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河北省第五人民医院脱髓鞘性白质脑病专家

简介:

河北省儿童医院(河北省第五人民医院、河北省儿科研究所)创建于1989年,占地面积近5万平方米,建筑面积7万平方米。编制床位1600张,年门诊量近200余万人次,年住院病人逾5万人次,现有职工2100多人。河北省儿童医院隶属于河北省卫生健康委,是集医疗、教学、科研、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合性儿科医院,河北医科大学附属医院。医院先后获得国家爱婴医院、全国百姓放心示范医院、全国医药卫生先进集体、国家构建和谐关系示范医院、百佳医院、河北省先进集体等众多荣誉。2019年以来,医院狠抓质量,规范管理,又先后获得国家群众满意的医疗机构、改善医疗服务示范单位、全国模范职工之家、全国巾帼文明岗、全国巾帼建功先进集体、全国公立医院高质量发展优秀单位、全国五一劳动奖章、河北省政府质量奖(个人奖)、河北省基层平安建设先进单位、河北省医疗保障工作先进集体等多项荣誉称号。河北省儿童医院是国家首批罕见病诊疗成员单位、国家新生儿保健特色专科建设单位。医院拥有临床专业科室39个,医技专业科室10个。其中2个国家临床重点专科(儿科、新生儿科),4个省级临床重点专科(儿外科、重症医学科、医学检验科、神经内科),6个省级医学重点学科(新生儿科、小儿外科、儿科-呼吸内科、儿科-神经内科、儿科-心血管内科、儿科-重症医学科)。医院拥有11个省级医疗中心和16个培训基地。河北省儿童健康与疾病临床医学研究中心、河北省儿科质量管理与控制中心、河北省危重新生儿救治中心、河北省脑瘫儿童康复指导中心、河北省早产儿视网膜病变筛查中心、河北省新生儿听力诊治中心、河北省胎儿先天性心脏病超声诊断中心、河北省儿童先天性心脏病筛查诊治中心、河北省省级儿童听力筛查诊治中心、血友病治疗中心、河北省儿童疾病与健康国际联合研究中心。河北省儿童医院为国家住院医师规范化培训基地、国家儿科麻醉学、新生儿围产期专业培训基地、国家级临床药师规范化培训基地;儿科呼吸内镜医师培训合作单位;河北省继续医学教育基地、河北省儿科医师转岗培训基地、河北省住院医师规范化培训基地、河北省省级康复培训基地、河北省儿童弱斜视及眼病防治培训基地、河北省临床儿科专业专科护士培训基地、河北省重症医学专科护士培训基地、河北省听力言语残疾康复规范化培训基地、河北省精神残疾(含孤独症)康复规范化培训基地、河北省0-6岁儿童孤独症筛查干预技术培训基地;美国儿科学会中国教育基地。河北省儿童医院医疗设备齐全、设施完善、技术力量逐年稳步提升。新生儿科为国家临床重点专科、省级医学重点学科,河北省危重新生儿救治中心,首批省级继续医学教育基地。近年来,新生儿科为全省新生儿专业的进步和发展及降低新生儿死亡率做出了突出贡献。重症医学科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿脓毒症、难治性休克、呼吸功能衰竭、ARDS、严重心律失常、中毒及儿童意外、肝衰竭、肾功能衰竭、MODS等多种危重症疾病的诊治。呼吸科为省级医学重点学科,开展了纤支镜治疗肺不张、肺实变及其联合中心静脉导管胸腔闭式引流治疗重症肺炎并脓胸,开展了呼吸衰竭、ARDS、哮喘、肺炎并先心病、心衰、心肌炎、心律失常等呼吸心血管疾病的诊治。神经内科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,河北省脑瘫儿童康复技术指导中心。