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解放军空军军医大学第二附属医院,空军军医大学第四军医大学全身性肌萎缩专家

简介:

中国人民解放军空军军医大学第二附属医院院(第四军医大学唐都医院)创建于1939年,前身为延安中央医院,1951年定点西安市灞桥区,1955年归建第四军医大学,1958年正式命名为第四军医大学第二附属医院,1985年对外称“唐都医院”。2017年转隶空军后,称空军军医大学第二附属医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的现代化综合型三级甲等医院。医院人才济济,教学、医疗、科研实力雄厚。建院以来,先后培养9万余名高素质医护人才,很多毕业生已成为国内外知名专家学者。涌现出“全国抗击埃博拉出血热先进集体”传染科、“党的好女儿”张宁仔、“巾帼英雄”仲月霞等全国先进典型。医院现有国家级重点学科4个,国家重点培育学科3个,教育部一流学科建设参建学科8个,“长江学者特聘教授设岗学科”3个,全军医学研究所3个,全军医学重点实验室1个,全军生安建设项目2个,全军后勤科研专业实验室1个,全军医学专科(病)中心8个,陕西省重点学科和优势学科9个,陕西省重点实验室1个,陕西省临床医学研究中心及分中心10个,陕西省协同创新中心1个,陕西省国际合作基地1个。拥有副高级以上专业技术人员359人,其中正高级专家82人,副高级专家277人,博硕士研究生导师180名,教育部创新团队1个,教育部“长江学者”特聘教授3名,杰青2名、优青1人,“973”首席科学家1名,国家“万人计划”科技创新领军人才2名,国家百千万人才工程获得者2名,中国科协“求是奖”获得者2名,中国青年女科学家1名,香江学者3名,军队人员参加省部级及以上学会副主委以上任职100余名。医院现有本科学历教育、研究生教育、任职教育3个培训层次。近年来,医院教学成果突出,教学改革成绩显著,医院本科教学先后获全军及省部级教学名师、总后优质课程、陕西省教学团队、陕西省精品课程、陕西省课程思政示范和教学团队、陕西省一流本科课程等多项荣誉。荣获全国医学院校青年教师教学基本功比赛一等奖、全国高校微课教学比赛一等奖、2021年获全国职业院校技能大赛教学能力比赛二等奖、西北地区医学(医药)类院校青年教师教学基本功比赛特等奖、两次获空军后勤系统“保障先锋”教学比武二等奖、陕西省高校课堂教学创新大赛一等奖;多次获军级、省级、校级教学成果奖;研究生教育获全军优秀博士学位论文6篇,陕西省优秀博士学位论文5篇,全军优秀硕士学位论文7篇;规培生教育多次获得国家百名“住院医师心中好老师”、国家和省级“优秀专业基地主任”“优秀带教老师”“优秀住院医师”等荣誉。医院始终紧盯国际国内前沿发展特色医疗技术。共有医疗用房24.1万平方米,展开床位3251张,设置46个专业科室,年门急诊量200万余人次,年手术量8万台次,年收容量13万人次,平均住院日7.3天。拥有7.0TMRI、PET/MR、四代达芬奇手术机器人、高剂量率旋转调强医用直线加速器、临床科研型3.0TMRI、磁波刀、虚拟实验教学系统、临床技能模拟训练系统等大批先进的设施设备。经过长期发展,在“功能性脑疾病治疗”“传染病危重症诊治”“骨肿瘤微波灭活治疗”“人类辅助生殖技术”“肺癌综合诊疗技术”和“战时呼吸系统损伤康复”等领域形成了一系列国内外领先的诊疗特色和优势。先后创造出多项国内外“首例”,世界首例“组织工程气管移植治疗气管缺损”、世界首例“腋动脉完全离断腔内修复术”、国内首例“胸腔镜辅助左侧第二肋骨切除+3D打印钛合金肋骨植入术”、国内首例“3D打印血管外支架微创治疗胡桃夹综合征”等,在国内外产生重大影响。医院高度重视科学研究和对外学术交流,并取得了一大批研究成果。近年来,获得各类科技成果奖百余项,其中国家技术发明奖1项、国家科技进步奖2项、军队医疗成果一等奖3项、省科学技术一等奖11项。“十三五”以来,获省部级以上科研项目300余项,获批的各类科研经费总额超过2亿元。先后获得卫生部行业专项1项,传染病重大专项3项。近5年,先后派出200余人次出访参加国际会议、合作研究、学术交流、短期培训等。目前,医院已与美、日、德、以等国家学术机构建立了稳定的学术交流渠道和合作关系。医院坚持人民军队宗旨,坚决履行人民军队使命。在抗日战争、解放战争、抗美援朝、西藏平叛、中印和中越边境自卫反击战中,用信仰和忠诚传承了红色基因,圆满完成了战场救护任务。先后执行非典救治、抗震救灾、援非抗埃、维和保障、新冠收治等多项重大任务,受到党、国家和军委褒奖。2010年,圆满完成亚丁湾海域“和谐使命—2010”医疗保障任务;2015年,派出17人执行援非抗埃任务,用精湛医术架起了中非友谊的桥梁,彰显了中国军医风采;2016年,抽组卫勤骨干参加上合组织“和平使命—2016”国际联合军事演习医疗保障;2020年,新冠疫情期间,作为军队和陕西省定点收治单位,在全国率先开设“双发热门诊”,实施“五个精准”救治,400余人坚守抗疫一线,接诊发热患者1万余人,救治全省90%危重症患者,相关经验被空军和陕西省转发推广。抽组76名队员援鄂抗疫,在“两地三线”为打赢疫情防控阻击战贡献了唐都力量。新的历史时期,医院将在中央军委、空军和学校党委的正确领导下,聚焦再铸唐都辉煌、实现强院梦想发展战略,坚持打仗型、创新型、活力型、研究型、智慧型医院建设发展目标,秉承尚德、精术、和谐、超越的院训,大力营造红色唐都、温暖唐都、活力唐都的文化氛围,为建成具有国际影响、特色鲜明、国内一流的军队现代化综合医院而努力奋斗!肌肉萎缩(myatrophy)是指肌肉的容积、形态较其正常缩小、变细,肌纤维变小或数量减少甚而消失。,肌源性疾病及神经源性疾病,全身,首先应尽快找到病因,针对不同的病因采用针对性的治疗。营养缺乏者需尽快补充营养,可给予维生素、蛋白质、氨基酸等营养性药物;有微循环障碍者需使用药物来改善微循环。此外,按摩、推拿等康复疗法也有一定的治疗效果。,神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩的鉴别,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,医生首先会对患者进行体格检查,如肌肉外观、有无压痛、肌强直、肌力、肌张力、肌腱反射、肌纤维颤动和肌束震颤等检查,初步了解肌肉的情况。然后根据患者的个体状况,选做肌电图、肌酶谱、脊髓诱发电位测定等。必要时可做肌活检、尿液及血液生化等检查。,。

