上海市儿童医院是一家集医疗、保健、教学、科研、康复于一体的三级甲等儿童医院,拥有丰富的治疗经验,尤其在原发性胆汁性肝硬化等儿童常见疾病方面具有显著优势。医院设有国家级和省部级重点学科,如遗传学、重症医学和医学胚胎分子生物学等,为患者提供精准诊疗。医院拥有中国工程院院士、博士生导师等高级专家,致力于攻克原发性胆汁性肝硬化等疾病。同时,医院积极开展智慧医院建设,利用先进技术提高诊疗水平。在这里,孩子们可以享受到优质的医疗服务,为他们的健康保驾护航。上海市儿童医院,让爱守护未来,为患儿家庭带来希望。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。,目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。,肝,适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。,。