在小儿神经系统疾病的诊断、治疗、康复和癫痫病、脑性瘫痪、脑炎、脑膜炎、周围神经病等疾病经验丰富。心脏外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,已行小儿先天性心脏病手术近万例,在全省开展了几百例应用同种异体血管片技术治疗复杂型先心病和完全大动脉调转术等高难手术。普外科(新生儿外科)为省级临床重点专科、省级医学重点学科,开展小儿外科常见病、急危重症及疑难病的诊治,对小儿结、直肠疾病的诊断和治疗有丰富的经验。神经外科、胸外科为省级临床重点专科、省级医学重点学科,分流脑积水、松解脊髓栓系、微创技术超前,治疗漏斗胸鸡胸矫形、创伤性支气管断裂修复等技术经验丰富。检验科为省级临床重点专科,是集临床检验、儿科科研、教学为一体的多元化医学检验中心。超声诊断在科胎儿和小儿先天性心脏病的诊断方面技术过硬,经验丰富。医院还设有泌尿外科、骨科、微创外科、整形外科、血管瘤(介入)科等省级临床重点专科、省级医学重点学科,以及耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、妇产科、成人内科、皮肤科、康复理疗科、中医儿科、营养科、神经康复科、儿童保健(心理行为)科等知名学科。医院紧紧围绕“一切为了儿童健康”的宗旨,践行“明德、致和、勤勉、求精”的院训,坚持“以慈母般情怀服务患儿”的服务理念,强化“不忘初心、牢记使命、尚善至美、大医精诚”为主要内容的管理理念,全心全意为祖国的“未来”护航。不断加强医院管理,规范医疗行为,改善服务态度,加强国内外的技术交流与合作,引进国内外先进医学技术,全面提高诊疗水平,提高社会满意度,为全省儿童健康提供优质诊疗服务,努力为实现健康中国奋斗。脑白质脱髓鞘,已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。,感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等,脑室周围白质,1治疗与服药;本病的治疗宜尽早进行,从而控制病情恶化,减少复发。常用的药物有强的松,促肾上腺素,地塞米松,甲基强的松龙等。由医生根据病情,治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因;外伤,劳累,激动,上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发,应力求避免。妊娠可加快病情恶化,故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期:(1)卧床休息,以利病情缓解;(2)给予瘫痪肢体适当的被动运动,以防关节僵硬及疼痛;(3)晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查;病人应定期到医院复查,了解病情有无发展,以便给予相应的处理。,1、播散性脑脊髓炎2.系统性红斑狼疮3.白塞病4.脊髓压迫。5.颅底凹陷症和扁平颅底6.遗传性共济失调7.球后视神经炎球后视神经炎,1、忌吃油炸类食物;2、忌吃果冻;3、忌吃加工食品。,相关检查:脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查颅脑MRI脑脊液一般性状脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白脑脊液纤维连接蛋白,。