刘涛 副主任医师

尖锐湿疣、梅毒、荨麻疹、痤疮、湿疹、黄褐斑、脱发、过敏性皮炎、激素依赖性皮炎、体股癣、病毒疣、瘙痒症、过敏性紫癜、带状疱疹、白癜风、银屑病、红斑狼疮、生殖器疱疹、淋病等常见的皮肤病及性病的诊治及皮肤美容有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 15分钟
擅长:尖锐湿疣、梅毒、荨麻疹、痤疮、湿疹、黄褐斑、脱发、过敏性皮炎、激素依赖性皮炎、体股癣、病毒疣、瘙痒症、过敏性紫癜、带状疱疹、白癜风、银屑病、红斑狼疮、生殖器疱疹、淋病等常见的皮肤病及性病的诊治及皮肤美容有丰富的临床经验。
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孙康 主治医师

擅长肺结节、长期慢性咳嗽、胸闷气短、咳血等诊治,在新型冠状病毒肺炎,咳嗽变异性哮喘,支气管扩张,慢性阻塞性肺病,间质性肺炎,肺纤维化,肺动脉高压,肺动脉栓塞症等有丰富的经验。

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平均等待 15分钟
擅长:擅长肺结节、长期慢性咳嗽、胸闷气短、咳血等诊治,在新型冠状病毒肺炎,咳嗽变异性哮喘,支气管扩张,慢性阻塞性肺病,间质性肺炎,肺纤维化,肺动脉高压,肺动脉栓塞症等有丰富的经验。
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毕占虎 主治医师

慢乙肝、慢丙肝、艾滋病等传染性疾病的诊断治疗

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擅长:慢乙肝、慢丙肝、艾滋病等传染性疾病的诊断治疗
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于苏淮 副主任医师

