重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验),卫生部重点实验室1个(医学胚胎分子生物学),上海市重点试验室1个(胚胎与生殖工程),上海市工程技术研究中心1个(上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心),上海市卫健委重中之重临床重点学科1个(医学遗传学)、上海市临床重点专科3个(出生缺陷防治、即时检测、临床药学),上海市公共卫生重点学科1个(儿童保健科),上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项(儿童感染免疫与重症医学研究院)。医院是上海市儿童早期发展基地,是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部,研究发展了一整套遗传病分子诊断技术,在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一,上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来,医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面,医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位;肾脏科开展生物制剂靶向治疗,在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势;普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队;内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识;泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术,填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术,显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能;消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊;耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术;心内科开展疑难射频治疗;心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗;胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面,率先提出并建设儿童友好型医院,获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖;“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目;“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖;“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌;“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面,作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位,医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院,获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院,引领了上海互联网医疗的发展,并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议,覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目;发表高质量科技论文1557篇,其中SCI论文520篇;获得省部级、局级科技奖项20余项;牵头制定国内指南/专家共识19项;获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿,主编专著8部,发表论文500多篇,其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上,先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励,研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。这是外科急腹症中死亡率较高的一种疾病,多数继发于胆管结石和胆道蛔虫症。但胆管狭窄和胆管肿瘤等病变有时亦可继发此症。上述疾病造成胆管阻塞,胆汁郁积,以及继发细菌感染。致病菌几乎都来自肠道,经乏特壶腹或经胆肠吻合口的通道逆行进入胆道。细菌亦可通过血行或淋巴通道进入胆道。致病菌主要为大肠杆菌,克雷白菌,粪链球菌和某些厌氧菌。,胆管结石和胆道蛔虫症,胆囊,一、一般治疗 1、卧床休息,低流量吸氧保护重要脏器功能。 2、暂禁饮食、胃肠减压,可减少胆汁和胰液分泌,可一定程度上缓解症状。 3、密观患者体温、心率、呼吸、血压的变化。 4、适当补液维持水电解质平衡。 二、药物治疗 1、盐酸消旋山莨菪碱:口服及注射液剂,可缓解疼痛,但需要注意的是有青光眼、前列腺增生患者禁用。 2、氨丁三醇注射液:同样为解痉药,但此类药物副作用较小。 3、抗炎治疗:保守治疗主要以青霉素类药物抗炎为主,但对青霉素过敏者慎用。 4、驱虫药:如甲苯达唑等,主要用于杀灭消化道内的蛔虫,适用于因蛔虫引起的胆道梗阻患者。 三、手术治疗 1、胆管切开取石术:结石所致的胆道狭窄,目前仍以胆总管切开探查取石、T形管引流为主。务必努力取净结石,探明胆管有无狭窄等病变,并进行相应的处理。有条件者最好术中常规进行纤维胆管镜检查,取石。