胡岩 主任医师

1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。

好评 -
接诊量 98
平均等待 15分钟
擅长:1.腹腔镜微创手术治疗:小儿肾积水、重复肾输尿管、输尿管扩张及狭窄、肾囊肿、肾发育不良、脐尿管疾病。2.尿道下裂修复手术及其并发症(尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室、术后残留下弯等)处理。3.单孔腹腔镜手术治疗:隐睾、精索静脉曲张、鞘膜积液,术后恢复腹部无可视疤痕。4.气膀胱腹腔镜手术治疗膀胱输尿管反流、输尿管末端狭窄,创伤小疗效高。
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徐梅先 主任医师

儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术

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接诊量 -
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擅长:儿科急救、心肺脑复苏、各种脏器功能衰竭、感染性休克、DIC、先天性心脏病术后监护、哮喘持续状态、惊厥持续状态的抢救。熟练掌握呼吸机监护权的使用,熟练气管插管术、胸腔穿刺术、心包穿刺以及深静脉穿刺术的操作技术
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郝京霞 副主任医师

矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病

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擅长:矮小症,性早熟,尿泵症,糖尿病
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耿文锦 主任医师

儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态

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接诊量 -
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擅长:儿童急危重抢救,重症肺炎,哮喘,慢性咳嗽,脑炎,呼吸衰竭,急性中毒,癫痫持续状态
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郑华城 主任医师

小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。

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接诊量 3
平均等待 1小时
擅长:小儿各系统疾病,特别是小儿癫痫,小儿脑瘫,中枢神经系统感染,抽动症,多动症,小儿神经系统遗传、肌肉病。
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宫颖新 主任医师

小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等

好评 100%
接诊量 32
平均等待 30分钟
擅长:小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎、肠套叠、甲状舌管囊肿、小儿神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、胆道闭锁、胆总管囊肿、肛门狭窄.肛门闭锁、先天性消化道畸形、小儿顽固性便秘等
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邹岩 副主任医师

擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。

好评 -
接诊量 13
平均等待 -
擅长:擅长先天性肌肉斜颈、先天性马蹄内翻足、脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、多指(趾)、并指(趾)、先天性垂直距骨等儿童常见先天畸形的诊治;臀肌挛缩、肢体肿物、病理性骨折、膝内翻、膝外翻、扁平足、内八字步态、脑瘫后遗症外科治疗、肢体不等长等儿童常见疾病的诊治;微创治疗儿童四肢骨骨折,擅长儿童多发伤的抢救等。
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何明哲 主任医师

儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等

好评 100%
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:儿童骨折、四肢先天畸形、髋关节疾病、化脓性关节炎、骨髓炎等
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梁玉丽 副主任医师

儿童血液系统疾病

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擅长:儿童血液系统疾病
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温丽 主任医师

儿童血液系统疾病

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平均等待 -
擅长:儿童血液系统疾病
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患友问诊

老人记忆力障碍咨询:老人因记忆力问题就医,CT显示有脑白质脱髓鞘病变。想了解病情严重程度及如何延缓发展。患者男性84岁
51
2024-11-20 03:34:24
头疼两三年,中医开的中成药效果不明显,磁共振显示有脑白质脱髓鞘。
58
2024-11-20 03:34:24
头疼,医生诊断有白质脱髓鞘改变,属于陈旧性病灶,目前不需要特殊处理。患者男性50岁
6
2024-11-20 03:34:24
患者因认知障碍咨询盐酸多奈哌齐片的使用情况。
27
2024-11-20 03:34:24
头晕、呛咳、手脚无力,疑似脑梗。患者女性59岁
64
2024-11-20 03:34:24
54岁患者,因头疼做核磁检查,诊断为脑白质脱髓鞘改变。有高血压病史20年,控制良好。咨询疾病含义、治疗及生活建议。患者女性54岁
23
2024-11-20 03:34:24
患者咨询关于脑白质脱髓鞘和颈椎病的问题,特别是是否会引起头晕。患者女性39岁
16
2024-11-20 03:34:24
我最近做了磁共振检查,结果显示脑白质脱髓鞘病变和腰椎软骨炎伴有椎间盘突出和椎体不稳定,想了解如何处理这两种情况?患者女性56岁
51
2024-11-20 03:34:24
27岁患者咨询脑白质脱髓鞘轻微改变及T2脑白质高信号含义。患者女性27岁
35
2024-11-20 03:34:24
哺乳期脑白质脱髓鞘患者,咨询多维片是否可以服用。
2
2024-11-20 03:34:24

科普文章

#脱髓鞘性白质脑病
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双侧额叶脑白质脱髓鞘属于一种影像学检查的表现,如果没有明显症状,一般不严重,如果出现视力障碍、记忆力下降等症状,可能严重。

双侧额叶脑白质脱髓鞘好发育中老年人,随着年龄增长,身体各个器官逐渐老化,抵抗力和免疫力随着低下,伴有高脂血症、高血压等疾病,导致出现慢性脑部缺氧的情况,在做核磁时可能会被发现,没有出现不良症状,一般是不严重的。双侧额叶脑白质脱髓鞘如果出现明显症状,比如视力障碍、记忆力下降、精神恍惚、大小便失禁、痉挛性瘫痪等疾病,这种情况是严重,可能与脑梗死、脑出血、视神经脊髓炎等疾病有关。