主要是乙肝、丙肝、肝硬化、重型肝炎、药物性肝损害、流行性出血热、艾滋病、细菌感染疾病及各种发热性疾病的诊治。

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接诊量 182
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擅长: 主要是乙肝、丙肝、肝硬化、重型肝炎、药物性肝损害、流行性出血热、艾滋病、细菌感染疾病及各种发热性疾病的诊治。
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王宁波 主治医师

擅长呼吸内科常见疾病诊治如肺炎,哮喘,咳嗽变异性哮喘,支气管炎,慢阻肺,新型及后康复治疗,鼻炎,感冒,肺癌,肺结核,支气管炎,支气管扩张等;部分疑难病诊治如不明原因发热、不明原因咳血、不明原因咳嗽、不明原因呼吸困难等;消化性溃疡,急、慢性胃肠炎,反流性食管炎等消化系统疾病诊治

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擅长:擅长呼吸内科常见疾病诊治如肺炎,哮喘,咳嗽变异性哮喘,支气管炎,慢阻肺,新型及后康复治疗,鼻炎,感冒,肺癌,肺结核,支气管炎,支气管扩张等;部分疑难病诊治如不明原因发热、不明原因咳血、不明原因咳嗽、不明原因呼吸困难等;消化性溃疡,急、慢性胃肠炎,反流性食管炎等消化系统疾病诊治
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陈晓霞 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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彭细娟 副主任医师

发热、咳嗽、上呼吸道感染、新型冠状病毒感染、支气管炎、肺部感染、重症肺炎、各种类型的休克。

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擅长:发热、咳嗽、上呼吸道感染、新型冠状病毒感染、支气管炎、肺部感染、重症肺炎、各种类型的休克。
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康文 副主任医师

乙肝,丙肝,肝硬化,肝衰竭,艾滋病的临床诊疗

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汪鑫 主治医师

帕金森病,肌张力障碍,特发性震颤,三叉神经痛,面肌痉挛等功能性脑疾病

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郑朝辉 主治医师

帕金森病,肌张力障碍

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擅长:帕金森病,肌张力障碍
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患友问诊

患者小腿和大腿变细,疑似肌肉萎缩,希望了解原因和改善方法,平时上体育课进行高强度训练,但日常生活中缺乏运动。
70
2024-11-04 05:36:50
我最近体重下降,肌肉也变少了,想知道这是什么原因?我平时的饮食习惯比较规律,但不太喜欢运动。
14
2024-11-04 05:36:50
患者主诉右手肌肉萎缩,经医生询问了解到该现象自幼年起,近年来更为明显。医生初步判断可能为先天性肌萎缩。
60
2024-11-04 05:36:50
我最近感觉体力下降,四肢无力,想了解如何改善。平时的饮食比较随意,很少运动。希望能得到专业的建议。
45
2024-11-04 05:36:50
60岁男性,肌肉量减少,询问原因和预防方法,平时饮食不规律,偶尔运动。
23
2024-11-04 05:36:50
患者体力下降,担心自己是否患有肌少症,想知道如何通过饮食和运动来预防和改善?
5
2024-11-04 05:36:50
我最近发现肌肉逐渐萎缩,去济南省立医院看过,医生说可能是进行性肌萎缩或骨髓型肌肉萎缩,想知道有没有特效的治疗方法?
37
2024-11-04 05:36:50
一位40岁的男性患者,体重下降,肌肉变少,担心自己患有肌少症,希望了解如何通过饮食和锻炼来控制肌少症,并且有高血压和高血脂的基础疾病。
64
2024-11-04 05:36:50
我最近肩部下面和劲部疼痛,怀疑是过敏性鼻炎引起的,之前检查排除了颈椎病和肩周炎,可能是三角肌萎缩。患者女性47岁
21
2024-11-04 05:36:50
家人患有渐冻症,呼吸吃力,想了解哪种呼吸机适合。
70
2024-11-04 05:36:50

科普文章

肌萎缩有肌肉萎缩无力、动作受限、运动协调障碍等表现。

1.肌肉萎缩:肌萎缩的主要特征是肌肉组织的体积减小,受影响的肌肉可能看起来比正常肌肉更细小,肌肉可能感到疲劳、无力或无法保持长时间的收缩。肌萎缩可能伴随肌肉酸痛感,尤其在使用受影响肌肉后。