2、纤维胆管镜经胆囊管取石:适于较小的继发性胆总管结石。可在胆囊切除术中用直径较小的纤维胆管镜,经扩张的胆囊管放入胆总管,用取石网篮套取结石。
3、经十二指肠Oddi括约肌切开取石:适于Oddi括约肌狭窄或结石嵌顿于壶腹部难以取出者。
4、胆肠内引流术:结石合并胆总管下段或乳头明显狭窄难以解除、而上段胆管通畅者,可行内引流术。 5、其他手术:恶性肿瘤所致的胆道梗阻需根据肿瘤部位、大小、分期综合考虑,选择胆管切除、肝管空肠吻合术、根治性胰十二指肠切除术或间置空肠肝管十二指肠吻合术等手术方式,需作附近淋巴结清扫。中、下段胆总管癌不能切除者可行胆囊空肠吻合术、胆管空肠吻合术等,以缓解症状。 6、内镜治疗:随着对胆道梗阻的深入了解,以及内镜诊断和治疗技术的提高,目前胆道梗阻的内镜诊断及治疗已成为首选。即使不能针对病因进行治疗,内镜治疗也可通过暂时解除恶性梗阻来改善患者一般情况,使其度过危险期,为随后的择期手术治疗创造条件。内镜治疗方法为首先经乳头插管后行胆道造影,了解胆道有无梗阻及其部位和性质。若有结石嵌顿或乳头狭窄无法成功插管时,宜以针刀行乳头预切开后再插管造影。若造影提示梗阻为结石所致,则先行乳头切开术,再行胆道取石术。,无,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.检查方法:全部MRCP检查使用PhilipsGyroscan1.5T超导磁共振扫描仪,场强1.5Tesla,体线圈,呼吸门控下平静呼吸下采集数据,采用重T2加权TSE脉冲序列获得图象。参数:重复时间/回波时间=2000~8000/140~330ms,视野:320~350mm,层厚:4mm,层间隙1mm,层数20~50,回波链长度:16~32,平均信号采集:4~6次,右前斜20~40度非标准冠状位,总检查时间4~11分钟,流动补偿,用空间预置饱和及脂肪抑制技术消除伪影,提高图象质量。3D重建采用最大强度投影(MIP)以垂直体轴为中轴,15度间隔重建12幅不同角度水平投影像。行B-US检查37例,行非胆系增强CT扫描38例。 2.图像分析:(1)梗阻存在与以出现下列标准之一判断梗阻存在及梗阻水平判断:①胆囊未切除病人,胆总管(CBD)最大内径大于7mm,胆囊切除的病人,CBD最大内径大于10mm;②肝总管(CHD)或CBD存在明确狭窄及中断。肝外梗阻分为肝门部、肝总管水平以及CBD上、中、下3段;(2)良、恶性梗阻鉴别诊断:以突然截断,狭窄段胆管不规则,总胆管和肝内胆管成比例扩张以及胆管腔内不规则充盈缺损为恶性梗阻。 1Mirizzi综合征Mirizzi综合征指胆囊颈部或胆囊结石压迫胆总管,临床表现为阻塞性黄疸。根据Cseades分型:Ⅰ型,单纯胆总管受压;Ⅱ型,胆囊胆总管瘘形成,但瘘口小于胆总管周径的1/3;Ⅲ型,瘘口大于胆总管周径的2/3;Ⅳ型,胆总管完全梗阻[2]。本文例1即为如此,经行胆囊切除,胆总管修补,T管引流术后恢复顺利,对于Ⅲ型、Ⅳ型病例,由于胆总管缺血坏死,缺损过大,无法修补时,行肝管、空肠Roux-Y吻合为首选术式。 2胆囊癌侵犯胆管胆囊癌早期一般没有特殊症状,仅在胆囊切除后做病理检查时偶然被发现。胆囊癌一旦发生,其扩散较快且较广泛。癌细胞可直接浸润肝床深入肝内,或经淋巴道转移到胆囊管及胆总管周围。文献报道80%的胆囊癌合并胆囊结石,部分表现为急性胆囊炎[3]。近年来胆囊癌的发病率呈上升趋势,已成为较多见的胆道肿瘤。国外学者曾报道施行肝脏胰十二指肠联合切除术的17例进展期胆囊癌中,10例获根治性切除,其中5年生存率达50%。然而,胆囊癌的预后与肿瘤浸润深度,淋巴结是否转移,癌细胞分化程度和切缘是否有残癌等有着多种因素关系。单纯扩大手术范围并非一定能提高达期疗效。鉴于肝脏胰十二指肠联合切除术后并发证发生率高,且胆囊癌总体预后较差;目前,对进展期胆囊癌施行肝脏胰十二指肠联合切除术的手术适应证较为一致的观点是:(1)无远处转移和腹腔种植转移。(2)胰头周围淋巴结和(或)肝总动脉周围淋巴结有转移。(3)种植直接侵犯邻近器官,如肝脏、胆管、十二指肠等。 3原发性肝癌侵入胆道肝癌发生胆道侵犯的主要途径为直接侵袭,肝癌破裂进入胆道,阻塞胆管引起阻塞性黄疸临床比较少见,约占肝癌的1%。其次为血道及淋巴道转移。胆道转移的主要方式为[4]:(1)肝癌细胞直接侵犯并在其内形成癌栓,胆道癌栓与原发灶呈“哑铃状”相连而导致胆道梗阻。(2)胆道内癌栓与原发癌脱离,下行至肝外胆道形成梗阻;(3)肝癌侵犯胆道致出血,合并癌细胞的血凝块(癌性血栓)阻塞胆道。术中探查若发现胆道内有癌栓且胆管黏膜正常时应警惕本病的可能。对局部条件允许,全身情况和肝功能较好的病人,应争取一期切除肿瘤和侵犯的胆管,对肿瘤不宜切除或不能耐受肝切除者国内外文献报道均采用胆道取栓加胆道支架引流术[5],经胃十二指肠动脉行肝动脉置管,以便术后化疗。同时不影响肝脏血供,可以认为,对不能耐受肝切除者这种方法优于单纯胆道取栓加胆道引流。,。