患者如果做检查时发现双侧额叶脑白质脱髓鞘,需要进一步检查明确病因,根据具体情况进行治疗,避免病情加重。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病
3

脑白质脱髓鞘的治疗如下:

1、受检者无任何症状,无基础疾病,可不治疗;

2、程度较严重的患者,若大脑半球三脑室两侧,出现云雾状大片脱髓鞘样改变,尤其提示患者可能脑动脉硬化较明显。此时应根据病变范围、程度及基础疾病综合诊断,制定相应治疗方案。

治疗时可采用激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、丙种球蛋白等。另外,需注意患者高血压控制情况,血糖、血脂水平监测情况。戒烟、限酒,保证充足睡眠,适当体育运动等。具体用药请结合临床,由医生面诊指导为准。
 

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
15

脑白质脱髓鞘改变要针对不同病因进行相应治疗,如果是老年人,常见的是慢性缺血灶,主要是由于动脉硬化高血压、高血脂等引起,对于这类患者主要是控制危险因素进行治疗就可以,若有高血压要进行降压治疗,如果有高血脂应进行他汀降脂治疗。

还有一类患者的脑白质病变见于年轻人免疫系统异常引起的明显临床症状,出现了肢体无力、截瘫、麻木、视力障碍、痛性痉挛等,对于这类患者,大部分是用大剂量激素治疗,部分病人可以采用丙种球蛋白治疗,还有患者可以用血浆置换治疗,当然这些疾病大部分都容易复发,为了预防复发,还要采用免疫抑制剂或免疫调节治疗。

还有一类患者脑白质脱髓鞘,是非特异性改变,也没有临床表现,也没有临床症状,见于年轻人原因不明,对于这类患者无需治疗。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
54

脑白质脱髓鞘改变主要根据患者的临床症状和患者的年龄进行相应的临床检查,如果患者没有明显的临床症状,而且影像学主要表现为非特异性改变,定期复查头颅核磁就可以。

如果患者是老年人,出现这种脱髓鞘性的改变,考虑可能大部分是由慢性缺血灶所引起。对于这类患者,建议进行完善血管病相关危险因素筛查,除了头颅核磁还要进行头 MRA 即血管核磁检查,还要进行颈部血管彩超检查,还有血脂、血糖、血生化等方面的检查。

对于出现明显的临床的症状,或者年轻人出现了脑部的典型的病灶,这类患者的检查比较多,可能是多发性硬化,或视神经脊髓炎,要完善相关头部核磁检查,以及完善颈椎核磁检查,由于这些疾病患者可能会累及脊髓,还要进行视觉诱发电位检查以及血液免疫相关检查,腰穿检查可以查寡克隆带,IgG24 小时合成率,为了除外视神经脊髓炎谱系病,还可以进行水通道蛋白 4 抗体检查。

总之如果发现了脑白质脱髓鞘病变,应该根据患者临床症状、年龄和不同病因进行相应的临床检查。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
32

脑白质脱髓鞘改变可轻可重,主要根据影像学改变和患者临床表现。

如果患者的临床表现几乎没有,而且影像学里面表现也比较轻,只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变,这类脑白质脱髓鞘不严重,无需特殊治疗,只要定期随诊观察就可以。

但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现,而且符合某些疾病特点有免疫介导,如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎,如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重,就要进行积极治疗,还有老年人的慢性脱髓鞘改变,可能是慢性缺血灶,对于这类患者是长期慢性形成的过程,一般也不是很严重,只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
78

老老年人的脑白质脱髓鞘病变非常常见,90%的 60 岁以上老年人可以有脑白质病变,但程度不同,有轻有重,最主要的危害可能是会造成患者记忆下降,严重时可能会出现认知功能障碍。