2.动作受限:肌萎缩可能导致肌肉无力和功能减退,从而影响日常活动,受影响的肌肉可能无法产生足够的力量来完成正常的动作,比如抓握物体、行走、爬楼梯等。

3.运动协调障碍:肌萎缩可能影响神经系统与肌肉之间的正常通信,导致运动协调障碍,患者表现为不稳定步态、手部震颤或其他协调困难。

每个患者的病情程度不同,肌萎缩所表现的症状可能存在差异,出现有不适建议及时就医治疗。

#肌萎缩
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不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳,且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来?这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用,其兴奋的敏感性明显增高,甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳,而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重;而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现,奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂(参芪强力胶囊等)促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物(枣连安神散),可明显减少肌跳,使疾病向平稳或改善的方向发展。

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能,而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 

不少肌萎缩患者会出现不由自主的肌跳,且游走不定、此起彼伏,甚至昼夜不息。失去神经支配的肌肉,为何会产生如此多的“收缩”?“命令和冲动”从何而来?这使许多病人感到困惑。那么肌萎缩患者出现肌跳的原因究竟何在呢?

 

原来,失去神经支配的肌肉,受到一定的刺激后,本身会“自发”地产生震颤。也就是说,肌肉在失去神经支配的情况下,虽不会有正常的收缩,却有自发电位。肌纤维失去了神经对它的正常抑制性调节作用,其兴奋的敏感性明显增高,甚至在没有任何刺激的情况下也会产生阵发性肌跳。这就是健康人偶尔出现肌跳,而肌萎缩病人频繁出现肌跳的原因。研究表明,肌跳程度越重、面积越广,表明失去神经支配的肌肉越多,肌萎缩就越严重;而患者越是紧张,肌跳就会越明显,病情也会相应地加重。

 

对于肌跳的治疗,必须治疗其原发病──肌萎缩,惟有如此方能改善肌跳。我科室在大量临床实践中发现,奇经八脉与肌萎缩症的发生有密切的关系。奇经八脉中的督脉,其循行路线在脊髓和脑的中轴线上,而肌萎缩的发病就是由于脊髓、脑和神经的损伤所致。在“扶元起萎、养荣生肌”的治则指导下,运用补益奇经的肌萎灵系列中药制剂(参芪强力胶囊等)促使肌肉增长、肌力增强,然后加用养肝熄风、温阳柔筋的药物(枣连安神散),可明显减少肌跳,使疾病向平稳或改善的方向发展。

 

我们在临床实践中还发现,不良情绪会影响植物神经的功能,而植物神经功能的紊乱会加重肌跳的发展。因此,保持乐观情绪,坦然面对现实,配合药物治疗是很重要的。

 
在世界罕见病日之际,关于肌萎缩肌无力、硬皮病等罕见病的话题又成了媒体的热点。
 
肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉的收缩无力,肌力下降的临床症状。
 
因为骨骼肌是由数以千计,具有收缩能力的肌细胞所组成。任何体育活动,都是骨骼肌收缩的结果,人体共有600多条骨骼肌,约占全身重量的40%。骨骼肌萎缩必然会导致肌肉的无力。但肌无力并不一定都是由肌肉萎缩引起。
 
很多原因都可能导致肌肉萎缩,比如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩。肌无力则可能由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉的传递障碍或者细胞离子通道相关病变引起。
 
随着近几年的网络宣传,肌萎缩、肌无力似乎成了不治之症,成了疑难危重症的代言词,甚至被称为不是癌症的癌证,让人感觉得了肌萎缩、肌无力就没有了希望。经过我们多年的临床研究证实,其实肌萎缩、肌无力并不都那么可怕。
 
相对来说,不同原因导致的肌肉萎缩、肌肉无力的严重性不同,治疗难度也不同。比如因废用原因导致的肌肉萎缩,比如胳膊打石膏后不能运动,几个月后出现的肌肉萎缩,往往恢复运动后可以不用治疗完全恢复。这种肌肉萎缩并不可怕。
 
单纯的神经损伤引发的肌萎缩,比如外伤后神经损伤,或者腕管综合征,肘管综合征等,有的手术可以治疗,有的药物治疗可帮助神经恢复,这一类患者多数预后好,也不可怕。
 
病理性的废用性萎缩,比如脑血管病变后,偏瘫导致的肌肉萎缩,恢复就较困难,但往往不会再加重,这种情况下,合理的康复运动是肌肉萎缩恢复的希望。这种萎缩也不可怕。
 
炎症性原因导致的肌肉萎缩,往往伴发有免疫方面的原因,比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎、多发性肌炎、皮肌炎等,现代医学应用抗感染,调免疫等治疗方法,多数可以好转,但部分有复发的风险,配合中医药治疗,恢复常常会增快,复发的风险也往往会降低。这也不是很可怕。
 
