上海市儿童医院是一所集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院，前身是由我国著名儿科专家富文寿及现代儿童营养学创始人苏祖斐等前辈于1937年创办的上海难童医院，1953年更名为上海市儿童医院，是我国第一家儿童专科医院。2003年成为上海交通大学附属儿童医院，2022年更名为上海交通大学医学院附属儿童医院。医院拥有泸定路和北京西路两个院区，为长三角地区儿童医疗联盟和上海市西部儿联体牵头单位。医院核定床位700张，现有员工近1700人。医院拥有中国工程院院士1名、博士生导师19名、硕士生导师37名，拥有高级职称专家200余名。近五年医院业务量在上海同类儿童专科医院排名第一。医院学科综合实力雄厚，目前共设38个院级学科，并拥有一批高质量的国家级和省部级学科，包括国家重点学科1个（遗传学），国家临床重点专科2个（重症医学和医学胚胎分子生物学重点实验），卫生部重点实验室1个（医学胚胎分子生物学），上海市重点试验室1个（胚胎与生殖工程），上海市工程技术研究中心1个（上海市儿童精准医学大数据工程技术研究中心），上海市卫健委重中之重临床重点学科1个（医学遗传学）、上海市临床重点专科3个（出生缺陷防治、即时检测、临床药学），上海市公共卫生重点学科1个（儿童保健科），上海交通大学医学院地方高水平大学建设项目1项（儿童感染免疫与重症医学研究院）。医院是上海市儿童早期发展基地，是上海医学遗传研究所、上海市儿童急救中心、上海市新生儿筛查中心、上海市儿童康复中心、上海市听力障碍诊治中心、上海市新生儿先心筛查诊治中心依托单位以及上海市人工耳蜗植入手术定点医疗机构。上海医学遗传研究所作为国家卫健委命名的中国医学遗传中心基因诊断部，研究发展了一整套遗传病分子诊断技术，在我国最早开展了苯丙酮尿症、血友病、DMD等罕见遗传病的基因诊断和产前诊断工作。作为国家首批运用高通量测序技术开展遗传病诊断的试点单位之一，上海市儿童医院在儿童遗传病的基因检测领域居国内领先地位。近年来，医院以建设“精品医院、人文医院、智慧医院”为发展目标。在精品医院方面，医院专科诊疗技术特点鲜明。重症医学团队在ECMO、CRRT抢救技术方面居于国内领先地位；肾脏科开展生物制剂靶向治疗，在疑难及遗传肾脏病方面具有诊疗优势；普外科携手华山医院组建了“华山-儿童肝移植团队；内分泌科牵头制定了国内儿童性发育异常内分泌诊断与治疗共识；泌尿外科开展国内首例小儿泌尿外科机器人辅助腹腔镜手术，填补了国内小儿泌尿外科该项技术的空白;神经外科、骨科、儿童康复科组建的医疗团队率先在国内儿童功能神经康复领域开展了SDR手术，显著改善脑瘫儿童的下肢行走功能；消化科开展FMT肠道菌群移植并成功研制肠溶粪菌胶囊；耳鼻喉头颈外科开展喉气道狭窄诊治、全耳再造术、电子耳蜗植入术等新技术；心内科开展疑难射频治疗；心胸外科开展腋下小切口微创手术先心治疗；胸腔镜、腹腔镜、内窥镜诊疗数量持续增长。在人文医院方面，率先提出并建设儿童友好型医院，获得国家卫健委认可并推广。“格桑花之爱”骨科DDH项目获得2019年上海交通大学校长奖；“千里送医到遵义”先心病筛查与爱心手术成为上海援黔重点项目；“彩虹湾病房学校”、“为白血病患儿捐发”获得全国青年志愿服务项目大赛金奖；“逐梦萤火虫”西部儿科医护人员进修计划成为儿科系统培训品牌；“四叶草”人文医院服务模式获得2019年中国医院人文建设创新案例。在智慧医院方面，作为上海交通大学中国医院发展研究院医疗信息研究所依托单位，医院率先提出并建设基于“5R”模型的智慧医院，获得2020年首届上海市医院管理创新一等奖。作为2020年上海第一批上线的互联网医院，引领了上海互联网医疗的发展，并获得中国“十大互联网+医疗服务创新医院”品牌称号。医院作为上海交通大学医学院的附属医院，设有博士、硕士专业点及博士后流动站。与美国、加拿大、俄罗斯、澳大利亚、日本、新加坡、韩国、英国等国的医疗机构建立了紧密的合作关系。医院与全国50余家医院签订合作共建协议，覆盖江苏、浙江、安徽、云南、贵州、西藏、江西、辽宁、内蒙古等省和自治区。近5年来医院承担了包括国家科技部重大专项、国家自然科学基金项目、教育部及上海市科委基金项目、上海市卫生健康委及申康医院发展中心等425项科研项目；发表高质量科技论文1557篇，其中SCI论文520篇；获得省部级、局级科技奖项20余项；牵头制定国内指南/专家共识19项；获得专利授权46项。以著名科学家曾溢滔院士领衔的上海医学遗传研究所始终瞄准本学科的国际前沿，主编专著8部，发表论文500多篇，其中代表性的论文发表在《Lancet》、《PNAS》、《Nature》、《AmJHumGenet》、《Blood》、《CellResearch》《HumMolGenet》、《HumanMutation》和《DevelopmentBiology》等国际权威杂志上，先后5次荣获国家级、20多次荣获省部级重大科技奖励，研究成果先后三次被评为“中国十大科技进展”和三次入选“中国基础研究十大新闻”。门脉高压（portalhypertension,PHT）又称门静脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征,是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现,而不是一种单一的疾病。所有能造成门静脉血流障碍和（或）血流量增加,均能引起门脉高压症。症状与体征因病因不同而有所差异,临床表现为脾大,脾功能亢进,进而发生食管胃底静脉曲张,呕血和黑便及腹水等症状和体征。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。药物治疗效果甚微。出现食管静脉曲张破裂出血等并发症,需考虑微创或外科手术治疗。