脑白质脱髓鞘其实在老年人可能是一种慢性缺血灶,由于长期慢性缺血,主要指老年人可能会合并动脉硬化、高血压、糖尿病等血管病危险因素,危害主要是可能会发展成血管性痴呆,尤其是脑白质脱髓鞘病变比较严重、成片、大片状脱髓鞘病变,这类患者往往可能会发展成血管性痴呆。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变治疗要针对不同病因进行相应治疗。在老年人脑白质病变的改变,主要与动脉硬化、高血压引起的慢性缺血病灶有关系。对于这类患者,主要控制好血压、血糖、血脂等危险因素就可以,不需要特别治疗。脑白质脱髓鞘在老年人其实是不可逆的改变,也非常常见,90%以上的 60 岁以上老年人都可以见到脑白质脱髓鞘的改变。

还有一类见于年轻人,会有明显的临床症状,表现为肢体无力麻木,视力下降。对于这类患者,可能由于免疫异常引起,像临床常见的多发病硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病需要免疫治疗。一般常用的是大剂量激素冲击治疗或丙种球蛋白治疗,而且在后期可能还要辅以免疫抑制剂治疗,或有个别病人会用免疫调节治疗。

当然还有一类病人临床表现轻微,而且这种脱髓鞘病变在核磁上表现也是非特异性表现。对于这类患者无需治疗,只要定期观察就可以。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病#脑白质病变
10

轻度脑白质病变改变在临床上比较常见,可以见于老年人,老年人出现轻度脑白质病变往往会合并有脑动脉硬化高血压,临床表现可以不明显,或可能有些病人仅仅有轻度记忆力下降或认知功能下降。

若年轻人出现了轻度脑白质病变,往往没有明显症状,患者往往可能在无意中进行头颅 CT 或影像或核磁检查时发现,这些病灶有些比较轻微可能原因不明,可能跟患者头疼、长期休息不好、睡眠不好有关,但是患者没有明显的临床症状,总之轻微的脑白质病变临床表现不典型,而且症状也不突出,一般建议密切观察,定期随访就可以。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变一般是影像学表现,原因有很多,常见于老年人,尤其是脑动脉硬化、高血压的病人,这些患者其实是慢性缺血的表现,治疗上主要是控制好血压、血糖、血脂,积极预防各种血管病危险因素。

还有一种脑白质脱髓鞘的病变见于年轻人,可以出现相应临床症状,突然出现偏瘫无力,往往是由于免疫系统异常引起免疫系统疾病,临床常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病或疫苗接种或发热以后出现的急性播散性脑脊髓炎,对于这类患者,要积极地给予免疫治疗,一般选用大剂量激素做冲击治疗。

还有一部分患者可能有不明原因,有些患者可能头疼、恶心、呕吐,无意中做头颅 CT 或核磁,发现了脑白质病变。这些脑白质病变相对比较轻,患者也没有明显症状,是一种非特异性改变,对于这类患者,建议随访观察不需特殊治疗。

#脱髓鞘性白质脑病#脱髓鞘性脑病#范博盖尔特脑白质病
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脑白质脱髓鞘改变和脑萎缩有一定区别。

脑白质脱髓鞘是一种常见的慢性缺血灶,可以长时间存在,尤其见于老年人,由于动脉硬化危险因素,包括高血压、糖尿病、高血脂造成慢性缺血灶,但是长期慢性脑白质脱髓鞘可以造成脑萎缩。

而脑萎缩其实也是影像学诊断,可以不伴有脑白质病变,主要是脑容积下降,在老年人中比较常见,有些人是生理性脑萎缩,不伴有临床症状,而有人是病理性,常见的老年痴呆,是颞叶海马部萎缩。

当然还有神经变性病,可以出现不同的脑萎缩,脑白质病变主要是一种慢性缺血灶,而脑萎缩是脑容积下降,这两者有所不同,但是两者可以合并,在患者身上都可以出现。

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