某些代谢性疾病比如线粒体疾病、脂质沉积性肌病,病情往往较重,病情进展有时较快,但往往明确诊断后,积极地调整代谢治疗,也多数能有较好疗效。这也不可怕。
 
离子通道病变导致的周期性麻痹引发的肌无力,充分补钾治疗,多数效果良好,也不可怕。
 
神经肌肉传递障碍的重症肌无力,病情可以出现危象而危及生命,但明确诊断,合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物,病情多数可以减轻,甚或临床痊愈,似乎也不可怕。
 
的确,一些肌萎缩、肌无力是可怕的。比如一些遗传性肌肉萎缩、肌营养不良,先天性肌病,腓骨肌萎缩症等,由于基因病变,体内相关蛋白合成出现病变,导致肌肉、神经发生病变,病情呈进行性加重,西医学现在尚无有效治疗方法,病人逐渐瘫痪,甚至死亡。但这些疾病,病程往往都在10年以上,有经验的医生针对病变出现的各个环节进行治疗,比如关节挛缩进行拉伸治疗,肢体无力进行定向肌肉生长法,腰部无力进行骶管疗法,配合合理的康复锻炼,病人病情是可以出现好转的,我们在临床上就有不少早期瘫痪的肌营养不良症患者恢复独立行走,腓骨肌萎缩症患者治疗后行走力量增加,甚或肌肉生长。
 
还有一些肌萎缩,至今病因病理尚不清楚,神经系统进行性变性坏死,肌肉萎缩不断加重,患者还出现了呼吸吞咽困难,比如身体就像被冻住的渐动人病,医学上称作“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化症”,这类患者往往只能存活3~5年,这很可怕。这种疾病的发病率只有十万分之四左右,是发病率很少的肌肉萎缩类疾病,所谓“不是癌症的癌症”就是指的这类疾病。不过这类疾病,在整个肌萎缩、肌无力发病人群中占比不到百分之五。即便是罹患了这样的疾病,比如伟大的物理天体学家霍金,他患病存活超四十年,他已成为肌萎缩患者心目中的明灯。在以岭医院肌萎缩专科,患有渐动症生存超过20年的患者也并不罕见。中医在延缓病情发展,改善症状,提高生活质量,减轻痛苦,延长寿命等方面有着较为确切的疗效。
 
作为一个具有多年临床经验的治疗肌萎缩的专家,有一种情况,是让我们深深害怕的,那就是对这类疾病的“误解”。明明能够治疗的肌肉萎缩,甚或是可以痊愈的肌肉萎缩,患者却被肌萎缩的恐怖所吓倒,不敢去治疗,致使病情严重。有一些需要长时间服药治疗的患者,治疗浅尝辄止,比如重症肌无力,临床一好转就停药,致使病情迁延反复,严重影响了生活质量。还有一些肌肉萎缩,治疗确实很难,比如肌营养不良症,多数患者有20多年病程,针对各种病变采用预防、保健等方法,将会延长患者生命,能明显提高生活质量,而有些缺乏经验的医生却认为得了这种病就不要治疗了,医生要对这种疾病投降了,患者就会在“等死”的恐怖中生活。临床中,很多严重的运动神经元病患者并不是病死的,而是活活吓死的,得病之后一旦没有了希望,病情进展很快。而积极治疗,坚定地与疾病做斗争,性格开朗的患者往往能收到较好的疗效。我们也曾经救治过一些肌萎缩的公众人物,都是被认为的“患有无法治疗的肌萎缩疾病”,比如重庆病友蒋开乾、“警察梦”男孩邹骏億等等,他们治疗前后都发生了很大变化,收到了良好的治疗效果。
 
因此,对肌萎缩类疾病的过度恐慌和不甚了解造成的损害是远远大于疾病本身的,希望能通过本文给更多肌萎缩患者以希望,让更多的肌萎缩患者受益。

 