，门静脉高压症的主要病因,可分为肝内型和肝外型两种。 1.肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。 2.肝外型主要是肝外门静脉主干血栓形成,门静脉主要属支的阻塞所致。常见于以下疾病： （1）原发性骨髓纤维化脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。 （2）胰腺真性囊肿上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。 （3）门静脉高压脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。 （4）门脉高压性肠病便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。 （5）药物性肝硬化肝大、肝腹水、门脉高压等。 （6）特发性非硬化性门脉高压综合征门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。 （7）暴发性肝功能衰竭低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。 （8）囊性纤维化肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。 （9）肝硬化疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。 （10）α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝昏迷、门脉高压等。 （11）戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传。肝脾进行性大,尤以脾大更明显,肝功能异常、生长缓慢等。 （12）小儿糖原贮积病Ⅳ型是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化,生长障碍等。 （13）老年人酒精性肝病肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。 （14）日本血吸虫病皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐,晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。，肝，分为对因治疗和对症治疗。对因治疗是根据病因选择合适的治疗方案：内科治疗无效时可选择如内镜/腔镜微创治疗和外科手术；对症治疗则是治疗并发症如出血、腹水、脾功能亢进等。，1.以呕血为主要症状 首先要除外溃疡病和胃癌的出血,并需考虑胆道出血的可能。胃癌患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移,亦能压迫脾静脉引起脾大或因腹膜之转移而有腹水出现但胃癌患者多有长期厌食史,并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史,并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及包块,腹水中有时可找到癌细胞。胃镜X线检查亦能进一步确定诊断。 2.继发性脾大 亦可能并有脾功能亢进现象,有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史,除脾大外肝脏多无明显病变,肝功能正常,亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状,但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型的门静脉高压症,有时仍难肯定。 3.以腹水为突出症状 除肝硬化外亦有多种情况需要仔细鉴别,例如心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者,往往有明显的腹水生成,且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等,有时可能误诊为肝硬化及门静脉高压症。但如仔细询问患者,多有风湿热、心包炎、高血压或心绞痛等病史,有长期气促的症状,且在腹水出现前往往先有下肢水肿,体检常可发现心肺明显异常,肝大且具压痛,而脾大多不明显。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.体检 注意有无肝掌,蜘蛛痣,黄疸,有无腹壁静脉怒张,肝脾是否大,其程度和硬度,表面是否光滑,有无腹水。 2.实验室检查 检查血、尿、便三大常规,血小板计数,凝血酶时间,黄疸指数,肝功能,转氨酶,血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时,查碱性磷酸酶(AKP),r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物。 3.X线检查 钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。 4.上消化道内镜检查 明确有无食管胃底静脉曲张。 5.其他 心电图检查,肝脏B超或CT检查。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。，。
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