来河北以岭医院肌萎缩专科就过诊的肌萎缩患者,往往能体会到一种外涂治疗肌萎缩、肌无力的中药膏所带来的疗效。尤其是运动神经元病引起颈部无力的症状,外涂药膏配合分肉之间的特殊针刺,综合治疗后力量就有可能增加。

这小小的一盒中药膏,凝聚着肌萎缩专科破译肌萎缩这一疑难病的大智慧。肌萎缩属于中医的痿证,常规健脾补肾治疗效果并不理想。本科室率先绕过固有的从脾胃论治的模式,思维一次又一次飞向经络,不仅创新性地提出了“从奇经论治,结合五脏分证、三焦分治”的独特系统理论,采用“调补奇经、扶元起痿、养荣生肌”的治疗大法,结合现代医学分子生物技术及最新的研究进展,成功研制了肌萎缩系列口服中成药制剂。这次从《黄帝内经》“形不足则补其阳络”角度,研制出“特色透皮中药养荣生肌膏”,配合具有“取分肉间,无中其经,无伤其络”的特殊针刺方式,达到疏通腠理,营养肌肉的疗效。

运动神经元病引起的颈部无力症状严重影响患者的生活质量及呼吸、吞咽功能。颈部为督脉及手足三阳经交会处,外涂药膏能充分发挥“补阳络”的作用,故颈部力量的增加比其他部位更明显。

#肌萎缩#腓骨肌无力
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罕见病,顾名思义就是极其少见的疾病,世界卫生组织将患病不足总人口千分之0.65_1的疾病定义为罕见病,各国家的认定标准略不同,基本认为发病率低于万分之4_7左右。

和肌萎缩肌无力相关的疾病很多是遗传病、罕见病,如进行性肌营养不良、重症肌无力、运动神经元病、脂类代谢性肌病、糖原累积病、线粒体疾病、先天性肌病、腓骨肌萎缩等,都属于以肌萎缩肌无力为主要表现的罕见病。

近年来,随着科学进步,罕见病诊断技术逐步完善,罕见病治疗也越来越被更多的医生关注,对罕见病患者来说是福音。但是,罕见病的诊治仍然是多数医生不太熟悉的领悟,罕见病患者一定找专业人员诊治,避免延误治疗。我们科室1992年创科,主要研究病种就是多种罕见病,取得了丰富经验,尤其中医药治疗具有强大优势。

关注罕见病,研究罕见病,治疗罕见病,我们一直在努力!

 

我们都知道长期缺乏运动可能会导致肌萎缩,可是肌萎缩还和糖尿病中的一种——2型糖尿病密切相关,这就鲜为人知了。肌萎缩可能增加我们罹患2型糖尿病的风险,反过来,2型糖尿病也会加重肌萎缩。这究竟是怎么回事呢?

 

 

首先,让我们先来了解一下什么是糖尿病。

 

血糖含量过高,是糖尿病的典型特征。我们常常以空腹血浆葡萄糖浓度作为衡量指标,如果超过7.0mmol/L,就诊断为糖尿病[1]。糖尿病虽然叫做糖尿病,患者却不一定伴有尿糖。正常人的尿液中检测不到葡萄糖,是因为肾脏能将“漏出”到原尿中的葡萄糖全部重吸收回血液;血糖过高,超过了肾脏的重吸收能力,才会形成尿糖,这一阈值在8.9~10mmol/L之间[2]。可见,病情比较轻微的糖尿病患者并不会出现尿糖。

 

一.    2型糖尿病

 

根据不同的特征,糖尿病分为很多型,2型糖尿病正是其中的一种。胰岛素是人体中用来调节血糖浓度的一种非常重要的激素,它能做用于组织细胞上的受体,促进组织细胞摄取葡萄糖,从而起到降血糖的作用。这一受体如果遭到破坏,对胰岛素的敏感性下降,就会导致2型糖尿病。

 

 

此型患者体内胰岛素的绝对含量并不低,所以我们以前把2型糖尿病叫做“非胰岛素依赖型糖尿病”。随着研究的深入,我们发现,2型糖尿病最终也会出现胰岛素分泌的不足,而表现为“胰岛素依赖”。

 

二.    肌萎缩和2型糖尿病的关系

 

1.  肌萎缩“招徕”糖尿病

 

骨骼肌作为人体内的高耗能器官,一旦出现萎缩,就会导致能量的消耗不足,多余的能量就会转化为脂肪组织填充在萎缩的骨骼肌周围,造成肥胖。而肥胖又是2型糖尿病的一大危险因素,填满脂质的细胞处于“饱腹”状态,而不听胰岛素的“指挥”,拒绝摄入葡萄糖,表现为胰岛素抵抗和高血糖,最终就会导致2型糖尿病的发生。

 

 

2.  糖尿病“加重”肌萎缩

 

肌细胞结构和功能的单位是肌原纤维,它们平行排列于肌细胞中,能像“弹簧”一样收缩和舒张。在2型糖尿病的发病过程中,胰岛素抵抗造成了细胞内糖脂代谢的紊乱,进而激活了肌原纤维的分解途径,而抑制了肌原纤维的合成途径,最终就会导致骨骼肌的收缩无力和萎缩[3]

 

肌萎缩和2型糖尿病可以相互“转化”,组成了一个会严重威胁我们身体健康的“恶性循环”,我们要提高警惕!阻止这一“恶性循环”的核心是要平衡好肌肉和脂肪的关系:

 

1、 适量补充蛋白质,以“强肌健体”;

 

2、 要注意低脂饮食,控制体重,预防肥胖;

 

3、 最后也要加强锻炼,促进脂肪向肌肉蛋白的“转化”!

 

当我们对疾病和健康了解的越多,就会更加注重生活方式,从而更好的呵护我们的身体。

 

【参考文献】
[1]中国2型糖尿病防治指南(2017年版)[J].中国实用内科杂志,2018,38(04):292-344.
[2]刘新民 主编.内科学·第二卷.北京:军事医学科学出版社.2009.
[3]王继,周越.2型糖尿病与肌萎缩研究进展[J].中国运动医学杂志,2017,36(07):645-650.
#肌萎缩#肌萎缩侧索硬化
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患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。


目前认识肌肉萎缩侧索硬化症的人越来越多,而肌肉萎缩侧索硬化症就是人们常说的渐冻症。但是大多数人对肌肉萎缩侧索硬化症的了解甚少,下面我们就通过文章内容一起了解一下。

 

 

肌肉萎缩侧索硬化症

 

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

 

肌萎缩侧索硬化症(ALS)被世界卫生组织(WHO)定义为全球五大绝症之一,主要临床表现为运动神经系统障碍,肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴有言语迟缓、吃力失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩,全身活动能力丧失,身体彷佛被“冰冻”,因此该类患者也被称为“渐冻人”。

 

如果一旦不幸患上这种疾病,患者生活逐渐不能自理,呼吸困难,导致睡眠障碍,严重影响生活质量。早期患者表现并不明显,发病隐匿,误诊率高,容易和颈椎病等混淆,如果发生远端肌肉萎缩则需特别关注,请专门医师判别是否为ALS。

 

患有渐冻人症已经严重影响了患者的身体健康和正常生活,因此建议大家早发现早治疗。而目前渐冻人症的早期治疗手段较为单一药可延缓ALS患者病程,延长患者生存时间,改善生存质量。

 

 

虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明,但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

 

患有肌肉萎缩侧索硬化症大家一定要引起重视,由于肌肉萎缩侧索硬化症并没有任何方法可以治,因此日常生活中一定要及时用药控制,避免病情加重。

肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解。

 

肌萎缩属于较为常见高发病,属于肌肉营养不良,肌肉体积缩小导致的,肌肉萎缩的症状取决于肌肉组织本身的病理变化,和神经系统有一定的关系,肌萎缩早期症状表现是什么,大家应该对于该病种有一个详细的了解,做好肌萎缩的前期预防和治疗,有助于控制住肌萎缩病症的危害。

 

 

肌萎缩早期症状表现

 

1.神经源性肌萎缩::因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

 

2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

 

3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

 

 

肌萎缩也是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一个表现。由于ALS治疗难度非常大,患者需要长期依靠药物来控制病情

 

有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明有的药物可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率。

#肌萎缩侧索硬化症(ALS)#肌萎缩
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3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况,防止重金属中毒;

4、饮食上要注意调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充,以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质,用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白,富含维生素、磷脂和微量元素的食物;中期以高蛋白、高营养,富含能量的饮食为主,采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物,防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口;

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎;

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态,树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力,严重影响到生活、工作,也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情,因此病人容易出现精神系统的变化;病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调,表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此,要避免产生过度悲观失望的情绪,采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗,积极延缓病情发展,有助于提高生活质量。

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